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1、病 例 分 享,一般情况：患者，男性，75岁，天台县城关镇人。主诉：突发胸闷、气促、心悸20天。现病史：患者20天前休息时突发胸闷、气促、心悸，伴面色苍白、全身大汗淋漓，无胸痛、咯血，无晕厥、黑朦，无恶心、呕吐，无头痛、头昏，无肢体活动障碍，持续20分钟左右自行缓解，当时未就诊。之后日常活动时无胸闷、气促发作。2天前休息时再次出现上述症状，持续10分钟左右自行缓解。今为求进一步诊治来院，门诊拟“3级高血压病”收住入院进一步诊治，门诊未用药。,病例一,患者有“排尿不畅、尿潴留”行“前列腺手术”史5年，术后间断出现夜尿增多，最多时达约3000ml。患者有“高血压病、低钾血症”史40年，平时长期服用
2、“硝苯地平控释片30mg qd，倍他乐克片50mg bid，氯化钾片1g tid，阿司匹林肠溶片100mg qd”。患者有“椎基底动脉供血不足、颈椎病、腰椎间盘突出症”病史20年，平时服用“弥可保片500ug tid”。,既往史：无过敏史。个人史：无烟酒嗜好，无放射线及毒物接触史。家族史：无类似疾病史。,查体：一般情况可，神志清，精神可，T36.9C，P80次/分，R20次/分，BP150/80mmHg，全身浅表淋巴结未及肿大。两肺呼吸音清，未闻及啰音。心率80次/分，心律不齐，闻及早搏，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，腹部未闻及血管杂音，右下肢直腿抬高试验（+-）。,辅助
3、检查：急诊电解质：血钾3.11mmol/L。生化全套：血钾3.19mmol/L，甘油三酯2.24mmol/l，肝肾功能正常范围。,尿免疫球蛋白G：25.4mg/L（10）尿转铁蛋白：5.54mg/L（2.40）尿微量白蛋白：76.9mg/L（30）尿1微球蛋白：58.2mg/L（12）尿2微球蛋白：10.56mg/L（00.3）,血气分析：PH 7.46，PO2 74mmHg，PCO2 32.5mmHg，SO2 96.1%，HCO3-24.2mmol/l，K+2.8mmol/l,Cl-108mmol/l,BE-1。,三大常规（尿PH6.5）、甲状腺功能、肿瘤系列、凝血功能正常。血浆肾素0.13
4、ug/l（0.050.79）、血管紧张素0.15ug/l、血管紧张素44.93ng/l（28.252.2）均正常。血皮质醇正常。,心超：左房偏大，轻度二尖瓣返流，主动脉硬化，轻度三尖瓣返流，右房偏大，心律失常，EF64%。泌尿系、肾上腺、肾动脉超声：前列腺增生，肾上腺、肾动脉未见明显异常。,动态心电图：窦性心律，阵发性心房颤动，偶发房早，时呈成对，偶呈短阵房速，偶发室早。肝胆超声：脂肪肝，左肝多发囊肿，胆囊缩小，胆囊壁毛糙，胆囊多发结石，胆总管上段内径偏宽伴肝内胆管轻微扩张。,初步诊断？下一步完善哪些检查？,血醛固酮（卧位）：197.27（59.5173.9）,影 像 学 检 查,肾上腺增强C
5、T,左侧肾上腺内占位，腺瘤首先考虑。右侧肾上腺增生。,诊 断,心律失常 阵发性心房颤动 原发性醛固酮增多症 左侧肾上腺腺瘤,治疗情况,醛固酮拮抗剂：螺内酯片40mg bid，6天40mg qd维持。氯化钾缓释片起始1.5g tid，3周内逐渐减量并停用。,复 查,停用氯化钾片1周后复查血钾4.55mmol/L。,随 访,患者考虑年龄较大，未行手术治疗，门诊复查血钾、血压一直正常范围内。,原发性醛固酮增多症,由于肾上腺皮质病变 致 醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。临床上表现为特征性的高血压和低血钾综合征。,心血
6、管的损害,醛 固 酮 的损 伤 作 用,心肌纤维化和坏死,钾和镁离子丢失,炎症，血管纤维化和损伤,血栓形成前效应和纤溶障碍,中心高血压效应,内皮功能紊乱,自主神经功能障碍，儿茶酚胺潜能减弱，HR变异能力下降,室性心律失常,钠潴留,分 类,原发性醛固酮增多症肾上腺腺瘤：醛固酮瘤 60%85%肾上腺腺癌：产醛固酮 肾上腺增生：特醛 15%40%单侧结节性 原发性增生 家族遗传性异位分泌醛固酮的肿瘤继发性醛固酮增多症各种血容量不足情况急性应激肾素瘤,流行病学,占所有高血压的 0.05-20%(10%)发病年龄高峰在 30-50 岁，以女性稍多见。,临 床 表 现,高血压神经肌肉功能障碍：肌无力，周期
7、性瘫痪；肢端麻木，手足搐搦；肾脏：多尿（慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退）；易并发尿路感染；尿蛋白增多。心脏：心电图低钾表现：Q-T间期延长，T波增宽，压低或倒置，U波明显；心律失常。其他：缺钾时胰岛素的释放减少、作用减弱，可出现糖耐量减低。,实验室检查,生化检查低血钾同时高尿钾血钾往往很低，同时病人没有明显低钾症状慢性低钾的标志激素测定血醛固酮高于正常血醛固酮测定受体位、血钾、钠摄入量影响尿醛固酮高于正常肾素血管紧张素测定：两者均低，且不能激发,实验室检查,螺内酯试验：每日320400mg,分34次口服，历时12周，可使本症患者电解质紊乱得到纠正，血压有不同程度的下降。,诊断
8、标准,高血压、低血钾血尿醛固酮增高低血钾同时高尿钾低血浆肾素或血管紧张素螺内酯能纠正电解质代谢紊乱并降低高血压排除其他疾病,原醛的治疗,醛固酮瘤手术切除肿瘤原发性增生性醛固酮增多症手术切除单侧肾上腺观察特醛药物治疗,病例二,入院查体,门诊辅助检查,肾功能、电解质：K+3.96mmol/L，Na+141mmol/L，Cl-118.4mmol/L，尿素氮5.09mmol/l，肌酐143umol/l，尿酸109umol/l。,初步诊断:3级高血压病肾功能不全.?,尿常规：尿糖2+，尿蛋白1+生化：K+3.42mmol/L，Cl-113.0mmol/L，肌酐150umol/l 血常规、大便常规、空腹血
9、糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白、肝功能、血脂、凝血功能、甲状腺功能、肿瘤系列、血醛固酮、血皮质醇、血管紧张素等未见明显异常。,入院后辅助检查,辅助检查,胸片：两肺纹理增多、增粗肝胆脾胰、泌尿系、肾上腺彩超：均未见明显异常。心脏超声：左室舒张功能下降，轻度三尖瓣返流，EF 72%。颈动脉、肾动脉超声：双侧颈动脉中内膜偏厚，双肾动脉阻力指数偏高。动态心电图：窦性心律，偶发房性早搏，偶发室性早搏。,目前诊断?下一步完善哪些检查？,血气分析：pH7.28，PaO299mmHg，PCO232.0mmol/L，乳酸1.1mmol/l，剩余碱-11mmol/l,HCO3-15.7mmol/l,K+2.8m
10、mol/l。尿蛋白分析：肾小管型蛋白53.1%，白蛋白36%，肾小球蛋白10.9%。,最后诊断,3级高血压病间质性肾炎，肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA）,治 疗,枸橼酸70克、枸橼酸钾50克、枸橼酸钠49克复方药粉服用。1周后复查血气分析：pH7.35，PaO296mmHg，PCO232.4mmol/L，乳酸0.6mmol/l，剩余碱-7mmol/l,HCO3-18.9mmol/l,K+3.7mmol/l,Cl-103mmol/L。复查肾功能：K+3.78mmol/L，Cl-104.3mmol/L，肌酐137umol/l，尿素氮6.12mmol/l。患者头
11、昏好转出院。,是由于近端肾小管和（或）远端肾小管功能障碍引起的代谢性酸中毒。其临床特征为高氯性酸中毒，水、电解质紊乱，可有低钾或高钾血症、低钠血症、低钙血症及多尿、多饮、肾性佝偻病或骨软化症、肾结石等，常被误诊为家族性周期性麻痹。,肾小管性酸中毒,讨 论,低血钾伴高血压的诊断思路,根据血压对低血钾进行鉴别,低血钾,正常,测血压,测血HCO3-,高,高血压,测血浆肾素,测尿钾,恶性高血压 肾素瘤,血浆醛固酮,低或正常,高,消化道丢失摄入少,利尿剂应用,低,高,肾小管酸中毒糖尿病酸中毒,呕吐 利尿剂,高,低,高醛固酮血症,糖皮质激素分泌过多应用甘草制剂,25mmol/L,25mmol/L,低或正常,测血HCO3-,常见低血钾的病因及检验结果,原醛 Liddle 急进性 失盐性 肾 素 柯兴氏 Bartter 肾小管 综合征 高血压 肾 炎 分泌瘤 综合征 综合征 酸中毒,血压 或-,肾素,Ang II,醛固酮,血钾,尿钾,口渴多尿+,HCO3-,Ph,
