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1、多发性内分泌腺瘤麻醉技术(一)外科特点1.概述多发性内分泌腺瘤综合征(MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或不同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌症候群。目前MENS分3型。I型：为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wenn-ers综合征。11型：以甲状腺髓样癌、嗜铅细胞瘤、甲状旁腺功能亢进症三者并存为特点，又称SiPPIeS综合征。In型：则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌和(或)肾上腺嗜铅细胞瘤为特点，又称Khairi综合征。此外，MENS的特殊表现为类癌和血管活性肠肽瘤。2,通常的术前诊断（1） MENI型甲状旁腺
2、增生、腺瘤或腺癌，通常4个甲状旁腺均受累。胰岛细胞瘤或腺癌。垂体腺瘤。肾上腺皮质增生或腺瘤。甲状腺病变可有腺瘤、增生、甲状腺癌等。类癌较多见，可见于支气管、胃肠道、胰腺或胸腺,大多数患者无症状，往往肿瘤转移到肝时才发现。（2） MENII型甲状腺髓样癌，局部淋巴结转移较常见，可较早转移。肾上腺嗜辂细胞瘤多为两性，大多为双侧病变。甲状旁腺增生或多发腺瘤。（3） MENm型甲状腺髓样癌或C细胞增生。嗜辂细胞瘤和（或）肾上腺髓质增生。多发性黏膜神经瘤。类马方体型。（二）患病人群特征1 .发病率MENl为一常染色体显性遗传疾病，又称Wermer综合征，在普通人群中患病率为（220）/10万。MENl可
3、有多种临床表现，其发生率于不同家系及同一家系的患病者中变化不一。其患病率占普通人群的（110）/10万，携带有MENn缺陷基因者，其疾病外显率高于80%o2 .病因学MENI患者中约10%其基因突变属新出现的，称为散发性。MENl基因位于第11号染色体，llql3带。MENII为一常染色体显性遗传疾病，MENn的发病机制系ret原癌基因(RET)发生突变所致。3 .相关状态MEN的特殊表现又称嗜银细胞瘤(argentaffinoma),起源于胃肠道嗜银细胞；起源于神经内分泌细胞的肿瘤，能产胺、产肽，属于APUD细胞(a-mineprecursoruptakedecarboxyIation)系统
4、。类癌是一种低度恶性、生长缓慢、预后相对较好的恶性肿瘤。因其具有分泌激素的功能，部分病例在临床上可出现类癌综合征。类癌可以发生在全身各个部位，包括消化道、呼吸道、纵隔、肝、肾、卵巢、内分泌腺、乳腺及胰腺等。类癌综合征(carcinoidsyndrome)主要来自肠道的类癌发生肝转移时，偶尔发生于胰岛细胞癌和胃癌；分泌过多以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质，引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。(1)皮肤间歇性潮红：主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身。为间歇性，可突然发生，呈鲜红色或紫色，持续时间可为数分钟至12d。诱发因素有饮酒和某些食物、疼痛、情绪波动及体力活
5、动等。肾上腺素、去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作，用Q肾上腺素能阻滞药可制止潮红。(2)肺部症状：主要表现为哮喘和呼吸困难，在20%30%的患者中发生，与支气管哮喘相似，哮喘可与皮肤潮红同时发生。麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重。哮喘的原因是由于5TT等物质致平滑肌痉挛引起的。(3)胃肠道症状：腹痛、腹胀及里急后重较为常见，程度不一，腹泻为小便样，每天可达1020次，泻前可伴有腹痛或绞痛，腹泻与皮肤潮红不一定同时出现，是由5-HT引起。(4)心脏症状：在皮肤潮红出现的同时，患者可出现心搏加快、血压降低或休克。晚期可有充血性右侧心力衰竭,表现端坐呼吸，下肢水肿，听诊有肺动脉瓣狭窄杂音
6、及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。(5)类癌危象：类癌危象是类癌综合征的严重合并症，一般发生于前肠类癌，尿5-HIAA可骤然增高，临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常。(6)血管活性肠肽瘤：是胰岛Dl细胞的良性或恶性肿瘤，由于Dl细胞分泌大量血管活性肠肽(VlP)而引起严重水泻(Waterydiarrhea)低钾血症(hypopotassemia)胃酸缺乏(a-chlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征。本病最突出的症状就是大
7、量的分泌性腹泻，有70%的患者每天的腹泻量在3L以上，粪便稀薄如水样，外观如茶色，腹泻常呈突发性，暴发性发作，但在重症患者可呈持续性腹泻,VIPoma患者在禁食4872h后，腹泻仍然持续发生,故禁食72h可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。水、电解质和酸碱平衡紊乱，严重患者甚至可进一步导致心律失常，低钾性肾病或肾衰竭等并发症，乃至死亡。低胃酸或无胃酸，有3/4的患者胃液酸度降低，甚至无胃酸。低磷血症和高钙血症。葡萄糖耐量降低和高血糖症，约50%的患者有葡萄糖耐量减低，而出现血糖增高者则略少些，约为18%,在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常。约62%的患者可有腹部痉挛；20%的患者会出现阵发性皮
8、肤潮红，常发生在颜面部或胸部；4%的患者发生肾结石。(三)麻醉要点1.术前准备MENl型围术期密切监测激素水平。MENn型首先考虑肾上腺嗜辂细胞瘤切除术，术前准备同一般嗜辂细胞瘤。MENlIl型中，甲状腺髓样癌和嗜辂细胞瘤治疗原则同MENn型；类马方体型不需治疗；面神经瘤不需处理；对神经瘤引起的肠憩室和巨结肠可手术治疗。类癌(carcinoid)的特殊药物使用。Hl及电受体阻滞药可使组胺作用减弱,例如苯海拉明和西咪替丁。赛庚唳(cyproheptadine)具有抗血清素及抗组胺作用，可以减少支气管痉挛的发生。奥曲肽(octreotide)可阻断血清素及激肽的外周作用并抑制其他递质的释放，可有效
9、地抑制潮红和腹泻。治疗血管活性肠肽瘤最有效的药物是奥曲肽(octreoti-deacetate)0使用奥曲肽和糖皮质激素治疗低血容量，纠正酸碱和水电解质平衡，维持心血管功能的稳定。2,术中麻醉嗜辂细胞瘤切除后，应手术切除甲状腺和甲状旁腺瘤以治疗髓样癌和甲状旁腺功能亢进症。类癌的低血压可促进体液递质的释放，应避免麻醉过深及硬膜外阻滞引起的低血压；避免使用具有组胺释放作用的药物，如箭毒、阿曲库锭、琥珀胆碱及吗啡；术中偶发高血压，可采用加深麻醉、应用血管扩张药及芬太尼控制；术中操作挤压肿瘤可使体液递质大量释放入血，造成血管扩张、毛细血管通透性增加、血管媒介外漏、内脏水肿等一系列类似过敏反应的表现。临床可给予氢化可的松(IoO20OnIg),不应使用儿茶酚胺类升压药及促进内源性儿茶酚胺释放的药物；如类癌危象即顽固性低血压和支气管痉挛，应给予奥曲肽(50100Ug,静脉注射)，充分补液及直接作用于血管的血管收缩药(如新福林)。大手术中行有创动脉压监测，术中经常监测血气分析以了解内环境情况。
