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1、急性白血病的护理,目录,定义发病机制危险因素临床表现,实验室检查治疗方案护理,2023/11/16,3,什么是急性白血病？,是造血干细胞的恶性增殖性疾病,贫血,发热,出血,什么是造血干细胞呢？是各种血细胞的来源造血干细胞的功能 自我更新 多向分化,2023/11/16,5,造血干细胞的分化,概述,急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器，抑制正常造血。,2023/11/16,7,急性白血病的发病机制,骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）,增殖失控分化障碍凋亡受阻,堆积在骨髓和造血组织,抑制正常造血,
2、浸润各种脏器,贫血出血感染,骨关节肝脾淋巴结,2023/11/16,8,急性白血病的病因,遗传因素,化学因素,病因化学因素,长期接触苯及汽油、橡胶等含苯的有机溶剂染发家用杀虫剂家庭装修污染,分类,急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病,急性淋巴细胞白血病分3型,L1以小细胞为主（直径12m）L2以大细胞为主（直径12m）L3以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深。,急性非淋巴细胞白血病8个亚型,M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病,M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6急性红白血病M
3、7急性巨核细胞白血病,临床表现,贫血：常为首发症状，呈进行性加重，半数病人就诊时已为重度贫血。发热：持续发热是急性白血病最常见的症状和就诊的主要原因之一，50%以上的病人以发热起病。（继发感染；肿瘤性发热）出血：几乎所有的病人在整个病程中都有不同程度的出血。明显的出血倾向也是病人就医的主要原因之一。,器官和组织浸润的表现淋巴结和肝脾肿大 骨骼和关节：胸骨下段局部压痛。口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰 色斑丘疹、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等。中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。睾丸：无痛性的肿大，多为一侧。还可浸润其他各器官，如心、肺、消化道、泌尿系
4、统均可受累，但不一定有临床表现,出血体征,浸润体征,实验室及其他检查,一、血象1、白细胞多在（1050）109/L，少部分低于4109/L或高于100109/L，白细胞过高或过低者预后较差。2、血涂片可见原、幼细胞。3、不同程度贫血，血小板减少。,二、骨髓象,1、骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称为低增生性急性白血病。2、有关系列的原始细胞和幼稚细胞明显增多，中间阶段细胞缺如，成熟细胞减少,呈裂孔现象。3、正常巨核细胞和幼红细胞减少。4、ANLL可见Auer小体（有独立诊断的意义）。,三、细胞化学染色,四、免疫学检查 五、细胞遗传学检查：急性白血病常伴有特异的染色体和基因异常常改变，并
5、与疾病的发生、发展、诊断、治疗和预后关系密切。六、其它：骨髓细胞培养 尿酸 DIC有关检查 CNSL时脑脊液检查,治疗原则,支持治疗化疗骨髓移植,支持治疗,防治感染控制出血纠正贫血防治高尿酸血症维持水电解质平衡,化疗,原则：联合、早期足量、间歇、髓外防治、个体化、分阶段、联合作用于不同细胞周期的药物毒性不同相互增强杀伤力的药物较有选择性的药物,诱导缓解,缓解标准：完全缓解（CR)、部分缓解（PR）、未缓解（NR）CR:症状体征消失 血象恢复正常 原始幼稚细胞5%,蒽环类(DNR、Ida为主)联合AraC仍是一线方案 用法：DNR45mg/m2 3天(Ida 1012mg/m2 3天)AraC
6、100200mg/m2,连续静输 7天 报道CR率60 85,AML诱导治疗(60岁),AML的缓解后治疗,现在认为影响AML患者预后的主要因素包括:年龄;白细胞数;是否继发于MDS,是否治疗相关的AML;细胞遗传学异常的类型。因此,当前的治疗方向,应当是结合诱导治疗方案，针对不同患者,采取个体化的治疗。,难治复发AML的挽救治疗现在没有统一的治疗方案，其疗效也不理想。常用治疗包括SD或HD AraC联合蒽环类，还可加用VP16、fludarabine、L-asp、5-azacytidine 等，以及GO单抗、HSCT。,AML的挽救治疗,2023/11/16,29,APL治疗,全反式维甲酸+
7、亚砷酸+蒽环类序贯治疗,全反式维甲酸+亚砷酸,粒细胞集落刺激因子血制品、肝素、激素,定期复查血象、骨髓象PMLRAR融合基因定量监测,诱导分化,支持对症,缓解巩固,复发监测,如何进一步提高APL的治愈率,1.尽可能在出现APL相关凝血异常之前，早期发现和诊断 APL;2.诱导治疗联合使用ATRA、ATO、化疗(尤其是初诊时 WBC数较高的患者)；3.使用预防性鞘注MTX和AraC，尤其是对WBC增高的患者；4.常规开展PCR检测PML/RAR,前2年每36个月检一次，后2年每6个月检测1次；对血液学或分子学复发的患者,选择ATO治疗。也可试用Am80、脂质体ATRA、GO单抗或其他新药；5.年
8、龄50岁的复发患者，可选择Allo-HSCT。,新的细胞毒药物,新蒽环类药物的研制：常用药物的结构改造：如脂质体DNR、脂质体L-asp和拓扑异构酶抑制剂(NX211)等。,不同作用机制药物的联合应用：包括拓扑异构酶抑制剂(topotecan，DE310 等)，核苷类似物多药耐药逆转剂(CsA、PSC833)的应用。topotecan+AraC和fludarabine+AraC等方案已广泛用于AML的挽救治疗，甚至一线治疗。troxacitabine（曲沙他滨）是L异构体胞苷类似物,对AML和CML急变有较强作用，多中心研究在进行中。,(1)针对信号传导途径的靶向治疗抗增殖抑制酪氨酸激酶、法尼
9、基转移酶活性，促进凋亡。促进分化DNA低甲基化抑制血管新生：,靶向治疗,(2)针对白血病干细胞的靶向治疗,靶向白血病干细胞表面分子靶向白血病干细胞内信号通路靶向白血病干细胞微环境,成人ALL的诊治进展,与7080的儿童ALL能够治愈相比，目前成人ALL的治疗仍不令人满意。在过去的20年中，成人ALL的长期存活率并没有显著的提高，60岁患者的5年OS低于15%，70岁患者5年OS仅不到5%。,诱导治疗,采用VCR、DNR(或阿霉素)、左旋门冬酰胺酶和Pred四药联合(VDLP)方案逐渐成为ALL广泛使用的诱导治疗方案。用法：VCR 1.4 mg/m2,d8,15,22,d29;DNR 30 mg
10、/m2,d810,2224;L-ASP 600010000 U/m2,d11,13,15,17,19,21,23,25,27,29;Pred,d17,为泼尼松试验,60 mg/(m2d);40 mg/(m2d),d828;,d29起每2天减半,1周内减停。,巩固治疗,ALL缓解后如不给予巩固治疗,绝大多数患者将于数周至数月内复发。目前倾向于早期、序贯的强化巩固治疗。治疗方案仍不统一，主要包括：1）改良的诱导缓解治疗方案 2）循环的巩固治疗方案 3）造血干细胞移植 目前的治疗策略倾向于分层治疗根据亚型和疾病危险分组调整的巩固治疗方案。,巩固治疗方案,Hyper-CVAD:强力的巩固化疗方案 大剂
11、量CVAD:CTX300mg/m2 q12h x6(d1-3)VCR2mg d4,d11 DNR50mg/m2 d4 DXM40mg d1-4,d11-14 大剂量MTX和Ara-C:MTX 1g d1 Ara-c 3g/m2 q12h x4(d2-3)甲强龙 50mg B.i.d.,维持治疗,维持治疗方案：持续23年 6-MP q.d.MTX q.w.长春新碱 q.M.强的松 q.M.延长维持治疗时间超过3年，并无任何优势。省略维持治疗与DFS率降低有关。,强力的维持治疗剂量与传统的维持治疗剂量相比，并无任何明显的优势。在T细胞ALL，维持治疗的益处仍受到质疑。成熟B细胞ALL病例不予维持治
12、疗，因为这些病例对短期的强力化疗方案治疗反应好，并且缓解超过1年后很少有复发的。,治疗ALL的新药,一般护理问题和护理措施,1.活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧及白血病致代谢率增高有关 休息与活动：应根据病人体力适当限制活动量加强生活方面的护理。脾大者嘱病人取左侧卧位，以减轻不适感。尽量避免弯腰和碰撞腹部，以免发生脾破裂。饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、清淡易消化饮食，化疗期间保证足够的营养，提高病人对化疗的耐受性，减少并发症发生，同时保证每日充足的饮水量。,有受伤的危险 出血 与血小板减少白血病细胞的浸润有关病人血小板数低于50109L时，嘱病人增加卧床时间。护士应提高警惕，密切病
13、人有无出血征兆。保持床单平整，被褥衣服轻软，避免皮肤摩擦及肢体受压。尽量避免人为创伤，注射或穿刺部位应交替更换，以防局部血肿形成。指导病人用软毛牙刷刷牙，防止牙龈损伤；保持口腔清洁。鼓励病人进食清淡、少渣饮食，以防口腔粘膜擦伤。,3.有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗使机体免疫力低下有关。保护性隔离：对于粒细胞缺乏（成熟粒细胞绝对值0.5109）的病人，应采取保护性隔离，尽量减少探视以避免交叉感染。加强口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫生。,4.潜在并发症：化疗药物的不良反应（1）静脉炎及组织坏死的防护 化疗时应注意：a.合理使用静脉，b.静脉注射前后用生理盐水冲管，c.联合化疗时，注意药物顺序
14、。发疱性化疗药物外渗的紧急处理：a.停止，b.回抽，c.评估，d.解毒，e.封闭，f.涂抹，g.冷敷，h.抬高。静脉炎的处理,（2）骨髓抑制的防护 从化疗开始到停止化疗2周内应加强预防感染和出血的措施。（3）消化道反应的防护 化疗期间应注意：a.良好的休息与进餐环境，b.选择合适的进餐时间，减轻胃肠道反应，c.饮食指导。（4）口腔溃疡的护理（5）心脏毒性的预防与护理 用药前后应监测病人心率、心律及血压；用药时缓慢静滴；注意观察病人面色和心律。,（6）肝功能损害的预防和护理 用药期间应观察病人有无黄疸，并定期监测肝功能。（7）尿酸性肾病的预防和护理 鼓励病人多饮水20003000ml/d，遵医嘱
15、口服别嘌醇，以抑制尿酸合成。（8）鞘内注射化疗药物的护理 头低抱膝侧卧位，拔针后嘱病人去枕平卧46小时，观察有无头痛、呕吐、发热等化学性脑膜炎及其他神经系统的损害症状。,常用化疗药物：,5.悲伤建立良好生活方式；心理支持；社会支持,中医辩证论治,1 热毒炽盛型：证候：常见壮热口渴，汗出烦躁，尿赤便秘，或有口舌生疮，咽喉肿痛，甚者可有发斑衄血等。治则：清热解毒凉血。方药：清瘟败毒饮加减。常用生地、赤芍、丹皮、玄参、天冬、金银花、连翘、板蓝根、黄芩、生石膏等。并用蛇舌草、半枝莲、小蓟以抑制白血病细胞；高热不退者可酌加水牛角粉、羚羊粉、安宫牛黄丸、醒脑静等。,2 气阴两虚型：温热之邪常易耗气伤阴，或
16、因化疗克伐太过所致。证候：面色不华，头晕乏力，自汗盗汗，时有低热，五心烦热，心悸失眠，可有衄血发斑，舌质淡，体胖有齿印，苔薄白或薄黄，脉细数或细弱。治则：益气养阴，清热解毒。方药：益气养阴方加减。常用黄芪、党参、白术、云苓、生地、玄参、麦冬、天冬、蛇舌草、半枝莲、小蓟、丹皮、甘草等。缓解期病人也可服用本方，以防复发。,3 气血双亏型：邪热退后，气阴耗伤，可累及于肾，致生血不足。证候：头晕耳鸣，面色恍白，唇甲色淡，纳呆食少，心悸气促，少寐多梦，舌质淡，苔白，脉虚大或濡细。治则：补气养血解毒。方药：八珍汤加减。常用黄芪、白术、云苓、熟地、当归、枸杞、女贞子、故纸、阿胶、蛇舌草、小蓟、甘草等。此类病
17、人多有低热，血虚好转后，低热多能消退。,在治疗过程中，还应对症选药：如白细胞过高可选用龙胆草、青黛、贯众、马鞭草、六神丸、西黄丸等；白细胞过低可选用党参、女贞子、山萸肉、补骨脂、紫河车、鸡血藤、丹参、黄芪、首乌等；血小板过低可选用黄精、玉竹、仙鹤草、卷柏等；贫血重者可选用黄芪、当归、熟地、阿胶等；如出现四肢麻木、肌肤不仁，可应用补阳还五汤、当归补血汤加减。在辨证论治的基础上加用散结片、四虫片、血府逐瘀胶囊、鸦胆子油乳、参麦注射液、参芪注射液等。,健康指导疾病预防指导：避免接触对造血系统有损害得理化因素如电离辐射，亚硝胺类物质，染发剂、油漆等含苯物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等药物。如应用某些细胞毒药物如氮芥、CTX、依托泊苷等，应定期查血象及骨髓象。,2.生活指导：保持良好的生活方式，生活要有规律，保证充足的休息和营养，保持乐观情绪，指导病人注意个人卫生，少去人拥挤的地方，预防感冒。经常检查口腔、咽部有无感染。学会自测体温，应预防和避免各种创伤。,3.用药指导：指导病人按医嘱用药，定期门诊复查血象，发现出血、发热及骨关节疼痛要及时去医院检查。,急性白血病未经治疗者平均生存期仅3个月左右。急淋年龄在19岁且白细胞50109/L的病人预后最好。女性急淋的预后好于男性。年龄较大与白细胞计数较高的急性白血病病人预后不良。急非淋亚型M3若能避免早期死亡则预后良好，多可治愈。,谢谢！,
