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1、眼肌麻痹,眼肌麻痹,解剖基础及临床联系 动眼神经 外展神经 滑车神经眼肌麻痹定位诊断病例分析,动眼神经,动眼神经核构成及毗邻,上抵达中脑上丘水平中脑导水管腹侧中央灰质内侧纵束之后外侧下毗邻滑车神经核,动眼神经核毗邻,动眼神经核群,提上脸肌核上直肌核內直肌核下斜肌核下直肌核E-W核Perlia核,动眼神经核群,内直肌核纤维双向支配E-W核和Perlia核双向支配下直肌核和下斜肌核支配对侧,意义：瞳孔对光放射轴幅放射,纹状体,动眼神经脑内段,Benedikt综合症Gloud 综合症Weber综合症,动眼神经蛛网膜腔内段,颞叶钩回疝动脉瘤蛛网膜炎症,动眼神经海绵窦段,海绵窦综合症（第1，2支）对脑神
2、经损害,临床表现：眼外肌麻痹眶后区疼痛球结膜水肿眼脸周围静脉曲张,颈内动脉瘤海绵窦感染海绵窦静脉血栓海绵窦动静脉漏或畸形垂体肿瘤或梗死,动眼神经海绵窦段,眶尖段,眶尖综合症：感染性：副鼻窦炎症（碟窦，筛窦）外伤性：颅底骨折 占位性：肿瘤 Wegener肉芽肿,框内段,框内占位和机械性压迫肿瘤炎症浸润,滑车神经行程与毗邻,滑车神经行程与毗邻,中脑下丘水平中脑导水管腹侧中央灰质上毗邻外侧核群,滑车神经核,纤维绕导水管向背侧行走越过中线交叉到对侧从下丘下缘，即上髓帆出脑,脑内段蛛网膜腔内段海绵窦内段眶尖段眶内段,滑车神经行程与毗邻,外展神经,外展神经核外展旁核面神经核及纤维内侧纵束三叉神经感觉主核神
3、经核及桥臂,脑内段毗邻,内侧：内丘束穿越斜方体基底部椎体束腹外侧：面神经核外侧：桥臂及位听神经核,外展神经副核,内侧纵束,内丘束,脑桥综合症,脑桥基底内侧综合症（Foville综合症）脑桥基底外侧综合症（Millard-Gubler综合症）桥盖综合症（Ramond-Cest综合症）,外展神经走行与毗邻,桥小脑角斜坡段及岩尖部海绵窦段眶尖段眶内段,动眼神经,滑车神经,上斜肌,动眼N 副核,脚间窝(中脑),动眼N 核,眶 上 裂,上支,上直肌 上睑提肌,内、下直肌，下斜肌,下支,瞳孔括约肌睫状肌,展神经,外直肌,海 绵 窦,前髓帆(下丘下方),滑车N核,展N核,桥延沟(内),眼外肌作用方向,1）：
4、自中介核和后连核发出下行纤维。,内侧纵束,功能：是眼肌和颈肌受到椎体外系的控制，维持肌张力,锥体外系统,内侧纵束,2）：由前庭神经核向中线两侧发出纤维，然后沿第四脑室底深方中线两侧纵行排 列的上、下行复合纤维束，向上可止于第、对脑神经核，向下可至副神经核和颈髓前角。,功能是使眼肌和颈肌受前庭系统的反射控制。障碍时出现眼球震颤,3）：联系脑桥侧视中枢与同侧外展神经核和对侧动眼神经核间的核间纤维,内侧纵束,功能：眼肌同向协同运动,瞳孔异常,1）：E-W核-副交感神经-睫状神经节-瞳孔括约肌 动眼神经（浅表部位），容易受机械性损伤2）：下丘脑-颈上交感神经系统 Horner综合症：同侧瞳孔小 同侧眼
5、裂小 同侧面部少汗 同侧额纹浅 同侧血管舒展，面部潮红具体见神经系统症候学,动眼神经核毗邻-中脑导水管周围,上性网状激活系统下丘脑颈上交感神经系统内侧纵束,中脑导水管周围脑室系统占位意识障碍双侧瞳孔针尖样大小应激性溃疡眼球固定,眼裂大小,眼裂缩小：上睑提肌-动眼神经 muller氏睑板肌-颈上交感神经系统 眼裂扩大：面部表情肌（眼轮轧肌）-面神经此部分内容请参阅神经系统症候学,双眼复视,虚像总是在麻痹肌作用力的方向上越向在麻痹肌作用力的方向上凝视，复视越明显此部分内容复杂，请参阅 神经系统症候学,眼肌麻痹的定位诊断,核上性核间性核性周围性神经肌肉接头肌肉,核上性眼肌麻痹,皮质侧视中枢：额中回后
6、部 8区 与6去、9区转头颈中枢毗邻 刺激性病变：凝视病灶对侧 破坏性病变：凝视病灶,下行纤维沿锥体束下行？,特点：随意凝视受损，反射运动不受损如：听反射，追踪注视反射等伴有皮层其他功能障碍,反射注视中枢,追踪反射中枢：枕叶皮层18、19区，毗邻17去视觉皮层。听反射：颞叶皮质22区,双侧皮质核束受损,是否引起眼外肌核上瘫痪？,核间性眼肌麻痹,前核间性：同侧内收受损后核间性：同侧外展受损一个综合症：向病灶侧凝视麻痹一个半：仅对侧可以外展,协同运动障碍，伴有共济失调性眼颤，辐轴反射保持完整。,核间性眼肌麻痹特点,鉴别诊断,如何与核性或核下性鉴别？比如一侧内直肌收缩受限：是动眼神经核性或动眼神经麻
7、痹？还是前核间性眼肌麻痹？,在如一侧外直肌外展受限：外展神经或核麻痹？后核间性眼肌麻痹？,鉴别方法,鉴别方法：辐轴反射前庭反射,张葆樽：闭上健康眼，看患眼是否能看过来？,动眼神经核性麻痹,动眼神经核性麻痹：可以有支配眼肌分离性麻痹一侧核性麻痹辐轴反射，间接瞳孔对光反射不受损一侧核性麻痹是否为交叉性眼外肌瘫痪？下直肌核和下斜肌核神经纤维交叉导对侧,多见于中脑血管性疾病，中脑炎症，Wernicke脑病,滑车神经核性麻痹,多与动眼神经核性麻痹同时出现，导致对侧上斜肌麻痹中脑交叉性眼肌麻痹,外展神经核性麻痹,常同时伴随面神经麻痹，脑桥侧视中枢受损，需与后核间性眼肌麻痹鉴别，但均定为于脑桥,动眼神经麻痹
8、,动眼神经麻痹：一般完全受累，出现所有支配眼内外肌麻痹，瞳孔体征非常重要。副交感纤维在浅表部位，对机械性损伤最敏感。在变性性疾病，炎症性疾病是可以不出现瞳孔体征。,滑车神经,多与动眼神经麻痹同时出现,外展神经麻痹,外展神经:：特点：形成长，容易受累斜坡段：颅内高压，双侧受累，无定位体征；蛛网膜炎症，可以双侧或单侧受累。岩尖：海绵窦：眶尖：,神经肌肉接头,重症肌无力：1，不累及眼内肌，2，晨轻暮重，3，疲劳试验，4，新斯的明试验等。,肌肉疾病,复杂兮！经验不足，有机会再探讨！,垂直凝麻痹视,垂直凝视皮质下中枢上丘上半：司眼球向上协同运动破坏性病变：帕里诺综合症 松果体肿瘤刺激性病变：动眼危象 见
9、于脑炎后帕金森综合症或酚噻嗪类药物引起上丘下半：司眼球向下协同运动 破坏性病变可引起向下注视障碍,病例分析（一）,主诉：头痛5天，视物成双伴左侧眼脸下垂1天。患者5天前受凉后出现双侧额部头痛，呈持续性钝痛，无阵发性加剧，与体位无关，伴咳嗽、纳差和恶心感。无眼花、耳鸣，无视物旋转或视物成双。于1天以前患者出现视物呈双，同时出现左侧眼脸下垂。无眼球疼痛肿胀感。,病例分析（一）,查体：左眼睑下垂，双瞳孔等大等圆，光反射双侧灵敏。左眼外展位。左眼内收、上、下视均不能。右病理征。余颅神经阴性，无颈阻，运动、感觉等均无异常体征。,病例分析（一）,ECG见轻度T改变。胸片示支气管炎。头颅CT示：脑干及左基底
10、节腔梗，蝶窦炎。复查MRI示蝶窦炎和左基底节腔梗。,眶尖综合症,病例分析（二）,患者女，55岁，主因“突发右眼睑下垂、视物成双4天”门诊7-28以“右侧动眼神经麻痹”收入院。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史。临床表现：患者4天前晨起过程中，发现右侧眼睑下垂、视物成双，向下方注视时双影最为明显。无其他不适,查体：BP135/85mmHg,神清，语利。左侧瞳孔直径3mm，对光反应灵敏，左眼各向运动正常。右眼瞳孔直径4.5mm，对光反应消失，右眼内收、上视、下视不能。无其他神经系统体征，心肺腹查体正常。,临床思维？,单纯的动眼神经麻痹，临床思维？完善哪些检查,本患者为核下性眼肌麻痹.常见原因:
11、后交通动脉瘤;糖尿病周围神经病;海绵窦炎性或占位性病变;颅底蛛网膜炎症 Fisher综合征；动眼神经血供病变；莱姆病等；建议：脑血管造影；糖尿病筛查；颅底MRI;周后复查脑际脑脊液,辅助检查：头颅MRI：未见明显异常。脑脊液常规：无色透明，细胞总数30个，白细胞数0个，潘氏试验阴性。脑脊液生化：蛋白16.4mg/dl，Cl128mmol/L，ADA1u/L,GLU3.22mmol/L。DSA造影：,病例分析（三）,男性，60岁，因突起复视四天入院。患者四天前下午无明显诱因突起视物成双，无头痛无肢体乏力麻木等不适，生活尚能自理。既往有高血压病史4年，无糖尿病史。病前否认感冒史。入院体查：血压13
12、0/80mmHg，右眼外展不能，双眼向右侧视时视物成双，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。余神经系统查体阴性。,入院后查头颅MRI示右侧视放射区脑梗死，颅底薄层CT未见异常，耳鼻喉科会诊亦未发现局部异常。入院后按脑梗死处理，病情无明显好转，有时感右颞侧阵发性疼痛。请问该患者的诊断及进一步的处理，谢谢！,1、男性，60岁，有高血压病史4年，无糖尿病史。2、突起复视四天急性起病。3、无头痛无肢体乏力麻木等不适，生活尚能自理不支持颅高压导致的假性定位体征。4、右眼外展不能，双眼向右侧视时视物成双定位右侧外展神经。5、头颅MRI示右侧视放射区脑梗死排除脑干、海绵窦病变。6、颅底薄层CT未见异常排除颅骨骨折
13、。7、耳鼻喉科会诊亦未发现局部异常暂时排除鼻咽癌，但需要多次复查。8、有时感右颞侧阵发性疼痛进一步检查有无颞部血管杂音或触痛。,诊断 右侧外展神经麻痹1、高血压导致的神经营养障碍，排除糖尿病。2、痛性眼肌麻痹 检查ESR、ASO、CRP等，但患者无眼部其他体征不支持。3、局灶性蛛网膜炎 患者未提供感染病史，不支持。4、鼻咽癌 再次耳鼻喉会诊，可行活检排除。,病理分析（四）,57岁女性，腹胀不能进食4个月，否认大量饮酒史。腹部CT诊断为子宫内膜腺癌并转移。术后9天嗜睡，定向力障碍，四肢轻瘫，共济失调。双眼外展位。血VitB1 1.0ug/dL(normal 1.6 to 4.0 ug/dL).给与静脉VitB1 治疗，4天后病情好转。,Wernicke脑病韦尼克脑病的典型“三联征”(Classical t riad)眼球运动障碍,共济失调,精神异常:眼球运动障碍,震颤,复视,视乳头水肿,视网膜出血,失明。精神异常和神经系统改变。感情淡漠,注意力不集中,定向力障碍。昏迷,呼吸困难,吞咽困难,构因障碍。肌张力减低,肌阵挛,腱反射消失,巴氏征阳性。小脑功能异常,共济失调。,见于下丘脑、中央导水管周围灰质、第三、四脑室周围灰质(双侧丘脑内侧,乳头体)、双侧尾状核、大脑皮层、前庭核、橄榄核下部、视神经、小脑蚓部。,
