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1、心脏瓣膜病Valvular Heart Disease,心脏瓣膜病,心瓣膜及其附属结构(包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌)由于炎症、缺血性坏死、退行性改变、粘液瘤样变性、先天发育畸形、结缔组织疾病及创伤等原因造成的以心瓣膜增厚、粘连、纤维化和缩短为主要病理特点，以单个或多个瓣口狭窄和（或）关闭不全主要表现的一组心脏病。由风湿热引起的风湿性心脏瓣膜病最重要，但其他原因逐年增多。,3,心脏解剖结构,风湿热,定义：主要表现为胶原纤维、结缔组织的炎症。主要累及心脏、关节和中枢神经系统等。病因及发病机理：风湿热是链球菌感染引起的变态反应，为一种自身免疫性疾病。病理：为结缔组织渗出性和增殖性炎性反应，以阿效夫
2、(Aschoff)结节为特征，反复发作可以引起心脏瓣膜纤维化，导致慢性心瓣膜病。,风湿热,临床表现：发热，多汗心脏炎，为本病最重要的表现关节炎，为多发、游走和不对称性皮肤病变，环形红斑和皮下结节舞蹈病其他,风湿热,实验室检查：血常规和血沉血清抗链球菌抗体心肌标记物其他检查,风湿热,诊断：主要表现：心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节次要表现：发热和关节痛、急性期反应物质增加、心电图示PR间期延长,风湿热,鉴别诊断：类风湿心肌炎心包炎,风湿热,治疗：一般处理控制链球菌感染抗风湿治疗防治并发症,风湿热,预防：,风湿性心脏瓣膜病,简称风心病。是风湿性炎症引起的慢性心脏瓣膜损害，并由此产生
3、不同程度的瓣膜狭窄或关闭不全，或二者同时存在，并导致心脏血流动力学改变，出现一系列临床症侯群。以二尖瓣狭窄为主要特征。,风湿性心脏瓣膜病,流行病学：40岁以下多发，女性多于男性，南方高于北方，农村高于城市；本病二尖瓣受累率较高达95，主动脉瓣为2030。,二尖瓣狭窄(Mitral Stenosis,MS),病因：风湿性其他：老年退行性、先天性、结缔组织病、多发性骨髓瘤等均少见。,MS的病理,二尖瓣狭窄的类型瓣膜交界处，占30%瓣叶游离缘，占15%腱索，占10%以上部位的结合，占45%结局：二尖瓣开放受限，瓣口横断面积减少,风湿性二尖瓣狭窄的病理,瓣叶弥漫性纤维化交界处融合腱索增厚融合,二尖瓣狭
4、窄,二尖瓣狭窄 左房压力增高 左房增大 肺动脉高压 右心室增大与右心衰竭,二 尖 瓣 狭 窄,二尖瓣,MS 的病理与病理生理,二尖瓣面积减小（1 cm）跨瓣压差增高（20 mmHg）左房压增高（25 mmHg）肺静脉压增高 肺毛压增高 肺间质水肿 劳力性呼吸困难持续左房压增高 肺动脉高压 右室后负荷增加 右心衰 左房增大 附壁血栓、房颤,MS的临床表现,症状：常在中度狭窄时才出现症状呼吸困难：肺淤血、肺水肿，最常见的早期症状咯血：见于支气管血管破裂、心力衰竭和肺梗死等多种原因咳嗽声嘶：左房增大，喉返神经受压其他：心悸（心动过速、心律失常）、,MS的临床表现,体征“二尖瓣面容”，多见于重度二尖瓣
5、狭窄心尖部舒张期隆隆样杂音伴震颤，可有S1亢进、开瓣音（OS）；P2亢进、Graham-Steell杂音（肺动脉高压）；房颤胸骨左缘34肋间抬举性搏动（右室增大）颈静脉怒张、腹水、下肢肿（右心衰）,MS的X线改变,后前位：左房大、肺动脉段膨隆、双心房影、右室增大、肺淤血水肿 右前斜位：食管受压（吞钡）左前斜位：左主支气管上抬,风湿性心脏病MS,正常心影,二尖瓣狭窄 胸片后前位（前图）示两肺郁血。两肺门大而模糊。心脏如梨状。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如常。左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左心室增大。,X 线 表 现,MS的
6、ECG改变,二尖瓣型P波（左房增大）房颤 右室肥大,心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整心电图还提示右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联S波深大。V1导联以R波为主，也是右室肥厚的特点，在此图中没有显示出来。心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示二尖瓣狭窄的可能性大,MS的超声心动图改变,M型及二维：左房增大、可有右房和右室增大、左室功能多正常二尖瓣瓣叶增厚、粘连、钙化、开放受限、瓣口面积减小 多普勒：舒张期二尖瓣血流速度增快、常有三尖瓣返流（肺动脉高压）,超声心动图,鱼口样改变，舒张期二尖瓣口面积1.1cm2,用超声心动图评价MS的程度（正常二尖瓣面积：46 cm）,14,MS的诊断和鉴别诊断
7、,诊断：舒张期杂音、X线、ECG、UCG鉴别诊断二尖瓣相对性狭窄-二尖瓣血流增加AustinFlint杂音左心房粘液瘤慢性肺心病右心室极度扩大致相对性三尖瓣狭窄、且心尖区为右心室取代时缩窄性心包炎瘢痕压迫二尖瓣环,MS的诊断与鉴别诊断,二尖瓣相对性狭窄：重度贫血，扩张型心肌病、重症心肌炎、甲亢、先天性心脏病和严重二尖瓣反流等，是由于左室扩大而二尖瓣环未能相应扩大,MS的并发症,房颤（Af）急性肺水肿右心衰竭血栓栓塞：Af、大左房、栓塞史、心排血量 降低时易发生；脑动脉栓塞多见 肺栓塞感染性心内膜炎：瓣叶钙化、Af和HF时少见肺部感染,MS的治疗,一般治疗风湿热的二级预防:苄星青霉素预防呼吸道感
8、染和IE适当活动，定期复查休息、限盐、利尿等,并发症的治疗,大咯血:镇静、利尿、止血急性肺水肿：基本同急性左心衰竭扩张静脉系统药物，如硝酸脂类药物洋地黄的使用，减慢心室率扩张支气管利尿剂吗啡,MS的治疗,心房颤动：减慢心室率、力争转复窦律、预防栓塞 急性：西地兰、地尔硫卓、阻断剂、电复律 慢性：转复窦律（电、药物）、控制心室率、注意电复律指证，复律前后服用华法林预防栓塞：长期口服华法林右心衰竭：限盐、利尿、地高辛,MS的治疗,介入和手术治疗经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）：单纯MS的首选 注意适应症为中重度单纯MS直视或闭视瓣膜分离术人工瓣膜置换术（生物瓣、机械瓣）,经皮球囊二尖瓣成形术,二尖
9、瓣关闭不全(mitral incompetence,MI)(mitral regurgitation,MR),定义：指二尖瓣装置（包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能的完整性受到损害，导致收缩期二尖瓣关闭不全,二尖瓣关闭不全,MR的病因 急性腱索断裂感染性心内膜炎：瓣膜穿孔、腱索和乳头肌断裂急性心肌梗死：乳头肌功能障碍或断裂胸部外伤人工二尖瓣功能障碍,MR的病因,慢性风湿性二尖瓣脱垂冠心病退行性变感染性心内膜炎结缔组织病其他,MR的病理生理,急性：左房、左室容量负荷急剧增加 左室舒张末压、左房压急剧增高（左房大小正常）肺静脉压增高 肺毛压增高 肺水肿/心输出量减少、血压降低 休克
10、（来不及代偿）。慢性：左室容量负荷缓慢增加 左室舒张末压逐渐增高、左室功能衰竭 左房压逐渐增高、左房逐渐增大 肺淤血 肺动脉高压 右室衰竭（代偿失代偿）。,二尖瓣狭窄,病理生理：左房、左室容量负荷过重 二尖瓣关闭不全 心室排血量降低,二 尖 瓣 关 闭 不 全,二尖瓣,MR的临床表现,症状：（症状有无及轻重视急性、慢性和关闭不全轻重而异）急性：呼吸困难：劳力性、夜间阵发性、端坐呼吸困难肺水肿或心源性休克慢性：病程较长疲乏无力，呼吸困难水肿（晚期、右室衰竭）,MR的临床表现,体征心尖部搏动增强左室增大，向左下移位心尖部全收缩期吹风样杂音，级以上。S1减弱、常有S3肺动脉瓣第二心音亢进收缩中期喀拉
11、音和收缩晚期杂音,MR的辅助诊断,胸部X线：左室增大、肺淤血、肺水肿 ECG：左室肥大超声心动图：左房及左室增大、左室收缩功能（LVEF）减低，二尖瓣反流,二尖瓣关闭不全(MR),胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移。,MR的X线表现,彩色多普勒,最大射流面积轻度MR：8cm2,心超,二尖瓣弥漫后叶增厚前叶、后叶脱垂,21,诊断和鉴别诊断,诊断:根据症状、杂音和辅助检查鉴别诊断：生理性杂音相对性二尖瓣关闭不全三尖瓣关闭不全：RV显著扩大时室间隔
12、缺损主动脉瓣狭窄：胸骨左缘收缩期喷射性杂音,MR的并发症,房颤感染性心内膜炎栓塞心力衰竭,MR的治疗,急性：内科治疗一般为术前过渡措施血管扩张剂：硝普钠或酚妥拉明 静脉用强心剂、利尿剂 主动脉内球囊反搏术（IABP）外科手术,MR的治疗,慢性：内科治疗：限盐、利尿剂、洋地黄和ACEI改善心功能；抗凝（针对左房血栓）；预防感染和风湿热手术治疗（瓣膜修复术、置换术）,主动脉瓣狭窄(Aortic Stenosis,AS),AS的病因风湿热先天性（二叶瓣畸形等）退行性钙化（有增多趋势）感染性心内膜炎 多数可伴有关闭不全或二尖瓣损害,AS的病理生理,AS 左室向心性肥厚、左室舒张末压增高 左室舒张末容量
13、增加 左房压增高 肺毛细血管压增高 肺淤血和肺水肿心输出量减少心肌缺血,主动脉瓣狭窄,病理生理：左室射血负荷增加 左心室向心性肥厚 左心衰竭 AS 冠状动脉及脑动脉血流减少 心脏性猝死,AS的临床表现,症状：呼吸困难：为肺淤血不断加重而出现晕厥：脑灌注不足，与运动有关心绞痛：常由劳累诱发，冠脉流量储备减低猝死：心肌缺血诱发心律失常“呼吸困难、晕厥和心绞痛”为常见三联征,AS的临床表现,体征S1正常、A2减弱或逆分裂主动脉瓣区收缩期喷射性杂音、向颈部传导、常伴有震颤细迟脉，脉压差变小,AS的辅助诊断,胸部X线：主动脉瓣钙化、扭曲的主动脉、左房及左室增大ECG：左室肥厚、可有房室传导阻滞超声心动图
14、：左室向心性肥厚或增大主动脉瓣增厚和狭窄、左房增大、主动脉根部扩张。,X线表现,用心导管检查评价AS的程度（正常主动脉瓣面积：24cm）,AS的诊断与鉴别诊断,典型杂音时不难诊断确诊有赖超声心动图与产生相似杂音的其他疾病相鉴别,34,诊断和鉴别诊断,诊断：合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病65岁者，退行性老年钙化性病变多见鉴别诊断其他左室流出道梗阻疾病MR、TR、室间隔缺损,AS的并发症,心律失常猝死感染性心内膜炎栓塞心力衰竭,AS的治疗,预防感染性心内膜炎处理心律失常处理心功能不全治疗心绞痛手术治疗：球囊成型术效果不佳。外科瓣膜置换术:成人AS的主要方法。重度AS伴有心绞痛、晕厥和心力衰竭
15、者最适宜.,主动脉瓣关闭不全(Aortic Regurgitation,AR),AR的病因急性感染性心内膜炎创伤主动脉撕裂：主动脉夹层、高血压人工主动脉瓣功能障碍,AR的病因,慢性瓣叶风湿性主动脉瓣二叶瓣畸形主动脉瓣脱垂强直性脊柱炎感染性心内膜炎退行性,AR的病因,慢性主动脉根部梅毒性马方综合征强直性脊柱炎高血压或动脉粥样硬化,AR的病理生理,主动脉瓣返流 左室舒张末压增高 左室舒张末容量增加 左室收缩功能减低左室射血分数（LVEF）减低、心输出量减低 低血压、休克左房压增高 肺淤血、肺水肿,二尖瓣狭窄,病理生理：左心扩大与左心衰竭 AI 舒张期主动脉血液返流 相 对 性二尖瓣狭窄 脉 压 增
16、 大,主动脉瓣关闭不全,主动脉瓣,AR的临床表现,症状：慢性：心悸、头晕心绞痛猝死心力衰竭：呼吸困难急性：心绞痛心力衰竭,AR的临床表现,体征：慢性：周围血管征，脉压增宽心尖搏动 向左下移位心音 S1减弱杂音 舒张期叹气样杂音，Austin-Flint杂音急性：脉压可正常、S2减弱、舒张期杂音柔和,AR的辅助检查,胸部X线：左室增大、肺淤血ECG：左室肥厚超声心动图慢性：左室大、左室肥厚、主动脉根部扩张、主动脉瓣反流、主动脉瓣增厚急性：左室大小正常、主动脉瓣反流、二尖瓣提前关闭,主动脉瓣关闭不全(AI),“主动脉瓣型”-心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突出，左心室段突出，心腰凹陷，整个心脏状
17、似靴形。,X 线 表 现,AR的诊断与鉴别诊断,诊断：主动脉瓣区舒张期叹气样杂音周围血管征超声心动图鉴别诊断：Graham steell杂音,AR的并发症,感染性心内膜炎室性心律失常心力衰竭猝死,AR的治疗,慢性：轻中度或重度AR耐受良好者：限盐、利尿剂、血管扩张剂重度症状严重者：瓣膜置换急性：急诊手术、IABP,三尖瓣狭窄(Tricuspid stenosis、TS）,病因：风心病最常见病理：与MS相似，但损害较轻,TS的病理生理,右心房压升高体循环静脉压颈静脉怒张，肝大，腹水，水肿右心室排血量减少，不随运动而增加，右心室容量正常或减少,TS临床表现,症状:心排血量低疲乏体循环淤血腹胀可并发
18、心房颤动和肺栓塞 体征：颈静脉怒张，肝大伴收缩期前搏动，腹水和全身水肿三尖瓣开瓣音，三尖瓣区舒张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤,TS实验室和其他检查,X线检查：心影明显增大，右心房和上腔 静脉突出心电图：右心房增大超声心动图：敏感特异的确诊方法心导管检查：,TS的诊断与鉴别诊断,诊断：典型听诊杂音体循环静脉淤血而不伴肺淤血 鉴别诊断:经超声心动图鉴别,TS治疗,内科治疗：限钠，利尿剂，控制房颤心室率外科治疗：三尖瓣置换术死亡率23倍于二尖瓣或主动脉瓣置换术经皮球囊三尖瓣成形术:,三尖瓣关闭不全(Tricuspid incompetence),病因：功能性：常见器质性：较少见、Ebstein畸形,T
19、I病理生理,体循环静脉高压和运动时右心室心搏量相应增加的能力受限 晚期出现右心衰竭,TI临床表现,症状:重者有右心衰竭症状并发症-房颤、肺栓塞 体征：右心衰竭体循环淤血征：颈静脉怒张、肝大腹水、水肿心脏：三尖瓣区S3，全收缩期高调吹风样杂音，三尖瓣脱垂者为收缩期喀喇音,TI实验室和其他检查,X线检查：RA明显增大，RV、上腔静脉和奇 静脉扩大。可有胸腔积液心电图：RA增大、不完全性右束支传导阻滞和心 房颤动超声心动图：有助病因诊断 放射性核素心室造影：,TI治疗,内科治疗：无肺动脉高压无需手术处理右心衰竭外科治疗：,其它瓣膜病,心脏听诊有相应的杂音，超声心动图可确定诊断 肺动脉瓣狭窄（Pulmonary stenosis）多为先天性、风湿性少见肺动脉关闭不全(Pulmonary Incompetence)多为相对性、继发于肺动脉高压或肺动脉扩张,多瓣膜病,多瓣膜病：是指同时累及2个瓣膜或以上的心瓣膜病。也称联合瓣膜病。它的表现视病变组合而异，血流动力学改变一般较单瓣膜病变严重。,多瓣膜病,瓣膜损害程度相同，近端掩盖远端瓣膜损害程度不同，重者掩盖轻者常见的多瓣膜病为二尖瓣和主动脉瓣联合病变,多瓣膜病,MS+AR：最常见组合MS+ASAS+MR：最危险组合AR+MR三瓣膜病变,
