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1、慢性肺原性心脏病,目 的 要 求,一、了解继发性肺动脉高压和原发性肺动脉高压的概念二、掌握慢性肺原性心脏病（慢性肺心病）缓解期及急性加重期临床表现的特点、诊断方法；掌握慢性肺心病呼吸功能不全与心功能不全的处理特点三、掌握慢性肺心病时“肺动脉高压”的发病机制四、了解本病是以肺功能不全作为基本矛盾的全身病变，具有复杂多变的特点；了解本病的预防措施,呼吸系统解剖,定 义,慢性肺原性心脏病（简称肺心病）是指由于肺、胸廓或肺动脉的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，致使右心肥大、扩张，伴或不伴右心衰竭的心脏病,流 行 病 学,中国患病率：4占15岁人群7占住院心脏病的4
2、6%38.5%北方高于南方，农村高于城市，山区高于平原吸烟者患病率高于不吸烟者冬春季节、气候骤然变化是发病的重要因素,病 因,1、支气管、肺疾病 慢性支气管炎、阻塞性肺气肿(COPD)最常见，占80%90%支气管哮喘支气管扩张重症肺结核尘肺弥漫性肺间质纤维化等,通气与换气功能障碍,COPD,2、胸廓运动障碍性疾病 各种原因所致的脊椎畸形膜广泛增厚、粘连所致的严重胸廓畸形3、限制性通气功能障碍4、肺血管疾病 甚少见,病 因,脊柱右侧突,发病机制和病理,肺动脉高压的形成肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧性肺血管收缩：收缩物质/舒张物质花生四烯酸及前列腺素、白三烯增加收缩血管的活性物质增多组胺、5-H
3、T、AT-II、PAF内皮源性舒张因子(如一氧化氮)减少，内皮源性收缩因子(如内皮素)增加直接收缩肺血管,高碳酸血症 PaCO2增高H+增加肺血管对缺氧收缩敏感性增强肺动脉压增高,肺血管阻力增加的解剖学因素 炎症累及邻近肺小动脉炎，导致管狭窄或闭塞 肺泡内压增加，压迫肺毛细血管 肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损 慢性缺氧致肺血管重建，平滑肌细胞肥大，纤维组织增生，血管壁增厚，管腔狭窄,血容量增多和血液粘稠度增加继发性红细胞增多，致血液粘稠度增加醛固酮增加而导致水钠潴留缺氧使肾小动脉收缩，肾血流量减少而加重了水钠潴留,心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加，右心代偿致右心室肥厚右心
4、室失代偿，右心排血量下降，舒张末压增 高，右心室扩大和右心衰竭缺氧、高碳酸血症、细菌毒素、酸碱失衡及电解质紊乱致左、右心室损害伴发的高血压或冠心病,其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症尚可损害其他重要器官 脑、肝、肾、胃肠道等发生病变 多脏器的功能障碍,临床表现,肺、心功能代偿期（包括缓解期）主要是慢支、肺气肿等原发病的表现肺气肿体征以及肺部干、湿罗音P2 亢进，提示有肺动脉高压三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下可见明 显心脏搏动，提示有右心室肥厚与扩大,肺心功能失代偿期（急性加重期）呼吸衰竭右心衰竭,呼 吸 衰 竭,急性呼吸道感染为常见诱因呼吸困难紫绀神经精神症状系统症状,心 力 衰 竭,颈静脉
5、怒张肝肿大和压痛肝颈静脉回流征阳性下肢水肿,严重者出现全身性水肿明显腹水提示有心原性肝硬化的存在三尖瓣区收缩期杂音，舒张期奔马律,并 发 症,肺性脑病 缺氧、二氧化碳潴留引起精神障碍、神经系统症状的综合征鉴别诊断：脑血管意外 感染中毒性脑病 代谢性碱中毒 电解质紊乱等,酸碱失衡和电解质紊乱,二氧化碳潴留可导致呼吸性酸中毒严重缺氧可致代谢性酸中毒低钾、低氯血症可致代谢性碱中毒机械通气过度致呼吸性碱中毒各种类型酸碱失衡致电解质紊乱,心律失常,房性早搏阵发性室上性心动过速(以紊乱性房性心动过速最具特征性)心房扑动心房颤动心室颤动心脏骤停,休克,感染中毒性休克失血性休克心源性休克,弥散性血管内凝血(D
6、IC),上消化道出血,胃肠道瘀血缺氧、高碳酸血症肺性脑病药物,实验室和其他检查,X线检查 肺、胸基础疾病急性肺部感染的征象肺动脉高压征右下肺动脉干扩张（横径15mm）肺动脉段明显突出(其高度7mm)右心室增大征,心电图检查,肺型P波电轴右偏重度顺钟向转位RV1+SV5 1.05mV等右心室肥大的改变,超声心动图检查,右心室流出道内径增大右心室内径增大肺动脉干增大右心房增大等,血气分析,PaO26.7kPa(50mmHg)判断各种类型酸碱失衡,诊断和鉴别诊断,诊断依据 患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变有肺动脉高压与右心室增大的征象有右心功能不全的临床表现 具备以上、两项者即可诊断为肺
7、心病，若同时具备三项则已为肺心病失代偿期,鉴别诊断,冠心病易患因素心绞痛或心肌梗塞的表现左心室肥大左心衰竭的发作史各种心律失常肺心病与冠心病合并存在,风湿性心脏病,风心病三尖瓣病变应与肺心病的三尖瓣相对关闭不全鉴别风湿性关节炎的病史风湿性心肌炎的病史二尖瓣、主动脉瓣常有病变,原发性心肌病,全心长大充血性心力衰竭的表现常合并各种心律失常,1、控制感染2、通畅呼吸道，改善呼吸功能3、纠正缺氧和高碳酸血症4、控制呼吸和心力衰竭,治疗,抗感染治疗,COPD急发感染临床表现不典型呼吸道感染抗生素的使用：保持呼吸道引流通畅痰涂片大致了解致病菌情况痰细胞培养、药物敏试经验选用抗生素据药敏选用抗生素注意抗生素
8、的药代动力学,通畅呼吸道，纠正缺氧和高碳酸血症,1、清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅2、解除支气管痉挛3、呼吸兴奋剂的使用4、无创通气5、人工气道6、常规机械通气,纠正心力衰竭,改善通气，纠正低氧血症适当限制液体入量必要时使用血管扩张剂、利尿剂、洋地黄类药物,利尿剂的应用,减少血容量，减轻右心负荷，消肿选用作用缓和的利尿药，重度水肿速尿剂量偏小间歇或短期应用尿量多时应注意补钾利尿过多可导致低钾、低氯性碱中毒，痰液粘稠，血液浓缩等,正性肌力药,对洋地黄类药物耐受性低，易发生心律失常剂量宜小，并选用作用快、排泄快的制剂不宜单纯以心率作为衡量强心药应用和疗效考核的指征用药前注意纠正缺氧、防治低钾血症
9、,正性肌力药使用指征,感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂效差，仍反复浮肿的心力衰竭以右心衰竭为主要表现而无明显感染者急性左心衰竭,血管扩张剂,减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，降低肺动脉压有血压下降、心率增快、PaCO2下降、PaCO2上升等副作用常用药物有硝苯吡啶、川芎嗪、NO、巯甲丙脯酸,控制心律失常,一般当通气改善、感染控制心律失常即自行消失如果持续存在，可根据心律失常的类型选用药物,加强护理,心 理 护 理心 肺 监 护健 康 教育,营养支持,呼衰患者多有营养不良，免疫力低下，呼吸泵衰竭鼻饲：高能量、高蛋白、高脂肪、低碳水化合物，适量多种维生素与微量元素能量：30 kCal/d；蛋白
10、质1.01.5g/d必要时建立静脉高营养三大能量要素比例：碳水化合物50%；脂肪30；蛋白质20,缓解期治疗,增强免疫力：斯奇康、泛复舒去除诱因长程氧疗适当的支气管扩张剂呼吸肌功能锻炼康复治疗肺减容术与肺移植术,治疗进展,抗炎治疗：GCs、趋化因子抑制剂、白三烯拮抗剂、黏附分子阻断剂、磷酸二酯酶抑制剂、其他中性粒细胞抑制剂、表面活性物质抗蛋白酶治疗抗氧化治疗前列腺素抑制剂,急性肺原性心脏病,Economic Class Syndrome肺动脉栓塞肺细小动脉痉挛肺动脉压急剧增高右心扩张、右心衰竭,诊断,剧烈胸痛、与肺部体征不相称的呼吸困难、发绀、休克，有诱因肺动脉高压体征心电图：电舳显著右偏、极度顺钟转位、右束支传导阻滞X线胸片：肺浸润影、底部连胸膜等HRCT肺灌注扫描肺动脉造影,治疗,一般治疗溶栓治疗：6小时内抗凝治疗手术治疗,思考题,肺心病的定义?慢性肺心病A高压形成的机理?肺心病的并发症有哪些?其多发的机制及处理原则?慢性肺心病急性发作的处理原则?,
