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1、心血管系统疾病,一、心脏胚胎发育：2-8周是关键时期。,第一节:小儿循环系统解剖生理特点,妊娠第2周形成4周有循环作用5周心房间隔形成8周心室间隔形成,1、通过胎盘进行物质交换。,2、除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血。,3、卵圆孔和动脉导管是胎儿血液循环的正常通道。,4、无肺循环，肺动脉压力高于主动脉压力。,5、左、右心均向全身供血。,出生后血循环改变,1、卵圆孔闭合 5-7个月闭合2、动脉导管关闭 95%生后1岁内3、脐血管供血停止 6-8周。,小儿循环系统解剖生理特点,三、小儿心脏位置与形态,小儿心脏相对比成人的重新生儿心脏重量约2025克，占体重的0.8%1-2岁:60克，新生儿的2
2、倍，5 岁:4倍9 岁:6倍青春后期:1214倍,三、小儿心脏位置与形态,2岁以下:心脏呈横位，心尖搏动在胸骨左侧第4肋间隙，左锁骨中线外0.5-1厘米；2岁以后:逐渐转为斜位，心尖搏动降至第5肋间隙；婴幼儿心脏的形状为球形、圆锥形或椭圆形；6岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭圆形。,年 龄 心率（每分钟）新生儿 1201401岁以下 11013023岁 10012047岁 80 100814岁 70 90,四、小儿心率,五、小儿血压,收缩压（mmHg）=年龄 2+80 舒张压=收缩压2/3。高于此标准20mmHg以上考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。,第二节 先天性心脏病
3、概述,先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管发育异常所致的畸形，是新生儿和儿童时期（特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。,病 因,内因：与高龄产妇、遗传、染色体畸变有关。外因：（1）宫内感染：妊娠早期宫内病毒感染：风疹病毒多见。（2）孕母接触大量放射线（3）代谢性疾病：糖尿病（4）药物,第二节：先天性心脏病,预防,分类,左向右分流型（潜在紫绀型）,室间隔缺损VSD,房间隔缺损 ASD,动脉导管未闭 PDA,右向左分流型（紫绀型）,法乐氏四联症 TOF,无分流型（无紫绀型）,肺动脉狭窄 PS,病史,母孕史、患儿发病年龄（3岁前）、常见症状如青紫、反复肺炎、心功能不全、生长发育迟缓。,体检,1、全身
4、检查 2、心脏检查:心脏位置与形状、心界、心率、节律、P2、杂音 3、血管检查：周围血管征、血压,辅助检查,1、X线检查2、EKG3、超声心动图4、心导管5、心血管造影 6、MRI,临床常见的先天性心脏病,室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD)动脉导管未闭（PDA)法洛四联症（TOF),室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占50%。,1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%,病理解剖,VSD,室间隔缺损血流动力学变化 Hemodynamics of VSD,小室缺 可无血流动力学变化,大室缺 大量左向右分流,动力型肺动脉高压,梗阻型肺动脉高压,艾森门格综合征,肺动脉高压,VS
5、D 临床症状,1.缺损小（roger病）：无症状2.缺损大：（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰)（2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）（3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经（4）潜在青紫：屏气，剧烈哭闹时出现,VSD 临床体征,心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及-V级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2,VSD,室间隔缺损 VSD,辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，左、右心室增大，主动脉弓小。EKG：左、右心室肥大,室间隔缺损 VSD,辅助检查超声心动图
6、：可见缺损部位、大小及分流方向。心导管检查：右心室血氧含量高于右心房。,VSD合并症和治疗,合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎治疗 小型缺损：不一定手术治疗 中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。介入治疗,房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%,病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10。3、卵圆孔未闭,房间隔缺损（ASD）,肺循环血流量增多 体循环血流量减少,病理生理,临床表现症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体征：胸骨左缘2、3肋间-柔和的收缩
7、期杂音，很少伴震颤。P2 且固定分裂。,房间隔缺损（ASD）,ASD,柔和,辅助检查,X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 右心房，右心室大 主动脉影缩小EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心房右心室肥厚。,房间隔缺损（ASD）,辅助检查超声心动图：分流位置、方向、大小心导管检查：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。,房间隔缺损（ASD）,ASD并发症和治疗,并发症 支气管肺炎、心衰等治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,治疗,ASD介入治疗,ASD闭合器,动脉导管未闭（PDA）占先心病总数15%,（PDA）,1、肺循环充血2、体循环
8、供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫,病理生理,（PDA）,临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2。3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。,（PDA）,X线：肺血管影增多 肺动脉段凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。,辅助检查,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,（PDA）,辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧
9、含量高于右心室，异常通道。,PDA并发症和治疗,并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗 新生儿期服消炎痛 药物治疗:早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg,手术治疗,法洛四联症（TOF）,占先心病总数10-15%。最常见紫绀型先天性心脏病,（TOF）,肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。,病理生理,右 心室（肥厚）左心室 肺动脉狭窄 主动脉（血流量、扩张）肺血流量减少（肺野清晰）混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力 血氧合不足（杵状指趾等）蹲踞
10、、阵发性昏厥）,分流,分流,法洛四联症 血流动力学变化 Hemodynamics of TOF,（TOF）,临 床 表 现,青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。,（TOF）,临 床 表 现,杵状指(趾)缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征 心前区可隆起，L2-4肋间-级喷射性收缩期杂音，P2或消失，A2。并发症 脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。
11、,（TOF）,血像：RBC，血红蛋白。线：肺血，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。EKG：电轴右偏，右心室肥大。,辅助检查,（TOF）,超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上。右心室内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。,辅助检查,（TOF）,治疗,1、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次,2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内
12、手术治疗,（TOF）,左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间性质：-级收缩-IV级全收缩 II-IV级连续性 II-级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导震颤：无 有 有 可有X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心”肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷主A弓：P2：伴固定分裂 或消失肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿,四种常见先天性心脏病鉴别,
