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1、房缺合并左心室憩室一例,女性，21岁，学生；发现心脏杂音半年入院；体查：BP10462mmHg，唇无发绀，未见杵状指趾，LSB2-3闻及36级SM，无震颤。,病例简介,病例简介,TTE：左室右后方可见一大小3335mm的膨大囊性无回声区，该暗区与左室相通，交通口位于二尖瓣前后叶交界区紧邻瓣环下方，交通口内径6mm。,病例简介,病例简介,定义:心脏憩室系心室壁的局限性袋状扩张或囊样突出，膨出的结构包括心内膜、心肌和心包，并且膨出结构收缩功能多为正常；可发生于心脏任何部位,但多数见于左室心尖部,少数可见于右心室或两个心室。发生率：LVD一种非常少见的心脏畸形，早期的研究显示尸检中左室憩室的检出率为
2、0.4%，Okereke等对13 000例先心病患者行手术治疗的过程中发现憩室的发生率为0.076%；,左室憩室(Left ventricular diverticulum,LVD),1.Jeserich M,et al.Clin ResCardiol,2006,95(7):373-378.2.Cantrell J R,et al.Surg Gynecol Obstet,1958,107(5):602-614.3.Iyisoy A,et al.Int J Cardiovasc Imaging,2006,22(1):1-3.,临床表现：可无症状，但可出现血栓栓塞事件、心律失常、感染性心内膜炎、心
3、力衰竭、发生憩室破裂等并发症；诊断左室造影为其主要诊断方法；心脏超声；MRI、CTA,4.Tsujimoto H,et al.Pediatr Cardiol,2000,21(2):175-179.5.Kosar F,et al.Heart Vessels,2005,20(2):85-87.,分型:根据病理类型可分为肌肉型和纤维型。纤维型多出现在左室基底部，靠近瓣膜下方，尤以二尖瓣下多见，常引起瓣膜反流，无收缩功能，一般不伴有其他畸形。肌肉型通常出现于左室心尖部位，往往合并其他畸形，比如Cantrells综合征，TOF,Ebstein畸形。,鉴别诊断,左室真性室壁瘤：心室憩室的超声特点为紧靠心室
4、呈囊袋状或半圆形无回声区,囊壁与心室壁之间以狭窄的通道相连续,较正常的心室壁薄；肌性憩室可见完整的室壁结构,具有一定的收缩功能，故可见由LVD至LV的射流;真性室壁瘤超声特点为基底部宽,于收缩和舒张时失去正常的运动状态,呈矛盾运动,左室假性室壁瘤：假性室壁瘤是由于室壁穿孔因心包粘连及血栓形成构成,假性室壁瘤通过一窄口与心室相通,超声心动图示心室旁一附加腔,其壁为不规则不匀质低回声,与心室肌无延续性,LVD预后的文献报道,Ehlers等报道的6例患者在3-17年随访期间无任何症状；McMahon等报道的26例患者在平均13.5的随访期间仅一例患者因非心源性死亡。但是，对于年龄小于16岁的儿童或新
5、生儿，有2例发生血栓栓塞；Ohlow等报道了108例先天性左室憩室或室壁瘤的患者，在随访50个月后发现不良事件的发生率在有心电图明显异常(LBBB、任一导联R或S波3.5mm,2导联见Q波)和明显临床症状（发生血栓事件、心律失常、晕厥）的患者中高于对照组。因此认为LVD患者心电图明显异常和有临床表现是其预后重要因素；,6.Ehlers K,et al.Am J Cardiol,1970,26(4):333-340.7.Mcmahon C J,et al.Am J Cardiol,2007,100(2):310-315.8.Ohlow M A,et al.Circ J,2012,76(10):2
6、465-2470.,治 疗,治疗方案的选择仍存在很大争议，一般来说，对于有明显症状或有心脏破裂高危因素的患者可选择积极外科手术治疗，无明显症状者可口服抗栓药物治疗或长期随访；,经导管封堵LVDJain等2011年报道了首例经导管封堵LVD的病例：A 12 year-old-girl was referred after two episodes of palpitations with presyncope for 1 year.TEE showed a 15*17-mm LVD arising from the LVOT;,经导管封堵LVD,6-Fr KCFW 进入LVD困难，遂先送入6F
7、JR GC带超滑导丝进入LVD将 KCFW鞘沿GC送入LVD8-10mmADO置于瘤体颈部，但因milking contraction of the neck，脱入憩室中，随后植入8mmAVP填满憩室空隙;再在颈部植入10-12mmADO,Pediatr Cardiol 2011;32:12191222,经导管封堵LVD,适应症？Transcatheter device closure will be indicated to prevent complications such as rupture,thromboembolism,arrhythmias,or sudden death.,该病例输送鞘和封堵器的选择？倒置的ADO？MVSO？AVP？,
