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1、脊索瘤的诊断与鉴别诊断,概述,脊索瘤（chordoma）是源于胚胎性脊索残余组织的罕见低度恶性肿瘤，缓慢进展性生长，病程较长，部分可发生转移。脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处，脊索的下端分布于骶尾骨的中央及中央旁等处，脊索随胚胎的发育逐渐消退而残留成椎间盘的髓核。上端的蝶枕部及下端的骶尾部脊索组织常在胚胎后期和出生后仍不完全消退，甚至可保持到成年期，这就为脊索瘤发生提供了条件。好发部位：斜坡-蝶鞍（35%-40%）、骶骨（40%-50%）、颈、胸、腰椎及其他。发病高峰：40-60岁,病理,经典型：光镜下为片状或条索状、星形液滴状细胞组成典型的脊索瘤构象。组织被纤维组织不全分隔成大小不等、境界清
2、楚或不清团块状，团块周边瘤细胞体积较小，呈巢状或索状排列，核小、浓染、偏于一侧，胞浆较红，即所谓星状细胞。团块中央区瘤细胞体积明显增大，胞浆内有大小不等空泡称液滴细胞，是脊索瘤的特征性镜像。软骨样型：依据肿瘤的分化程度,各类细胞所占比例各不相同,分化程度高者可向软骨方向分化,出现丰富的软骨样区域甚或钙化。去分化型:少见,含经典型或软骨样型脊索瘤成分和恶性梭形或恶性纤维组织细胞两种成分,侵袭性强,预后差。,（82例脊索瘤中，经典型83例，软骨样型1例，去分化型无）,临床表现,颅底脊索瘤1、颅神经损害：视力减退、外展麻痹、面部感觉异常、面瘫、声嘶、眼睑下垂、耳聋、耸肩困难等。2、运动障碍：轻度偏瘫
3、、轻度四肢瘫。3、鼻咽部征象：鼻塞、鼻衄、鼻（口）咽肿物。4、头痛、呕吐、性欲减退、呼吸困难、乳突区肿物等。,分型：蝶鞍斜坡型、鼻咽型、颞枕型（江波等）鞍区型、颅中窝型、斜坡颅后窝型、鼻（口）咽型、混合型蝶鞍型、斜坡型、枕颞型、广泛型,骶尾部脊索瘤1、下腰部和/或骶尾部持续性隐痛,可放射至臀部、会阴部或下肢。2、骶尾部肿块。3、进行性骶神经压迫症状。4、下肢无力、便秘、排尿困难（尿潴留或尿失禁）、性功能异常等。5、当侵犯至骶尾部皮肤时，可出现破溃、瘘管、窦道等。,影像诊断,X-Ray：（主要用于发现病变）鞍背、后床突、斜坡及骶尾骨溶骨性骨破坏灶,略膨胀，骨破坏区边缘部分硬化,部分肿瘤破坏区内可
4、见散在的斑片状钙化。,Plain radiograph of the pelvis showing expansion of the sacrum,bone rarefaction,and large mass of soft tissue with some trabeculations.,CT：1、密度较低。2、溶骨性或膨胀性骨质破坏。3、骨破坏区被软组织肿块代替,肿块与正常骨分界不清,病灶内可见破坏残存的骨碎片及斑片状钙化灶。或见肿瘤向周围解剖间隙钻孔样生长。4、少数可见反应性骨硬化。5、增强扫描不均匀轻-中度强化。,Coronal plane(left):midline tumor w
5、ith lateral extension,skull base destruction,and carotid canal lysis on the right.Note the calcification or osseous debris.Axial plane(right):lysis of clivus(arrow).,Computed tomography scan of sacrococcygeal chordoma.Note the tumoral calcification in this huge pelvic tumor.,Computed tomography scan
6、 of sacrococcygeal chordoma.Note the sacral lysis with trabeculations.,Computed tomography scan of sacrococcygeal chordoma.Note the right sacroiliac joint lysis.,MR：（能准确显示肿瘤的部位、范围及对周围结构的侵犯情况,同时可清晰显示肿瘤与脑干、垂体、视束、海绵窦及窦内血管神经的关系,对于确定手术方式及手术入路有重要意义）1、T1W I主要表现为等或略低信号,其内可见斑点、片状高信号（陈旧性出血或含高蛋白的黏液）。T2W I上脊索瘤多
7、呈显著高信号，其内可见散在低信号（骨碎片、钙化、纤维间隔）。（T2WI显著高信号反映了颅底脊索瘤的组织学特性，其肿瘤组织主要由长T2驰豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成）2、增强扫描一般呈中等到显著不均质“蜂房样”、“颗粒样”强化。（脊索瘤血供不丰富，呈缓慢持续强化，强化曲线呈缓慢上升期-平台期-消退期，这可以与肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚Gd-DTPA的有关。）,脊索瘤的动态时间-信号曲线，分为上升（0-25min），平台（25-76min），消退（76min以后）三期，虚线为颈肌对照。,MRI of extensive clival chordoma in 17-year old
8、male patient,sagittal view.Tumor in the nasopharynx extending from nasal cavity to brainstem posteriorly is clearly visible.,T1WI,T2WI,Tumor in the nasopharynx extending from nasal cavity to brainstem posteriorly is clearly visible,T1WI,Coronal T1-weighted spin-echo magnetic resonance image.The high
9、 signal is a result of hemorrhage.,T1WI,+Gd,Contrast-enhanced sagittal T1-weighted spin-echo image.Chordoma of the upper part of the clivus with posterior extension to the pontine cistern.The bone appears expanded in this early form,Sagittal T1-weighted magnetic resonance image.Note the subcutaneous
10、 tissue infiltration.,Sagittal contrast-enhanced T1-weighted magnetic resonance image.Note the heterogeneous gadolinium enhancement,Sagittal T1-weighted magnetic resonance image showing a huge,well-delineated tumoral mass invading the sacral canal,extending into the pelvis,and shifting the fat,uteru
11、s,bladder,and rectum.,Sagittal contrast-enhanced T1-weighted magnetic resonance image.Note the lobulated heterogeneous contrast enhancement。,鉴别诊断,颅底：1.垂体瘤2.脑膜瘤3.颅咽管瘤4.鼻咽癌5.软骨肉瘤6.转移瘤,骶尾部：1、骨巨细胞瘤2、畸胎瘤3、神经源性肿瘤4、软骨肉瘤5、骨肉瘤6、转移瘤,垂体瘤1、鞍区最常见的肿瘤，以向鞍上生长为主，往往可见“束腰征”，但当垂体瘤较大时可向下生长累及斜坡区。2、在CT上多为等密度，在MR多呈稍长T1等或稍长
12、T2信号，或信号不均匀，可有囊变、出血。增强扫描实质部分显著强化。3、蝶鞍扩大，鞍底下陷，未见正常垂体。垂体瘤的信号特点与脊索瘤不同，在各个成像序列往往表现为与脑灰质等信号，当有出血或坏死时信号特点不均匀，增强后明显强化，斜坡骨质一般没有破坏。,MRI平扫鞍区见一较大肿块，形态不规则，T1WI（a）及T2WI（b）均呈不均匀信号；增强扫描（c、d）病灶不均匀强化，冠状面和矢状面上可见典型“束腰征”（c、d，）,脑膜瘤,1、发生在斜坡区域的脑膜瘤一般与斜坡呈宽基底附着。2、在MRI 上，T 1WI 呈稍低信号，T 2WI 呈稍高信号，病灶信号均匀，增强后明显均匀强化，囊变较少，可有脑膜尾征。T
13、1W I 上斜坡的高信号不消失。3、在CT上密度为较高的肿块影，边界较清，其内可见钙化影，相邻颅骨可有骨质增生或骨质吸收，增强扫描明显均匀明显强化。,鞍结节旁脑膜瘤MRI平扫T1WI（A）、T2WI（B）显示鞍结节区占位，增强扫描（C、D）强化明显.,颅咽管瘤,1、多见于儿童，为鞍上边界清楚的囊性或囊实性肿块。2、MR 图像上T1W I信号多变,T2W I多呈高信号。3、CT扫描囊壁可见环形或蛋壳样钙化,极少见到邻近骨质破坏,骨质破坏多为外压性改变。,CT增强扫描（A、B）见鞍上池处类圆形囊性低密度肿块，部分囊壁呈蛋壳样钙化和强化，其内并见高密度出血形成液液平面（A，）,男性，36岁。鞍上池区
14、占位性病变，边界清，呈分叶状。T1WI（A）为均匀等信号，T2WI（B）为均匀高信号，FLAIR（C）呈均匀高信号。增强扫描（D-F）病变呈轻度均匀强化，壁强化更加明显。,鼻咽癌,1、鼻咽部最常见的恶性肿瘤，好发于鼻咽顶后壁和咽隐窝，也可发生于耳咽管咽口或后鼻孔。2、绝大数以浸润性生长为主，骨质破坏多偏向一侧，很少有钙化及碎骨，当该肿瘤向后生长时可破坏斜坡周围的骨质，使斜坡的高信号消失，但病灶的中心部位应在鼻咽部。3、T1WI呈低、中等信号，T2WI呈高信号，动态增强扫描呈快速强化，快速消退。4、临床鼻咽部检查及取组织活检可明确诊断。5、颈部淋巴结肿大。,男性，33岁。鼻咽左侧壁软组织肿块。T
15、1WI（A）肿块呈均匀等信号，T2WI（B）呈稍高信号；增强扫描（C）肿块中度均匀强化。左侧咽隐窝及咽骨管咽口消失，左侧腭帆张肌及腭帆提肌受压向外侧推移，左侧头长肌受累；左侧乳突小房信号增高。,a.T1WI横断，b.T2WI横断，c.T1WI增强，.CT平扫冠状面重建：鼻咽后壁见团块状等T1等T2肿物，咽隐窝、咽鼓管咽口结构受压消失，肿物向上蔓延、包绕并破坏蝶骨，增强扫描明显强化，受侵蝶骨亦可见强化。CT扫描示蝶骨局部受侵、破坏。,软骨肉瘤,病理分型：1.普通髓腔型：最常见,约占65%,主要病理特点是病变区骨皮质对称性膨胀,局部增厚或变薄,常伴有局部偏心性软组织肿块,并有不同形式的钙化,在病理
16、上分为IIII级,I级为低度恶性,II级为中度恶性,III级为高度恶性,绝大多数为恶性程度较低的I、II级。2.黏液型：II级,约占12%,主要特点是病变区含有大量黏液基质和分化良好的透明软骨,水分显著高于其他各型。3.间质型：III级,约占13%,可起源于骨和软组织,肿瘤细胞主要由小圆形或纺锤形细胞组成,细胞沿血管周围排列,间杂数量不等的恶性软骨类组织。4.透明细胞型：罕见,为I级,含有大量透明软骨细胞,可见显著骨化生,类似于骨母细胞瘤。5.去分化型：III级,在I级普通髓腔型基础上去分化形成,具有侵袭性。,1、发病部位以股骨、胫骨最为多见,其次是除骶骨以外的骨盆。2、软骨肉瘤发生在颅底时，
17、以斜坡和蝶骨多见。3、CT扫描通常为等密度或略低密度影,瘤内有钙化，典型者以环形、半环形钙化为主,增强呈非均匀强化,邻近骨质受侵蚀。4、MR上肿瘤表现为T1W I 低信号、T2W I高信号,T1WI 压脂和GR 序列上可见软骨成分呈高信号有利于鉴别。软骨类肿瘤:脊索瘤与软骨类肿瘤MR 平扫信号类似,增强扫描强化不明显,两者最终鉴别取决于病理和免疫组化检查。,图1 骨盆正位平:骶骨骨质密度增高,左下可见软组织肿物影,双侧粗隆处均见骨性突起,图2 CT 平扫骶骨骶骨左侧骨性突起,周围见软组织肿块影,骨性突起及软组织肿物内均可见软骨样钙化影,Topography of chordoma.Differ
18、ential diagnosis between chordoma and chondroma.4a.Coronal contrast-enhanced T1-weighted spin-echo image.Clival chordoma with a lateral extension to the left cavernous sinus.The tumor is median with a lateral extension.4b.Coronal contrast-enhanced T1-weighted gradient-echo image of a laterosellar ch
19、ondroma.This image demonstrates the strictly lateral localization of the tumor.,CT 见骶椎左侧骨质破坏，呈磨玻璃样稍高密度，偶见细点状钙化（图3a）；矢状位MRI见破坏的骶椎呈长T1信号。,转移瘤,1、骶骨转移瘤表现为不规则的骨质破坏，边缘不清，钙化少见。2、一般位于上位骶骨，常累及骶髂关节，且往往还有全身其他部位的骨破坏。3、原发肿瘤病史。肿瘤仅侵犯S1 2,多为转移瘤;而以骶尾骨为中心,呈膨胀性生长,向前形成较大软组织肿块并伴有多发钙化者常为脊索瘤。,直肠Ca患者,骨巨细胞瘤,1、膨胀性骨质破坏，皂泡样，骨嵴
20、；2、偏离中央；3、一般无骨膜新生骨，无硬化边，破坏区内无钙化和骨化影。4、有时可见液-液平；5、常位于上位骶骨。,CT平扫（A）示骶骨左侧膨胀性骨破坏区，偏心性生长，伴软组织肿块。,神经源性肿瘤,1、肿瘤边缘多较清楚，骨质破坏多为外压性改变，神经孔扩大。2、肿瘤多有囊变、坏死，可有出血。3、肿块多向前生长，不以骶骨为中心。,骨肉瘤,1、很少发生于脊柱，椎体明显破坏多见，多数为成骨性破坏。2、骨质破坏：虫蚀样、斑片状缺损、融冰状。3、肿瘤骨：形态多样，呈点状、斑片状、针状及大片状，同一患者可同时出现不同形态的肿瘤骨。4、骨膜反应（codman 三角）、骨膜新生骨较常见。5、软组织肿块自内向外呈
21、“半包围”状，包裹于病骨周围。6、增强扫描较明显不均匀强化。7、跳跃性病灶：可单发或多发，可位于患骨或邻近关节的对侧骨端的髓腔内。,参考文献1、农辉图 农东晓 农晓琳等.颅底脊索瘤的病理与临床研究.中华耳鼻咽喉科杂志2002年4月第37卷第2期2、江波孟凌非 陈应明.颅底脊索瘤的CT和核磁共振成像影像分析.中华耳异PM喂科杂志2001年10月第36卷第5期3、江波 孟凌非 陈应明.颅底脊索瘤的MR影像研究（论动态增强扫描的意义）.中华放射科杂志2000年2月第34卷第2期4、段刚 彭旭红.中颅窝区脑外肿瘤的MRI表现.中华神经医学杂志2009年7月第8卷第7期5、闫晨宇 程敬亮 张勇等.鞍区跨
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