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1、肾病综合征Nephrotic syndrome,NS,大量蛋白尿（3.5g/24hr）低蛋白血症（血清30g/L）水肿高脂血症a，b 两项为必备条件肾病综合征是一临床征候群，不是一独立疾病，不能做最终诊断,肾病综合征Nephrotic syndrome,NS,一、病因及发病机理不清二、分类及特点儿童青少年中青年中老年原发性MCDMsPGNMPGNMNFSGS继发性HSPSLE-LNDN先天性NSAmyloidosisMM,病理生理蛋白尿,（1）滤过屏障破坏电荷屏障物理屏障肾小球毛细血管压（2）超过近端小管重吸收能力,病理生理低蛋白血症,（1）尿液中丢失大量蛋白（2）机体分解代谢旺盛（3）消化道
2、粘膜水肿，摄入不足,病理生理水肿,（1）低蛋白血症致胶体渗透压下降（2）机体有效血容量不足，RAS系统激活，钠水重吸收增加,病理生理高脂血症,（1）肝脏合成脂蛋白增加（2）外周利用和分解减少 LDL受体缺陷，LDL清除减少,肾病综合征Nephrotic syndrome,NS,原发性肾病综合征病理类型微小病变病（MCD）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜性肾病（MN）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）膜增生性肾炎（MPGN）,微小病变minimal change disease,特点好发于儿童和青少年肾炎综合征不常见对激素敏感，90%易复发，60%肾脏病理光镜无明显异常，近曲小管上皮脂肪变性荧光（）
3、电镜上皮细胞足突融合,系膜增生性肾炎mesangial proliferative glomerulonephritis,特点好发于青少年多有前驱感染，约50%肾病综合征和/或肾炎综合征预后与病理改变程度有关肾脏病理光镜系膜和/或基质增生（轻、中、重）荧光IgA或非IgA（IgG/IgM）及C3沉积于系膜区电镜系膜区、内皮下可见电子致密物沉积,膜性肾病membranous nephropathy,临床特点好发于中老年人肾病综合征占80%极易发生血栓栓塞合并症自发缓解皮质激素和免疫抑制治疗部分有效,膜性肾病membranous nephropathy,肾脏病理光镜：GBM厚，上皮下嗜复红蛋白沉积
4、，钉突形成荧光IgG、C3颗粒样沿毛细血管壁沉积电镜GBM增厚，上皮侧可见电子致密物,局灶节段性肾小球硬化focal segmental glomerular sclerosis,临床特点好发于青少年男性肾病综合征伴血尿高血压、肾功能减退多有肾功能下降及近曲小管功能障碍,局灶节段性肾小球硬化focal segmental glomerular sclerosis,肾脏病理光镜：肾小球局灶节段硬化及玻璃样变，系膜基质增多、血浆蛋白沉积、球囊粘连荧光：IgM及C3呈团块状沉积电镜：上皮细胞足突融合，电子致密物沉积,膜增生性肾小球肾炎membranous proliferative glomerul
5、onephritis,特点好发于青壮年，有前驱感染者发病急肾病综合征伴血尿，或急性肾炎综合征肾功能进行性下降，部分病人C3持续降低激素和细胞毒药物治疗常无效，预后差,膜增生性肾小球肾炎membranous proliferative glomerulonephritis,肾脏病理光镜：系膜基质弥漫增生，插入到GBM与内皮之间，GBM增厚呈双轨征荧光：IgG、C3、C1q沿毛细血管壁和系膜区沉积电镜：系膜区及内皮下可见电子致密物,肾病综合征的诊断,诊断肾病综合征除外继发性和遗传性病因肾活检有助于病理诊断和指导治疗要求临床诊断病理诊断肾功能诊断继发疾病或合并症,鉴别诊断,过敏性紫癜系统性红斑狼疮糖
6、尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤肾病乙型肝炎相关性肾炎,肾病综合征的合并症（1）,1、感染呼吸道、泌尿道、腹膜、胸膜、皮下等复发、疗效不佳的主要原因2、血栓、栓塞合并症原因：高凝、高粘，利尿剂、激素肾静脉血栓最多见肺栓塞、下肢、脑、动脉系统影响疗效及预后,肾病综合征的合并症（2）,3、急性肾衰竭肾前性氮质血症特发性急性肾衰竭，MCD较多药物因素、感染、疾病本身加重4、蛋白质及脂肪代谢紊乱营养不良蛋白结合物质丢失（金属、内分泌素、药物）高脂血症,肾病综合征的治疗(1),一、一般治疗休息饮食，正常优质蛋白，热量，盐二、对症治疗利尿：噻嗪类、保钾类、袢利尿剂、渗透性利尿、提高血浆胶体渗透压减少尿蛋白：AC
7、EI,肾病综合征的治疗(2),三、糖皮质激素药理：抑制炎症、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素用法足量：1mg/kg/d，40-60mg/d，40mg以上8-12w慢减：2-3w减10%长期：10-15mg维持6-12月疗效分型敏感型，依赖型，无效型（抵抗）,肾病综合征的治疗(3),三、糖皮质激素药物选择口服：强的松，强的松龙，阿赛松，甲基强的松龙静脉：甲基强的松龙副作用类肾上腺皮质功能亢进并发和加重感染诱发和加重消化性溃疡高血压，水钠潴留血糖升高骨质疏松或股骨头无菌性坏死,肾病综合征的治疗(4),四、细胞毒药物-环磷酰胺（CTX）用药方法口服：100-150mg/d静脉：200mg qod总量：6
8、-8g副作用骨髓抑制肝损害性腺抑制出血性膀胱炎脱发和胃肠道反应,肾病综合征的治疗(5),四、细胞毒药物-盐酸氮芥用药方法静脉：1mg，2mg，-5mg 隔日，5mg biw总量：1.5-2.0mg/kg（90-120mg）副作用胃肠道反应局部反应，如静脉炎骨髓抑制肝损害,肾病综合征的治疗(6),四、细胞毒药物-其它苯丁酸氮芥硫唑嘌呤环孢素A霉酚酸酯（MMF）来夫米特,肾病综合征的治疗(7),五、并发症的治疗感染高凝、栓塞急肾衰,影响肾病综合征预后的因素,病理类型MCD，轻度MsPGN，早期膜性肾病中晚期膜性肾病，中度MsPGNMPGN，FSGS，重度MsPGN临床因素高血压，持续大量蛋白尿并发症治疗和保养,原发性肾小球疾病的临床与病理联系,
