免疫病的皮肤表现.ppt

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1、免疫疾病的皮肤表现,Content,红斑狼疮皮肌炎系统性硬皮病Behcets 病Sweet 综合征类风湿结节Sezary 综合征淋巴瘤,盘状红斑狼疮(DLE),主要侵犯皮肤粘膜,少系统受累。皮损特点:境界清楚的持久红斑,上附粘着性鳞屑(剥离鳞屑可见其下扩张的毛囊口),毛囊性角栓及皮肤萎缩,愈后常遗留色素减退及萎缩性疤痕。,系统性红斑狼疮(SLE),面部蝶形红斑:水肿性红斑和紫红斑,边界清楚或弥散,好发于鼻梁及两颊,可累及额、颏及耳前,消退后可有一时性色素沉着,可自觉搔痒或灼热感。掌趾红斑:指趾伸屈侧水肿性红斑,或寒冷性多形红斑样皮疹。掌趾部毛细血管扩张,甲皱可见紫红斑点及出血点。还可有:ray

2、naud现象,荨麻疹损害上发生水疱(水疱性SLE),紫红色荨麻疹样斑块(多不痒,可灼痛)。,狼疮性脂膜炎(LEP,深部红斑狼疮),皮下结节或斑块,坏死溃疡愈后可留萎缩性瘢痕。,皮肤病理,皮肌炎,面部以上眼睑为中心的面部水肿性淡紫色斑,可附有糠状鳞屑及毛细血管扩张;之后可累及胸部V字区。大关节伸侧面对称糠状鳞屑性皮疹。Gottron丘疹:指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起丘疹,上覆细小鳞屑;消退后遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。皮肤异色症样改变。,皮肤病理,系统性硬皮病,水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温较低,非凹陷性水肿。硬化期:皮肤变硬,蜡样光泽,面部表情丧失,鼻头尖、嘴唇

3、薄且收缩成放射状沟纹,张口受限、眼睑开闭困难。指关节活动受限甚至挛缩,胸部紧束感。皮肤异色症样改变。病理:胶原纤维排列致密增厚、透明变性。萎缩期:皮肤变薄。可出现CREST综合征(皮肤钙质沉着,raynaud现象,食管排空障碍,肢端硬化及毛细血管扩张)。,Behcets病,口腔溃疡:好发于颊粘膜、唇、舌及咽喉,多形性,大小不等,深浅不一(2-10mm),痛性,可复发。深者留有疤痕。生殖器溃疡:女性多发于外阴、阴道及子宫颈;男性好发于阴囊或阴茎、尿道。性质同口腔溃疡。眼部病变:前段病变:虹膜睫状体炎,前房积脓,结膜炎及角膜炎。后段病变:脉络膜炎,视神经乳头炎,视神经萎缩及玻璃体病变。皮肤病变:多

4、形性,如毛囊炎、痤疮样皮疹、结节性红斑;针刺反应阳性(40-70)。,急性发热性嗜中性皮病(acute febrile neutrophilic dermatosis,sweet 综合征),暗红及紫红斑块或结节,直径2-15cm,皮损有向外扩大呈环形的趋势。斑块边界清楚且陡峭,表面呈颗粒状假性水疱,质硬触痛伴少许脱屑,可有自发痛。少数皮损表面无菌性小水疱及小脓疱,从不糜烂破溃。病程1-2月,愈后暂时性色素沉着及脱屑。组织病理:真皮乳头高度水肿,真皮中上层血管周围多形核白细胞局灶性或弥漫性浸润及核碎裂(核尘),可混染少数单核细胞、嗜酸细胞。真皮脉管周围及管壁纤维蛋白样变,有炎细胞浸润,可见红细胞外溢。,皮肤病理,类风湿结节,痛风皮肤表现,别嘌醇引起的皮疹,上海华山医院提供照片,轻者固定性红斑型麻疹样红斑型荨麻疹型玫瑰糠疹型,别嘌醇引起的皮疹,上海华山医院提供照片,重者重症多形红斑型(SJS)大疱性表皮坏死松解型(TEN)剥脱性皮炎型,别嘌醇引起的皮疹,上海华山医院提供照片,

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