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1、白细胞减少症和粒细胞缺乏,主要内容,定义生理发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗,白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5109/L极可能有严重感染 1白细胞减少（leukopenia）：外周血白细胞总数持续低于4109/L 2白细胞减少症：各种病因导致外周血白细胞计数成人4109/L 3中性粒细胞减少症：外周血中，中性粒细胞绝对数持续1.5109/L 4粒细胞缺乏（agranulocytosis）：当中性粒细胞严重减少0.5109/L,定 义,1粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化2粒细胞增殖、分化的过程,生理,（一）粒细胞生成障碍 1.放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂
2、量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常 2.化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等易感者粒细胞减少 甲亢患者服用他巴唑、精神病患者服用氯氮平等,发病机制,氨基比林（半抗原）首次，使机体产生抗体白细胞 蛋白质（全抗原）再次氨基比林体内有抗自身白细胞抗体 大量抗体吸附粒细胞表 面使白细胞凝集、破坏,药物引起粒细胞破坏简图示意,3恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制4全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响5家族遗传因素：遗传性粒细胞减少,（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭。1严重败血症、慢性炎症 2脾
3、功能亢进 3药物过敏 4自身免疫性疾病（SLE、RA等）,（三）粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池、附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实,（一）白细胞减少症：1不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等 2继发于其它疾病者：有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等,临床表现,（二）粒细胞缺乏症：为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险 起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等 粒细胞绝对值5001000/l中度感染，500/l重度感染 大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起,1白细胞减少症：外周血：白细胞4.0109/L，红细胞及血小板大都正常 骨髓示
4、：粒系成熟障碍 2粒细胞缺乏：外周血：中性粒细胞0.5109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗 粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多 骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应,实验室检查,有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难反复多次检查外周血白细胞4.0109/L，骨髓检查支持注意：1病史，服药史，接触射线史 2排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病,诊断与鉴别诊断,治疗原发病祛除病因预防感染治疗感染升白细胞,治 疗,治疗原则,（一）急性粒细胞缺乏：1.支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂）2.皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗 3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（
5、G-CSF）或（和）GM-CSF 4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素,（二）白细胞减少症：1注意观察，随访，有感染者积极治疗 2药物：芪胶升白胶囊、益血生胶囊、利可君片等口服 GM-CSF：粒巨噬细胞集落刺激因子 G-CSF：粒细胞集落刺激因子,病例分享,患者男性，41岁，有未分化型精神分裂症病史十余年，加重3月，口服“氯氮平片、利培酮片”治疗。此次因“发热、咳嗽3天”入院。查体：T39.8，右上肢前臂红肿，皮温高，触痛阳性，双肺可闻及湿罗音。,病例一,病例分享-诊断,1、粒细胞缺乏2、败血症3、肺部感染4、右上肢前臂软组织感染5、肠道感染（次日出现腹泻，补充诊断）,病例分享-治疗,治疗措施：1、病危通知，层流床应用，保持口腔、耳、鼻、眼、会阴卫生。2、亚胺培南西司他汀针+万古霉素针联合抗感染，G-CSF+GM-CSF联合促进白细胞生成。3、静脉丙种球蛋白增强被动免疫。,病例分享,目前患者精神好转，无畏寒发热，咳嗽咳痰缓解，腹泻改善，右上肢前臂红肿消退。,病例一,高级层流床,普通层流床,最最基本的防护-口罩,
