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1、白血病患者的护理常规白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性两大类。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），但在儿童及35岁以下成人中则居第1位。【病因与发病机制】可能与病毒感染、自身免疫功能异常、X射线、苯及其衍生物、遗传因素等有关。一、急性白血病急性白血病（AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及
2、幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。国际上常用的法美英FAB分类法将AL分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。ALL又分为3个亚型，包括Ll型，L2型，L3型。AML又分为8个亚型，包括急性髓细胞白血病微分化型（Mo）、急性粒细胞白血病未分化型（Ml）、急性粒细胞白血病部分分化型（M2）、急性早幼粒细胞白血病（APL,M3）、急性粒一单核细胞白血病（M）、急性单核细胞白血病（M5）、急性红白血病（Mg）、急性巨核细胞白血病（M）。【临床表现】AL起病急缓不一。急者可以表现突然高热，类似“感冒”,也可以是严重出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫瘢，
3、月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。1 .贫血常为首发症状，呈进行性加重，半数患者就诊时已为重度贫血。2 .发热白血病本身能引起发热，但大多数由继发感染所致，主要表现为持续低热或高热甚至超高热，可伴畏寒、出汗等。感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。长期应用抗生素者，可出现真菌感染。3 .出血出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血而导致死亡，APL易并发DIC而出现全身广泛性出血。4 .器官和组织浸润的表现淋巴结肿大和肝脾大；胸骨下端局部压痛；部分AML可伴绿色瘤；牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑
4、丘疹；可引起中枢神经系统白血病（CNSL）；睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性；肺、心、消化道、泌尿生殖系统等均可受累。【辅助检查】1 .血象大多数患者白细胞增多，也有部分白细胞正常或减少,有不同程度的正细胞性贫血，约50%的患者血小板低于60X109/L,晚期血小板极度减少。2 .骨髓象是诊断AL的主要依据和必做检查。多数患者的骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞、幼稚细胞为主，若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出AL的诊断。3 .细胞化学主要用于急淋、急粒及急单白血病的诊断与鉴别诊断。4 .免疫学检查通过针对白血病细胞表达的特异性抗原的检测，分析细胞所属系列、分化
5、程度和功能状态，以区分ALL与AML及其各自的亚型。5 .染色体和基因改变AL常伴有特异的染色体和基因改变，并与疾病的发生、发展、诊断、治疗与预后关系密切。6 .血液生化检查血清尿酸浓度升高，患者并发DlC时出现凝血异常，血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。【治疗要点】治疗原则是根据患者的MICM（细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学）分型结果及临床特点进行预后危险分层，按照患者意愿、经济能力，选择并设计最佳完整、系统的治疗方案。（一）对症支持治疗1 .紧急处理高白细胞血症一旦出现高白细胞血症（100X109L）可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给予化疗和水化。应预防高尿酸血症、
6、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。2 .防治感染发热时应及时查明感染部位及查找病原菌，使用有效抗生素。应用G-CSF可缩短粒细胞缺乏期。3 .成分输血支持严重贫血可吸氧，输浓缩红细胞，维持Hb80gL,但白细胞瘀滞症时不宜立即输红细胞。血小板低者可输单采血小板悬液。4 .防治高尿酸血症肾病鼓励患者多饮水，最好24小时持续静脉补液，使每小时尿量15OnlI并保持碱性尿，在化疗同时给予别喋醇以抑制尿酸合成。当患者出现少尿和无尿时，应按急性肾衰竭处理。(二)抗白血病治疗AL治疗分为两个阶段，即诱导缓解和缓解后治疗。诱导缓解主要通过联合化疗，使患者迅速获得完全缓解(completeremiss
7、ion,CR)：白血病的症状和体征消失,血象的白细胞分类中无白血病细胞，骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和W5%。缓解后治疗主要方法为化疗和造血干细胞移植，诱导缓解获CR后，体内仍有残留的白血病细胞，称为微小残留病灶(MRD),必须进一步降低MRD,以防止复发、争取长期无病生存(DFS)甚至治愈(DFS持续10年以上)。1 .ALL治疗复发多在CR后两年内发生，以骨髓复发最常见，此时可选择原诱导化疗方案再诱导或含HDAra-C的联合方案或者新药进行再诱导治疗。2 .AML治疗复发难治AML的治疗可选用：HDAra-C联合化疗。新方案：如氟达拉滨、AraY和G-CSFIDA(FLAGI)o
8、对于年龄偏大或继发性AML,可采用预激化疗：G-CSF+Ac1a+Ara-C。3 .中枢神经系统白血病的防治早期强化全身化疗（如HDMTX、Ara-O和鞘内注射化疗药物（如MTX、Ara-C.糖皮质激素）。4 .老年AL的治疗多数60岁以上患者化疗需减量用药，以降低治疗相关死亡率；【护理措施】（一）一般护理1 .饮食给予高热量、高蛋白、高维生素、适量纤维素，清淡、易消化饮食，多食新鲜水果、蔬菜。避免进食高糖、高脂、产气过多和辛辣的食物。注意卫生，食物要煮熟，牛奶要消毒。2 .运动与休息根据患者情况制订合理的活动量。注意休息，劳逸结合。（二）病情观察密切观察患者生命体征变化，注意监测患者血象及骨
9、髓象情况，观察患者有无贫血、出血及感染症状，观察患者化疗后的不良反应。（三）对症护理1.静脉炎及组织坏死的防护（1）合理选择静脉：最好采用中心静脉或深静脉留置导管。若使用浅表静脉，应选择有弹性且直的大血管，避免在循环功能不良的肢体进行注射。(2)避免药液外渗：静脉注射化疗药前先用生理盐水冲路，确定在静脉内方可注入药物，边抽回血边注药，以保证药液无外渗。应用多种药物时，先用对血管刺激性小的药物，药物输注完毕再用生理盐水10-20ml冲洗后拔针，以减轻药物对局部血管的刺激。(3)化疗药外渗的处理：立即停止注入，边回抽边退针，不要立即拔针，并行利多卡因环形封闭，范围大于渗漏区，局部冷敷有一定效果，抬
10、高受累部位，促进局部外渗药液的吸收。(4)静脉炎的处理：局部血管禁止静脉注射，患处勿受压，使用喜疗妥等药物外敷，鼓励患者多做肢体活动，以促进血液循环，遵医嘱进行理疗。3 .骨髓抑制的防护多数化疗药物化疗后第714天骨髓抑制作用最强，恢复时间多为之后的510天。化疗期间定期复查血象，每次疗程结束后复查骨髓象，以了解骨髓抑制程度。一旦出现骨髓抑制，加强贫血、感染和出血的预防、观察及护理。4 .消化道反应的防护恶心、呕吐、食欲缺乏等消化道症状多出现在用药后13小时，持续数小时到24小时不等，体弱者出现症状较早且较重。(1)为患者提供一个安静、舒适、通风良好的休息与进餐环境，避免不良刺激。(2)避免在
11、治疗前后2小时内进食，当出现恶心、呕吐时应暂缓或停止进食，及时清除呕吐物，保持口腔清洁。治疗前12小时给予止吐药物。(3)给予高热量、高蛋白、高维生素、适量纤维素、清淡、易消化饮食，以半流质为主。少量多餐，避免进食高糖、高脂、产气过多和辛辣的食物，进食后适当活动，休息时取坐位和半卧位，避免饭后立即平卧。(4)减慢化疗药输入速度，无法进食者给予静脉补充营养。4 .口腔溃疡的护理对已发生口腔溃疡者，应给予口腔护理，每天2次。指导患者漱口液含漱及溃疡用药方法，每次1520分钟，每天至少3次。餐后及睡前用漱口水含漱后，将药涂于溃疡处，涂药后禁食23小时。5 .心脏毒性的预防和护理柔红霉素，阿霉素，高三
12、尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害。用药前后监测心率、心律、血压。滴数小于40滴/分。6 .肝功能损害的防护甲氨蝶吟，门冬酰胺酶对肝功有损害，监测肝功能，观察患者有无黄疸。7 ,脱发的护理(1)化疗前心理护理：向患者说明化疗必要性及化疗可能导致脱发的现象，告知结束后头发会再生，使其有充分的心理准备，坦然面对。(2)出现脱发后的心理护理：评估患者的感受，鼓励表达内心感受，指导患者使用假发，戴帽子，协助其重视自身能力和优点，鼓励家属支持，病友分享，参与正常社交。8 .鞘内注射化疗药物的护理推注速度宜慢，注毕嘱患者去枕平卧46小时，注意观察有无头痛、呕吐、发热等化学性脑膜炎及其他神经系统损害的症
13、状。(四)用药护理VCR能引起末梢神经炎，出现手足麻木感，停药后可逐渐消失。L-ASP可引起过敏反应，用药前先皮试。APL治疗过程中可能出现分化综合征(differentialsyndrome),主要临床表现为发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡。一旦出现应及时给予大剂量糖皮质激素,暂时停服维A酸，症状消失后可继续使用，对症或辅助治疗如吸氧、利尿、白细胞单采清除和联合化疗等。ATO不良反应有肝功能损害，心电图QT间期延长等。少数患者对别喋醇会出现严重皮肤过敏，应注意。CTX可导致出血性膀胱炎，嘱患者多饮水，每天300OnI
14、I以上；MTX可引起口腔黏膜及消化道黏膜溃疡，嘱患者勤用亚叶酸钙溶液含漱。（五）心理护理认真评估各个时期患者的心理状况，耐心倾听，鼓励患者表达，向患者介绍已缓解的典型病例，组织患者之间进行养病经验的交流。（六）健康指导（1）向患者及其家属说明疾病相关知识，保证充足睡眠，适当健身活动，如散步、打太极拳等。（2）指导患者进食高蛋白、高热量、高维生素，清淡、易消化少渣软食，避免辛辣刺激，多饮水，多食蔬菜、水果。（3）注意保暖，讲究个人卫生，学会监测体温，掌握预防感染、贫血、出血的自我护理知识。（4）嘱患者按计划、按时化疗，定期门诊复查，发现出血、发热及骨、关节疼痛应立即就医。二、慢性白血病慢性白血病
15、（chronic1eukemia,CL）按细胞类型分为慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病及少见类型的白血病,如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。慢性髓系白血病慢性髓系白血病(CML)简称慢粒，是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病，主要涉及髓系。病程发展缓慢，脾大，外周血粒细胞显著增多且不成熟。CML分为慢性期(CP).加速期(AP)和最终急变期(BPIBOo本病各年龄组均可发病，以中年最多见。【临床表现】1.慢性期CP个一般持续14年，患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大而自觉左上腹坠胀感。部分患者胸骨中下段压痛。2 .加速期发热、虚弱、体重下降，脾
16、脏迅速增大，骨、关节痛以及逐渐出现贫血、出血。原来治疗有效的药物无效。3 .急变期急性期表现与AL类似，多数为急粒变，20%30%为急淋变。【辅助检查】1.慢性期(1)血象：白细胞明显升高，粒细胞显著增多，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，血小板多在正常水平,部分患者增多，晚期血小板减少，并出现贫血。(2)骨髓象：骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显升高，原始细胞Vl0%。(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)：活性减低或呈阴性反应。(4)染色体检查：95%以上CML细胞中出现Ph染色体，显带分析为t(9；22)(q34;qll)o(5)血液生化：血清及尿中尿酸浓度升高，血清乳酸
17、脱氢酶升高。4 .加速期外周血或骨髓原始细胞，10版外周血嗜酸性粒细胞20%；不明原因的血小板进行性减少或增加；除Ph染色体以外又出现其他染色体异常；粒-单系祖细胞集簇增加而集落减少；骨髓活检显示胶原纤维显著增生。5 .急变期骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单20%；外周血中原粒+早幼粒细胞30%出现髓外原始细胞浸润。【治疗要点】治疗原则是应着重于慢性期早期治疗，避免疾病转化,力争细胞遗传学和分子生物学水平上的缓解。(一)CP的治疗1.分子靶向治疗应用第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)甲磺酸伊马替尼(IM),对伊马替尼不能耐受或无效的患者，可选择第二代TKl尼洛替尼或达沙替尼。2 .干扰素-
18、a(IFN-a)应用该药与小剂量阿糖胞甘联合使用，可提高疗效。3 .其他药物治疗(1)羟基腺(HU)：起效快，作用时间短。(2)白消安(BU,马利兰)：起效慢且后作用长，剂量不易掌握。(3)其他药物：Ara-C.HHT.ATO等。4.异基因造血干细胞移植(alIo-HSCT)是唯一可治愈CML的方法。(二)进展期的治疗AP和BC统称为CML的进展期。AP患者可采用加量TKl治疗，BC患者采用加量TKl及联合化疗，两者回到CP后，立即行allo-HSCT治疗。【护理措施】1 .一般护理保证充足的休息和睡眠，适当锻炼，劳逸结合。进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食。2 .病情观察每天测量
19、患者脾脏的大小、质地并做好记录。注意脾区有无压痛，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现；化疗期间定期监测血象、血尿酸和尿尿酸的含量及尿沉渣检查等，记录24小时出入液量，观察有无血尿或腰痛的发生。3 .对症护理(1)疼痛护理：患者发生脾胀痛时，可置患者于安静、舒适的环境中，卧床休息，减少活动，左侧卧位，宜少食多餐，尽量避免弯腰和碰触腹部。(2)尿酸性肾病护理：鼓励患者多饮水，化疗期间每天300OmI以上，遵医嘱口服别喋醇和碳酸氢钠，24小时持续静脉补液，保证足够的尿量。在化疗给药前或给药后遵医嘱给予利尿剂。4 ,用药护理(1)白消安：长期用药可出现皮肤色素沉着，精液缺乏及停经，肺纤维化等，现已较少应用于
20、临床。(2)干扰素-Q：常见不良反应包括乏力、发热、疲劳、头痛、畏食、恶心、肌肉及骨骼疼痛等流感样症状和体重下降、肝功能异常等。预防性使用对乙酰氨基酚等能够减轻流感样症状。部分患者常需减量，同时定期检查肝肾功能及血象。(3)伊马替尼：常见的非血液学不良反应包括水肿、肌痉挛、腹泻、恶心、肌肉骨骼痛、皮疹、腹痛、肝酶升高、疲劳、关节痛和头痛等，但一般症状较轻微。血液学不良反应包括白细胞、血小板减少和贫血，可应用造血生长因子,严重者需减量或暂时停药，定期监测血象。5 .健康指导向患者及家属讲解疾病相关知识，给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的饮食，慢性期病情稳定时，保证充足休息，适当运动，可工作或学
21、习，按时服药，配合治疗，注意各种不良反应，定期监测血象，出现贫血加重、发热、腹部剧烈疼痛者，应及时就医。慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病（Chroniclymphoblasticleukemia,CLD简称慢淋，是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。CLL均起源于B细胞。本病在欧美各国是最常见的白血病，而在我国、日本及东南亚国家较少见。90%患者在50岁以上发病，男女比例2：Io【临床表现】起病缓慢，多无自觉症状，淋巴结肿大常为就诊的首发症状，以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。肿大的淋巴结较硬，无压痛，可移动。早期可出现
22、疲乏、无力，随后出现食欲缺乏、消瘦、低热和盗汗等，晚期易发生贫血、出血、感染。【辅助检查】1 .血象淋巴细胞持续增多，晚期血红蛋白、血小板减少。2 .骨髓象有核细胞增生明显活跃，红系、粒系及巨核细胞均减少,淋巴细胞240%,以成熟淋巴细胞为主。3 .免疫学检查淋巴细胞具有单克隆性，呈现B细胞免疫表型特征。4 .细胞遗传学部分患者出现染色体异常，基因突变或缺失。【治疗要点】治疗原则是提高CR率，并尽可能清除微小残留病灶。1.化学治疗烷化剂有CLB、CTX、苯达莫司汀；喋吟类似物有FLU；糖皮质激素。5 .化学免疫治疗FCR方案(FLU+CTX+R),其中R为利妥昔单抗。6 .造血干细胞移植CLL
23、患者年龄较大，多数不适合移植治疗。7 .并发症治疗积极抗感染治疗，反复感染者可静脉输注免疫球蛋白;并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少可用较大剂量糖皮质激素，无效且脾大明显者，可考虑切脾。【护理措施】1.一般护理卧床休息，采取舒适卧位，进食高热量、高维生素、营养丰富的软食，摄取足够的水分。2.病情观察定期监测体温，观察感染的症状、体征及其变化情况。3 .对症护理高热患者可给予物理降温，必要时遵医嘱给予药物降温,及时更换衣物，保持皮肤清洁干燥；严重贫血患者应给予常规氧气吸入，以改善组织缺氧，可给予患者输血以减轻贫血和缓解机体的缺氧症状。4 .用药护理主要包括化疗药物不良反应的护理、干扰素-口不良反应的护理。5 .健康指导向患者说明遵医嘱坚持治疗的重要性，保证充足的休息,适当活动，注意饮食，定期复查血象，出现发热、出血或其他感染迹象应及时就诊。
