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1、肾病综合征,定义：肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）为一组肾小球疾病的临床征候群，以大量蛋白尿（指尿蛋白定量 3.5g/d）,低白蛋白血症（指血白蛋白30g/L）；伴或不伴有水肿、血脂升高为特征。,Nephrotic Syndrome,病因(Etiology)：分类 儿童 青少年 中青年 中老年原发性 微小病变 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 局灶性节段性 肾小球硬化继发性 紫癜性肾炎狼疮性肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病性肾病 先天性 紫癜性肾炎 乙肝相关性肾炎 肾淀粉样变性 乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 恶性肿瘤,Nephrotic Syndrome,发病机制(
2、pathogenesis)病因肾小球滤过屏障病变 毛细血管通透性增加 大量蛋白被滤出 原发性肾小球水钠潴留肾小管重吸收不完全 蛋白尿,低白蛋白血症,水肿,Nephrotic Syndrome,pathogenesis：,Nephrotic Syndrome,临床表现：水肿(Edema)蛋白尿(Proteinuria)高血压(hypertension)血尿(Hematuria)高脂血症(Hyperlipidemia),Nephrotic Syndrome,并发症：感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱,Nephrotic Syndrome,辅助检查24小时尿蛋白定量 血：白蛋
3、白、血脂、尿素氮和肌酐肾活检 病因,Nephrotic Syndrome,诊断：肾病综合征的诊断：24h UP3.5g、ALB30g/L病因诊断：原发性或继发性病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎并发症诊断：ARF、栓塞、感染,肾病综合征的治疗,饮食利尿剂糖皮质激素细胞毒药物免疫促进剂抗凝药血管紧张素转换抑制剂（ACEI）,血管紧张素II受体拮抗体（ARB）非甾体类消炎药降血脂药血浆置换血液灌流其他：白蛋白,肾病综合征的治疗,饮 食低盐：量蛋白质：量、种类不饱和脂肪酸：3-不饱和脂肪酸（鱼油）,肾病综合征的治疗,利尿剂噻嗪类利尿剂襻利尿剂保钾
4、利尿剂,糖皮质激素适应症：所有的原发性肾小球疾病部分继发性肾小球疾病急性间质性肾炎可选用的药物短效：氢化可的松中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙长效：地塞米松,肾病综合征的治疗,?,GC,HSP90,+,mRNA,GR,DNA,IP,TF,TF,GR,GC,Cell,GC:GlucocorticoidGR:Glucocorticoid ReceptorHSP:Heat Shock ProteinIP:Immunophilin hsp56&p23TF:Transcriptional Factor&co-factor,糖皮质激素作用机制示意图,糖皮质激素原则：用法每日三次每日一次隔日一次冲击疗法
5、减量和停药副作用,肾病综合征的治疗,四、细胞毒类药物,环磷酰胺（CTX）：3mg/kgd苯丁酸氮芥:0.20.3mg/kgd环孢素:1-3mg/kgd霉酚酸脂（骁悉，MMF):1.01.5g/d雷公藤多甙片：3060mg/d,五、免疫促进药,左旋咪唑：2550mg/d3天，停4天卡介苗丙种球蛋白:0.11.0/kgd斯奇康（卡介苗提取物）乌体林斯（双歧杆菌提取物）,六、ACEI&ARB,降血压降蛋白尿保护肾功能肾功能下降时的应用,七、抗 凝,抗血小板聚集药：潘生丁、抵克立得肝素低分子肝素尿激酶,八、降血脂药,羟甲基戊二酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂他汀类药物贝特类,其 他,维生素EFK
6、506其他降血压药物：钙通道拮抗剂、受体拮抗剂中医中药,延缓肾功能恶化,低蛋白饮食：0.6g/kgd。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体阻滞剂(ARB)（如果应用ACEI有副作用）抗高血压治疗达到降压目标（常选用钙离子阻滞剂如地尔硫卓、受体阻滞剂、利尿剂等）戒烟。降血脂：常选用HMG-CoA还原酶抑制剂：即他汀类药物。可以考虑 ACEI+ARB,达到治疗目标,血压1g/d)、130/80(尿蛋白1g/d)尿蛋白1.0g/dGFR下降1ml/min/m,尿路感染,定义：尿路感染（uinary tract infectnion）简称尿感。又称泌尿系感染。是指病原体在尿路中生长繁
7、殖，并侵犯泌尿道粘膜或组织而引起的炎症，可伴或不伴临床症状。,尿路感染,病因：最常见的致病菌是革兰阴性杆菌，约占80%以上，其中以大肠杆菌最为常见，其次是副大肠杆菌、变形杆菌、克雷伯杆菌、产碱杆菌、铜绿假单胞菌。革兰阳性细菌引起，主要是粪链球菌及葡萄球菌。,尿路感染,发病机制：防御机制尿液的冲洗作用尿液的低PH、高渗透压和尿浓缩可抑制细菌生长尿路粘膜通过分泌有机酸和IgG、IgA杀灭细菌尿道上皮细胞和尿中的单核细胞能产生白细胞介素6（IL6）、白细胞介素8（IL8）男性前列腺收缩使前列腺液排至后尿道有杀菌作用,尿路感染,发病机制：感染途径上行感染血行感染（下行感染）淋巴道感染直接感染,尿路感染
8、,发病机制：易患因素尿道尿流不畅 膀胱输入管反流导尿和尿路器械的使用全身抵抗力下降,尿路感染,发病机制：细菌致病力大肠杆菌为例，并不是它的所有菌株均能引起症状性尿感，能引起者仅为其中的少数菌株。如O、K和H血清型菌株，它们具有特殊的致病力。,尿路感染,发病机制：炎症与免疫反应由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。,尿路感染,临床表现：尿频、尿急、尿痛发热、乏力腰痛、下腹部疼痛无症状性菌尿夜尿增多贫血,尿路感染,实验室检查和辅助检查：尿常规血常规清洁中段尿培养肾小管功能检查IVPKUBB超,尿路感染,诊断：膀胱炎急性肾盂肾炎慢性肾盂炎,尿路感染,鉴别诊断：尿道综合征肾结核,尿路感染,治疗：多喝水抗菌治疗膀胱炎：首选抗G-杆菌药，疗程3天急性肾盂肾炎：首选抗G-杆菌药，疗程1014天慢性肾炎肾炎：首先寻找原因、中段尿培养，选用敏感药物用药，可采用抑菌疗法增加抗菌疗效：碱性药物酸性药物,
