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1、尿崩症,病例讨论,患者，王*，男，15岁口干，多饮，多尿一月余伴呕吐既往史：体健，无头部外伤史，无鼻窦手术史体检：T：36.4 P：78bpm，R：20bpm，Bp：100/70mmHg神清，颈软，双瞳等大等圆，心肺阴性，四肢肌力正常。门诊资料：尿常规：尿比重1.010,初步印象,多尿查因：精神性烦渴？中枢性尿崩症 尿崩症？肾性尿崩症 妊娠期尿崩症（可排除）糖尿病？（测血糖正常可排除）,特殊检查,心电图：窦性心动过缓，电轴正常全胸片：双肺内未见明显实质性改变内脏B超：肝内胆管结石垂体核磁：垂体后叶高信号消失，请结合临床,辅助检查,血常规：正常尿常规：尿比重=1.005大便常规潜血正常凝血全套：
2、正常生化：尿酸：604umol/L，余阴性甲状腺功能：正常性激素全套：PRGE:0.5ng/mL，TSTO:681ng/dL，E275.7pg/mL，PRL:18.85ng/mL，FSH:2.3mIU/mL，LH：3.6mIU/mL,8.15禁水加压实验,8.12禁水加压实验,全天尿量,诊断与治疗,诊断：完全性特发性中枢性尿崩症治疗：弥凝片（醋酸去氨加压素）早0.1中0.05晚0.1 服用后尿量明显减少。,尿崩症,定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗,尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin AVP,又称 antidiuretic hormone，AD
3、H）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。,定 义,渗透压感受器,口渴,视上核,室旁核,渗透压,ADH分泌示意图,ADH的分泌与作用：合成部位：下丘脑视上核(AVP)、室旁核(OXT)属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上)垂体神经束，传导神经冲动。ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用。,ADH分泌示意图,1)渗透压调节：下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O)，血渗压在280284mOsm/kgH2O时，AVP
4、分泌2)血容量及血压调节：左、右心房及腔V、肺V有血容量感受器 颈A和主A处有压力感受器,ADH释放的控制调节,3)神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值,血浆渗透压,口渴,渗透压阈值,尿渗透压,一继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位,常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤)转移瘤(肺癌、乳腺癌)其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎创伤性尿崩症约10%,病因与发病机制,二 特发性尿崩症 约占
5、30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体。三 遗传性尿崩症 少数病例有家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏。,按照发病机制分类:1 中枢性尿崩症由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症具中枢性和肾性尿崩症特点 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高,AVP降解增加有关,血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300)2
6、4h尿渗压：40400mOsm/kgH2O禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800)24h尿量 10002000ml昼尿：夜尿=34:112h夜尿750mlSG:1.020以上或SG最高最低0.009血浆AVP:2.37.4pmol/L禁水后明显上升,正常人血、尿渗透压及尿量的变化,1)可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1)多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确尿量 4L/d(可达18 L/d)，偶有40L/d者饮水和排水大致相等，体力下降智力接近正常2)伴随病症状(原发病症状)肿瘤压迫症状外伤后症状垂体前叶功能减退症状,中枢性尿崩症,临床表现,正常人禁水一定时间后,因血渗压升高
7、,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/kgH2O;尿崩症的表现相反。,禁水试验,实验室检查,禁水方法,禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压禁水后每1h测体重,BP有条件时,试验前及结束时可测血渗压,1)体重减少3%5%2)BP下降20mmHg以上 3)体位性低血压4)连续二次尿渗压上升 30mOsm/kg.H2O5)连续2次尿量和尿比重变化不大,结束禁水试验的提示,正常人禁水后:尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重1.020 血渗压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kgH2O,结果
8、判断,尿崩症患者禁水后尿量不减少,尿比重 1.010血渗压升高尿渗压变化不大;尿渗压血渗压,部分性尿崩症:SG:可以 1.015，但是 血渗压,方法:在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。结果：正常人尿渗压变化不大 精神性多饮者与正常相似尿崩症尿渗压上升9%以上,禁水-加压素试验,1)尿量 410L/d2)SG:1.0051.0033)尿渗透压150mmol/L)5)血浆AVP下降6)禁水试验尿渗压尿比重不能增加7)ADH(抗利尿激素)可明显改善症状,诊断标准,1)精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试
9、验后上述检查正常2)肾性尿崩症:家族性X连锁遗传性疾病;出生后出现症状,男孩多见,伴有生长发育迟缓;AVP正常，禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高3)慢性肾脏疾病:有肾小管疾病表现,高钙血症、低钾血症等,多尿程度轻,鉴别诊断,病因:脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑。1)暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2)持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症。3)三相性尿崩症(垂体损伤)：急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因 为神经原性休克(AVP不释放)中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤N元 持续期(永久性尿崩症)：N元损伤,创伤性尿崩症的临床特点,一、激素替
10、代治疗：1)水剂加压素:5 10U,作用时间3 6h;手术时使用 2)长效尿崩停:鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始,使用量以尿量 2500ml为宜 3)DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物,鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名弥凝)给药,治 疗,二、非激素类抗利尿剂:1)氯磺丙脲：0.20.5g qd,刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用 2)DHCT:机制不明,通过排钠,使肾小球滤过率降低,增加近曲小管水分吸收,进入远曲小管原尿减少 3)安妥明：能刺激AVP的释放 4)酰氨脒嗪(卡马西平)0.2 tid,能刺激AVP的释放三、继发性尿崩症 病因治疗,
