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1、2023/12/7,1,2023/12/7,2,周围神经病变,2023/12/7,3,内 容,概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床,2023/12/7,4,一、概 念 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。,2023/12/7,5,定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状 躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍,2023/12/7,6,二、有关解剖生理,2023/12/7,7,1.神经系统的组成,2023/12/7,8,中枢神经与周围神经,2023/12/7,9,脊神经,2023/12/7
2、,10,脑 神 经,一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全,2023/12/7,11,12对脑神经 1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,2023/12/7,12,2.周围神经包括 躯体神经 自主神经,2023/12/7,13,躯体神经 脊髓（前角、后角）神经根 神经干 神经股 神经束 神经,2023/12/7,14,周围神经-脊神经,2023/12/7,15,周围神经组成,2023/12/7,16,神经组成神经 神经束 神经纤维外膜-束膜
3、-内膜,2023/12/7,17,神经结构,2023/12/7,18,神经如同电缆,2023/12/7,19,50m/S 10m/S,2023/12/7,20,神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结,2023/12/7,21,Schwann细胞与髓鞘,2023/12/7,22,神经轴突与髓鞘,2023/12/7,23,神经纤维如同项链,2023/12/7,24,神经纤维,2023/12/7,25,神经纤维,2023/12/7,26,3.周围神经的功能 传导感觉（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）自主神经功能（内脏感觉和运动）,2023/12/7,27,运动通路,
4、2023/12/7,28,感觉通路,2023/12/7,29,自主神经系统,2023/12/7,30,三、周围神经病理损害类型,2023/12/7,31,1.神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性,2023/12/7,32,髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征,华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩,轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹,病变方向,病变方向,神经细胞,髓磷脂,轴突,肌肉,断段远侧轴索和髓鞘变性和解体,自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘,节段性脱髓鞘轴索可无损害,2023/12/7,33,脱髓鞘
5、（节段性）首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍,2023/12/7,34,正常,急性脱鞘,脱髓鞘,2023/12/7,35,2023/12/7,36,华勒变性 发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击,2023/12/7,37,2023/12/7,38,轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养,2023/12/7,39,轴突变性,2023/12/7,40,症状与病变部位有关 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累 无力、瘫痪、萎
6、缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常,2023/12/7,41,四、周围神经损害的病因,2023/12/7,42,外伤 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 血管性 动脉粥样硬化 血管炎,2023/12/7,43,代谢障碍 糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退 营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 免疫介导 Guillain-Barre综合征 HIV性神经病 变性 淀粉样变性 伴癌性 遗传性,2023/12/7,44,五、周围神经病变的临床表现,2023/12/7,45,起病方式 急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月几年,2
7、023/12/7,46,急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病,2023/12/7,47,亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性,2023/12/7,48,慢性感觉运动性 感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减）麻风 肿瘤 遗传性,2023/12/7,49,单神经病、神经丛病 损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛,2023/12/7,50,Guillain-Barre综合征,2023/12/7,51,概论,是迅速进展而大多可以恢复的、运动性神经病；是以周围神经和神经
8、根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。,2023/12/7,52,流行病学,年发病率为0.61.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 美国发病高峰为5070岁；双峰现象：1625岁、4560岁；我国以儿童、青 少年为主 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS 的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋 季发病较多,2023/12/7,53,病因及发病机制,病因还不清楚。患者病前多有非特异性病 毒感染或疫苗接种史 空肠弯曲杆菌（CJ）约占 30%巨细胞病毒（CMV）EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒,2023/12/7,54,分子模拟学说,
9、周围神经髓鞘脱失,2023/12/7,55,临床表现,病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达 到高峰；主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻 痹，下肢症状较早出现 如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯 干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻 痹。,2023/12/7,56,临床表现,感觉症状主观强于客观 感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征,2023/12/7,57,临床表现,脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障
10、碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。,2023/12/7,58,根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（AAN）Fisher综合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调,2023/12/7,59,AIDP和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN 远端无力 脑神经正常,2023/12/7,60,辅助检查,脑脊
11、液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经电生理：神经传导速度(NCV)和EMG早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润,2023/12/7,61,诊断,诊断依据 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有颅神经受累、感觉异常 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。,2023/12/7,62,鉴别诊断,低钾型周期性瘫痪：发病特点及
12、病史不同，起病快、恢复快 常有既往发作史 脑脊液正常 血钾降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍,2023/12/7,63,治疗 丙种球蛋白 0.4g/kg 血浆置换（PE）24次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）维生素（如B12）预后 脱髓鞘较轴突病变佳,2023/12/7,64,治疗,防治并发症 坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦虑及抑郁,2023/12/7,65,预后,35%死亡，死因多为：心跳突停 呼吸肌麻痹 肺栓塞、肺感染
13、10%可有严重后遗症,2023/12/7,66,三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,2023/12/7,67,三叉神经痛（trineminal neuralgia）,是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。,2023/12/7,68,三叉神经痛病因及病理,病因 尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。病理 活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失 小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面。,2023/12/7,69,2023/12/7,70,三叉神经痛临床表现,多发生于中老年人，
14、40岁以上起病者占7080%女略多于男，约2：13：1 发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧 发作性剧痛，为时短暂 表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺 样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛。常有扳机点，口角、鼻翼、顿部和舌部 为敏感区，轻触即可诱发,2023/12/7,71,三叉神经痛扳机点,2023/12/7,72,三叉神经痛临床表现,可有痛性抽搐（tie Iouloureux）并可伴有面部发红波温增高、结合膜充血和流泪等。病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但很少自愈.神经系统检查无阳性体征,2023/12/7,73,三叉神经痛-诊断,单侧面部发作性短
15、暂性性剧痛 常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征,2023/12/7,74,三叉神经痛-鉴别诊断,继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并持续生疼痛，常合并其他脑神经麻痹；牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别。,2023/12/7,75,三叉神经痛-鉴别诊断,舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕,白细胞
16、增高等炎性表现,鼻腔检查及X线摄片可确诊。,2023/12/7,76,三叉神经痛-治疗,以止痛为目的药物：卡马西平：0.1 Bid起，每日增加 0.1 最大剂量为 1.01.2 g/d 苯妥英钠:0.1 Tid起，每日增加0.05 最大剂量为 0.6g/d氯硝安定:0.5 mg Tid起,每日增加0.5mg 渐增量至46 mg/d，半数病情能控制加巴喷丁、普瑞巴林,2023/12/7,77,三叉神经痛-治疗,大剂量维生素B1210003000ug/次 肌注，每周23次，连用48周一疗程首剂1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,维持至产生疗效 亦可按神经分布进行局部注射,2023
17、/12/7,78,三叉神经痛-治疗,封闭疗法 经皮半月结射频电凝法 手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术,2023/12/7,79,三叉神经痛-治疗,伽马刀 通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传导，达到止痛的目的，又可保留触觉和运动神经纤维的功能，不会产生“面瘫”等并发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达8090，比较理想。,2023/12/7,80,特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）,2023/12/7,81,特发性面神经麻痹,又简称面神经炎或 Bell麻痹（
18、Bell palsy），是由于茎乳头孔内的面神经急性非特异性炎症所致的周围性面神经瘫。,2023/12/7,82,病因及病理,目前未阐明，推测为：1 面部营养神经的血管因受风寒而发生痉挛，导致该神经组织缺血、水肿、受压而致病。2 各原因导致茎乳头孔内的骨膜炎-面神经肿胀、受压、血液循环障碍-面瘫3 近几年的研究发现主要是由病毒感染所致，特别是1型单纯疱疹病毒所致。,2023/12/7,83,病因及病理,病理改变为:面神经水肿 脱髓鞘 轴突变性,2023/12/7,84,2023/12/7,85,面神经解剖,颞支,面神经,颈支,颧支,下颌支,颊支,2023/12/7,86,特发性面神经麻痹-临床
19、表现,任何年龄均可发病，男多于女 急性起病，数小时或13天内达高峰。病初多为单侧性，偶见双侧，多为 GuillainBarre综合征 可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧,2023/12/7,87,特发性面神经麻痹-临床表现,表现为一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹩眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭 眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色 巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角 歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫 痪使食物易滞留于病侧齿顿之间,2023/12/7,88,特发性面神经麻痹-临床表现,鼓索支以上：同侧舌前23味
20、觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道疱疹Hunt综合征,2023/12/7,89,中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）,2023/12/7,90,右周围性面瘫,2023/12/7,91,特发性面神经麻痹-Hunt综合征,2023/12/7,92,特发性面神经麻痹-预后,不完全性面瘫起病后l3周即可开始恢复，l2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达 92以上；有受凉史而起病者预后较好，面瘫 4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好,2023/12/7,93,特发性面神经麻痹-预后,发病时有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血压动脉硬化,心绞痛,既往
21、心梗者预后较差 面神经肌电图有助于预后判断,2023/12/7,94,特发性面神经麻痹-诊断及鉴别,诊断：急性起病的周围性面瘫鉴别诊断：中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏 瘫 格林巴利:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离 耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状 颅后窝肿瘤,脑膜炎:面瘫多为双侧,有原发病及其它脑神经受损表现,2023/12/7,95,特发性面神经麻痹-治 疗,原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。多主张急性期尽早用一疗程激素:地塞米松1015mg/d 710天或泼尼松1mg/kg.d,连服5天后710
22、日内渐减量 Hunt综合征可口服无环鸟苷5mg/kg,3次/d,710日,2023/12/7,96,特发性面神经麻痹-治 疗,B族维生素促进髓鞘恢复:V-B1,100mg,V-B12500ug qd im氯苯氨丁酸(baclofen)通过降低肌张力而改善局部血循,从小剂量渐增至3040mg/d理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射,局部热敷.恢复期可做碘离子透入,针刺或电针治疗,2023/12/7,97,特发性面神经麻痹-治 疗,康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌肉按摩手术:病后2年未恢复者,可行面神经-副神经,面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术.疗效不确定.严重者可行整容术预防眼部合并症:眼罩,眼药水,
