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1、XX交通大学第二医院教案教研室儿科教研室任课教师迎课程理论大课教学方式电脑多媒体授课时数4学时专业儿科学五年制医学2013级大班125名学生授课日期2016.11.82016.11.10章节儿科学，第8版，王卫平主编、人民卫生出版社儿童风湿性疾病目的要求：熟悉儿童风湿性疾病的病因、分类、预防及治疗原则Familiarwiththeetiologyandclassificationof掌握幼年特发性关节炎、风湿热、川崎病、过敏性紫16的分类、临床表现及常见并发症Tomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommonco
2、mplicationsin主要内容：风湿性疾痛的概况风湿性疾病的分类儿童风湿性疾病风湿热川崎病过敏性紫18幼年类风湿关节炎川崎病的学习目的要求：熟悉川崎病的概况、病因及发病机制、病理变化Familiarwiththeoutline,etiology,PathogenesisandpathologicalchangeofKD掌握川崎病的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗Tomastertheclinicalmanifestations,thediagnosis,differentialdiagnosisandtreatmentofKD难点及重点：风湿热的临床表现及治疗川崎病的临床表现、诊断及鉴别诊断
3、过敏性紫癫的临床表现、诊断及鉴别诊断幼年类风湿关节炎分类、临床表现、诊断及鉴别诊断教具多媒体电脑讲授法、提问式及启发式教学，运用多媒体课件教学XX交通大学第二医院教案教学过程时间分配风湿性疾病一、概述1.是一组病因不明的自身免疫性疾病，以关节为主侵犯全身结缔组织及胶原纤维，故曾经称为结缔组织病和胶原性疾病。2.它包括的疾病有200多种，涉及到所有骨关节和肌肉及其他结缔组织的疾病。它是-门与多专业有关的边缘学科，涉及内科，儿科，骨科，皮肤，五官，神经，中医以及病理，生化，代谢，免疫和遗传等许多临床和基础学科。3.现代风湿病学的概念远远超出了传统的风湿病范畴，它包括了风湿病，自身免疫病，结缔组织病
4、，代谢，遗传，内分泌及感染等多种疾病。二、病因1.病因可能是：感染性：莱姆病；免疫性：类风湿关节炎；SLEi内分泌性：肢端肥大；甲状旁腺功能亢进；代谢性：痛风；遗传性：粘多糖病；肿瘤性：骨瘤:多发性骨髓瘤：地理环境等：大骨节病。2.虽然病因不明，但发病机理有共同规律，即感染原刺激具有遗传学背景的个体，发生异常的自身免疫反应。三、分类1.经典的风湿性疾病：风湿热；系统性红斑狼疮(SLE);皮肌炎；硬皮病；类风湿性关节炎等。2.血管炎综合征；过敏性紫臧；川崎病等。3.其他病因不明的疾病：肾小球肾炎；一型糖尿病；自身免疫性甲状腺炎:重症肌无力；格林-巴利综合征；原发性血小板减少性紫瘢等。四、儿宜风湿
5、性疾病特点30分钟3510121.风湿热发病率近年已明显下降，但仍然是儿童时期最常见的风湿性疾病之一:川崎病，过敏性紫敏和幼年类风湿关节炎是常见的儿童时期风湿性疾病。2.儿童风湿性疾病临床特点不同于成人：一些疾病的全身症状较成人明显，如幼年类风湿关节炎的全身型；儿童SLE病程较急，预后较成人差：多数成人风湿性疾病呈慢性经过，但是儿童的川崎病，过敏性紫瘢很少复发。3,多数疾病的临床表现各种各样，无特异性，故诊断比较困难；但是临床症状伴随出现，有利于早期诊断治疗；川崎病：5/6风湿热：2主+感染证据1主+2次+感染证据SLE:4/11HSP:典型的皮肤紫瘢伴有或不伴有腹痛，关节肿痛，肾损害4,本组
6、疾病的实验室检查均无特异性指标，但是结合临床表现有助于诊断及治疗。55分锦临床常见的儿童风湿性疾病幼年特发性关节炎一、概述1.16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎。2.命名繁多：StillS病、幼年类风湿关节炎、儿童类风湿病、幼年慢性关节炎、幼年型关节炎、幼年慢性多关节炎等。3.过去国际上无统一分类标准，美国称为幼年类风湿关节炎(JUVeniIeRheumatoidArthritis,JRA),欧洲称为幼年慢性关节炎(JUVeniieChrOniCArthritis,JCA)2001年，为了便于国际间协作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组将该病统一称为幼年特发性
7、关节炎(JIA)二、发病机制病因尚不清楚1.感染因素：细菌(链球菌，分支杆菌等)，病毒(细小病毒B19,EB病毒等)支原体。2.免疫因素：部分病人血清IgG,IgM1IgA上升:部分血清ANA,RF阳性；外周血CD4T细胞克隆增值；炎性细胞因子明显增高.3.遗传因素：人类白细胞抗原（HLA）。三、病理S1.病理变化主要见于关节，其他部位的结缔组织亦可累及。2.早期关节呈非特异性水肿，充血，纤维蛋白渗出，淋巴细胞侵润；3.反复发作后关节面粘连融合，关节僵直变形；4.胸膜，心包膜可见纤维性浆膜炎.四、分类及临床表现1.全身型（SystemicJIA）15至少2周以上,伴有关节炎，同时伴随以下一项或
8、更多症状：短暂的非固定的rash（发热疹出、热退疹退）GeneralizedIymphadenopathyHepatosplenomegalyPOlySerOSitiS（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）。临床表现：弛张热、类风湿皮疹、肝脾淋巴结肿大、胸膜炎或心包炎、腹痛、白细胞明显增多、严重贫血、类风湿因子、抗核抗体、发热期间关节炎/关节痛/肌痛、迟发性关节炎、色素膜炎。2.多关节炎型，类风湿因子阴性（PolyarticularJIA,RFnegative）发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阴性。16岁以下各年龄均可发病，两个高峰，1-3岁和8-10岁。以女孩多见。临床表现：受累关节5个以上；
9、对称性；首先膝，踝大关节，小关节随之受累；关节肿，痛，活动受限；反复发作，最终10T5%出现严重关节炎；晨僵是本型特点。（晨间起床后明显，活动后缓解）3.多关节炎型，类风湿因子阳性（PoIyartiCUIarJIA,RFpositive）发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性。多为8岁以上发病，以女孩多见.临床表现：基本同成人；关节症状较类风湿阴性组为重；最终约50%以上发生关节强直变形，影响关节功能。4.少关节型（OIigoartiCUlarJIA）发病最初6个月1、4个关节受累。多发生于5岁前，女孩多见。Twosubsets：persistent（整个病程中关节受累数W4个）：ex
10、tended（病程6个月后关节受累数达分5个)。5.银屑病性关节炎(PSoriatiCJIA)1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：D指(趾)炎：2)指甲凹陷或指甲脱离：3)家族史中一级亲属有银屑病.6.与附着点炎症相关的关节炎(EntheSitiSRelatedJIA,ERA)关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2项：1)舐韶关节压痛或炎症性腰舐部疼痛，而不局限在颈椎：2)HLA-B27阳性；3)8岁以上发病的男性患儿：4)家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合征合并肥储关节炎或色素膜炎)。
11、7.未定类的幼年特发性关节炎(UndefinedJIA)不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。五、辅助检查无特异性，不具备确诊价值，但是有助于了解病情，除外其他疾病。1.炎症反应的证据：ESR明显加快；CRP,IL-1,IL-6等增高；2.自身抗体：类风湿因子(RF)：阳性提示严重关节病变；抗核抗体(ANA)：3.其他检查：关节液检查：血常规：anaemia,Ieucocytosis,中性粒增高，thrombocytosis:X线检查；其他影像学：骨扫描，超声，MRl等。六、诊断与鉴别诊断JIA的诊断主要依靠临床表现，采取排除诊断法。全身型需要与全身感染(败血症，结核，病毒感染)，
12、恶性病(白血病，淋巴瘤)等鉴别。关节为主者需要与风湿热，化脓性关节炎，关节结核，SLE等鉴别。七、治疗无特效治疗。1.一般治疗：鼓励适当运动；定期裂隙灯检查；加强心理指导。2.药物治疗(1)非幽体类抗炎药(NSAIDs)：肠溶阿司匹林(ASP),60-90ngkg/d约1一4W见效，病情缓解后减量维持，持续数月至数年。注意胃肠道副作用。蔡普生，布洛芬，尼美舒利等。（2）缓解病情抗风湿药（二线药物）：应用这类药物至出现临床疗效之间所需时较长，故又称慢作用抗风湿药。可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏前及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重。羟氯哇、柳氮磺叱咤、甲氨
13、蝶吟、来i米特（爱若华）（3）肾上腺皮质激素适应症：严重血管炎、多脏器损害、持续高热、严重贫血、眼及中枢神经系统并发症。（4）中药制剂：帕夫林（白芍总虱）、正清风痛宁缓释片（青藤碱）。（5）生物制剂：抗肿瘤坏死因子、抗B细胞抗体。510530分伸八、预后1.总体预后良好；75%病人不会严重致残；极少数关节功能障碍，视力障碍；有研究认为RF阳性滴度越高预后越差；个别病例死亡，死因多为感染，淀粉样变性或者MASs2.目前有报道，JIA可能发生严重的并发症，即巨噬细胞活化综合征。九，MAS概况十，典型临床病例2份风湿热、M1.A组乙型溶血性链球菌感染密切相关；2.累及多系统的炎症疾病；3病变累及全身
14、结缔组织：4.主要影响心脏、关节、脑、皮肤和血管，心脏病变可造成永久性损害；5.好发年龄为515岁.二、病因多数认为与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系。1.病前I3周常有溶血性链球菌感染史；2.多数病人咽培养有A组乙型溶血性链球菌生长或血清ASo显著升高；3.链球菌感染流行后风湿热发病率增高；4.用青霉素治疗和预防溶血性徒球萌感染，可防止风湿热的复发或减少首次发病。三、病理及病理生理1分子模拟：抗原抗体交叉反应；2.自身免疫：3.遗传背景；4.毒素；5.基本病理改变：风湿小体(ASChOff小体)。四、临床表现1.一般症状：发热、疲倦、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛；2.关节炎：见于5
15、0-60%患儿：多发性和游走性：大关节受累为主：关节红肿热痛、活动受限；可以治愈，不留畸形。3.心脏炎、心肌炎、心内膜炎、心包炎：4.舞蹈病：5.皮肤损害：皮下结节，环形红斑或多形红斑。五、辅助检查1.链球菌感染证据：咽试培养:ASO/抗0：ASK滴度f；AH滴度t2.风湿热活动指标：ESR增快：CRP(+)；贫血，WBC增高并核左移；蛋白电泳：白蛋白下降，Y球蛋白、A球蛋白升高：免疫学检杳：IgM、IgG、CIC升高，C3、C4下降。六、诊断及分型1.主要表现：心脏炎；游走性多关节炎；舞蹈病；皮下结节；环形红斑；2.次要表现：发热；关节酸痛；ESR增快；CRP阳性:P-R间期延长；3.链球菌
16、感染的证据:近期猩红热病史；咽拭子培养有溶血性链球菌生长；快速链球菌抗原试验阳性；(AS0/ASK/AH)滴度升高；4.是否为风湿热：任何两个主要表现+近期链球菌感染的证据或一个主要表现+两个次要表现+近期链球菌感染的证据，排除与风湿热类似的疾病后可诊断风湿热。5.是否伴心脏炎：如出现过去没有的心脏杂音,心脏增大，充血性心力衰竭，心包积液，均提示合并心脏炎；6.风湿活动的判断：具有发热、乏力、苍白、脉搏增快等风湿热表现：心率增快、心电图PR间期延长、心脏杂音增强；血沉增快、CRP(+)、Hb下降。七、鉴别诊断1.类风湿；2.病毒性心肌炎：3.其他发热疾病(急性白血病、结核、SLE).2733八
17、、预后和并发症1.早期诊断，彻底治疗，合理预防，预后较好；2.首次发作即累及心脏者预后较差：3.反复多次并累及心脏，并发心功能不全或心包炎者预后较差；4.舞蹈病一般预后较好九、治疗1.-般治疗：卧床休息：2.控制感染：大剂量青霉素480960万U/d,静脉滴注，2-3周；或红霉素3050mgkgd,口服，2周；3.抗风湿治疗：阿斯匹林：80-100mgkgd,分34次口服总疗程48周；强的松：1.52mg/kg/d地塞米松：0.150.3mg/kg/d,总疗程812周；4.充血性心力衰竭：皮质激素+常规抗心衰治疗，洋地黄用量为常规量的1/21/3：5.舞蹈病的治疗：不伴心脏炎者：对症治疗，氟哌
18、咤醇+安坦；伴心脏炎者：抗风湿+对症:十、预防1.原发性预防：2.继发性预防。川崎病一、触1.为原因未明全身性血管炎综合征，主耍影响中动脉。2.1967年以前称婴儿结节性多动脉炎,1967年日本川崎（TOBiSakUKaWaSaki）报导3.全世界均有发病，以亚裔儿童为多见.1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行；5.5岁以下占80%,平均年龄1.5岁；男：女=1.5:16.20%发生冠状动脉损害（CAL）,继发性心脏病居首位.二、病因及发病机制1.病因：感染（细菌、病毒、立克次体），遗传因素，其他。2.发病机制：超抗原学说三、病理生理全身性血管炎,好发于冠状动脉。分四期
19、：I期：1、2周，大,中，小血管炎和血管周围炎，白细胞浸润和水肿；以T淋巴细胞为主。32130分钟312Il期：2、4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。Ill期:4、7周，中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。IV期:7周、数年,血管内膜增厚，出现瘢痕，阻塞的动脉可再通。三、临床表现1病程分期：急性发热期，亚急性期，恢复期。2.典型表现：发热：持续7-14天；体温39-40度；抗菌素治疗无效球结合膜充血：病程3-4天出现，烧退消散。口唇酸裂，草寿舌肢端硬性肿胀，肢端膜状脱屑皮肤多型红斑，卡介苗接种处红斑颈淋巴结肿大心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损
20、害(冠脉狭窄或冠脉瘤)，8少数可有心肌梗死。冠状动脉损害：多发生于病程2-4周：发生率25-40%(发病10天内未经治疗)：冠脉瘤多在2年内消失3.其他症状：尿道炎、无菌性脑膜炎、腹泻、呕吐及关节炎等。四、辅助检查1.血常规：WBCf,Nt,核左移：HB下降：PLTt(2-3W)：2.ESR1CRP等急性炎症反应指标升高；3.生化改变：血清ALT升高4.免疫学改变：血清IgCf,IgAf,IgMtJgEt5.心电图：ST-T改变6.胸片：可呈间质性改变7.超声心动：急性期:可见心包积液，左室扩大，二间解、主动脉瓣或三间瓣返流，冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄.8.
21、冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时打选择使用五、诊断发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊：1.四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮2.皮肤：多形性红斑；3.眼结膜：充血4.唇及口腔：黏膜充血，唇皱裂、杨梅舌5.颈淋巴结：肿大或不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊。六、鉴别诊断1.败血症2.渗出性多型红斑3.幼年类风湿性关节炎(全身型)4.猩红热5.化脓性淋巴结炎七、治疗1.控制血管炎症：大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVTG),2gkg,812hr注完，发病10天内使用；迅速退热，预防或减轻冠脉损害。2.肠溶阿司匹林：3050mg/(kgd),热退后3天渐减为35mg/(k
22、gd),持续68周冠状动脉损害者应延长治疗.3.糖皮质激素：不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用。4.抗血小板聚集：双嗜哒莫(潘生丁)35mg/(kgd)。如果发生冠脉瘤，应长期服用阿司匹林加潘生丁。5.对症治疗和手术治疗：补液、护肝、护心及支持治疗，必要行冠状动脉搭桥术。八、预后本病呈自限性经过，大多数预后良好，少数发生冠脉损害，病死率约0.5%,约1-2%患儿复发。过敏性紫现-、概述1.是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病；2.2-8岁儿童多见，男：女=L4-2：1；3.四季均可，春秋季多见。二、病理1、与感染/药物/食物、及遗传因素有关，2、以IgA类免疫复合物沉积
23、为主的免疫紊乱.23245分钟233、全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症。三、临床表现1.皮肤紫瘢：四肢、臀部、面部为主：对称分布，大小不一；出血性，可触性：分批出现，反复发作:2.消化道症状：腹痛、恶心、呕吐、腹泻甚至便血3.关节症状：多关节受累，下肢为主，肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形。4.肾脏受累决定HSP预后的关键血尿，蛋白尿，管型，BP升高，浮肿.5.心脏、肺、神经系统。四、辅助检查1.血常规：IVBC可增高、PLT正常；2.粪常规：OB（+）i3.Dipstickurinalysis：haematuria,proteinuria；4.ESR：增高或正常：5.其
24、他:胸片、B超、腹部平片、肾活检等。五、诊断及分型1.诊断：根据典型皮疹：2.HSP分型：单纯皮肤型；腹型；关节型；肾型；混合型.3.紫规I性肾炎分型六、鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫掇（ITP）i2.外科急腹症（阑尾炎,肠梗阻，肠套直.）:3.其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）：4.其他肾脏疾病（原发性，继发性）。七、治疗1.一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源，抗感染，抗过敏药，抗凝，血液灌流；2.%寸症处理：腹痛的处理：关节炎的处理；3.免疫调节；4.外科并发症治疗：5.糖皮质激素：应用指症急性期：严重腹痛、合并消化道出血：严重血管神经性水肿：长期：严重肾脏病变：8374106.紫痛
25、性肾炎治疗：尿常规改变轻微（临床I-Il型）不需要激素，临床IIl-N型必须用激素：急性肾炎型：强的松2mg/kg.dX4W：l-2mgkg隔日顿服，4W以后减量，总疗程3M。雷公藤lmg/kg.d,分三次，总疗程3M；肾病型：首选甲强龙冲击，15-30mg/kg.d,3d/疗程，一周左右后根据病情可以再冲击一疗程，冲击间歇及冲击后口服强的松lmg/kg.d或2mg/kg,隔日顿服，逐渐减量，总疗程6M。同时服雷公藤.7.免疫抑制剂：单独应用疗效不肯定，与激素合用有一定效果，适应于难治性HSPN.环磷酰胺（CTX）10mgkg.d,2d/疗程，1疗程/2W,连用4-5疗程后，每3个月一疗程。环
26、胞素A主要用于激素耐药，频繁复发，激素依赖或副作用严重患儿.2-5mgkg.d,3-6M后逐渐减量维持,来氟米特特异性强，疗效好，安全，副作用少。8.其他治疗其他治疗：因球，血小板抑制剂，尿激酶，血浆置换等。八、预后和并发症1.一般预后良好，大多数痊愈：2.少数发展为持续性肾损害；3.病程一般约1-2周至1-2个月，个别一年以上：4.极少数死于肠出血，肠套叠，慢性肾衰等：5.部分病例反复发作。九，典型临床病例1-2份小结10分钟1.风湿性疾病的概念，分类及常见疾病，临床特点2.JiA的临床分类，全身型的临床特点，治疗原则3.风湿热的临床表现（5主，5次，链球菌感染证据），诊断标准，治疗原则4.HSP的临床表现，诊断要点，治疗原则5.KD临床常见表现，诊断标准，治疗原则。
