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1、2012/03/18,儿童神经系统影像诊断,主要内容,儿童脑发育与髓鞘化癫痫影像检查感染性病变新技术弥散成像DWIMR波谱磁敏感成像SWI,新生儿脑组织含水量,70%75%80%85%95%,HIE,T1,T2,FLAIR,b 1000,ADC,“adult pattern”,T1,T2,FLAIR,DWI,ADC,newborn,髓鞘化:脂质 水,“adult pattern”,T1,T2,缩短 T1、T2弛豫时间,W,W,W,W,G,G,G,G,newborn,12 months,24 months,髓鞘化的顺序,PNS早于 CNS感觉早于运动原始功能区早于协同功能区尾侧到头侧，背侧到腹侧
2、，中央到周围,胼胝体髓鞘化,T1,T2,newborn,T1,T2,9 months,胼胝体髓鞘化,4 months,2.5 years,胼胝体发育不良,Normal,4 days,PLIC,vpl,100%have abnormal neurodevelopmental outcome Rutherford MA et al,Pediatrics 1998,Normal,4 days,Severe HIE,4 days,PLIC,vpl,1 month,NORM,DEHSIDiffuse excessive white matter intensity,Mild HIE,6 days,小结,
3、儿童脑与成人有明显区别，髓鞘化的信号变化有规律良性蛛网膜下腔增宽是发育过程中的正常表现,主要内容,儿童脑发育与髓鞘化癫痫影像检查感染性病变新技术弥散成像DWIMR波谱磁敏感成像SWI,海马结构,海马+齿状回杏仁体：豆状核腹侧、侧脑室下角前,19,20,海马结构萎缩,2岁以下儿童癫痫80%有海马萎缩,左侧海马硬化,左侧海马炎,左侧海马炎,右脉络膜裂蛛网膜囊肿,脑灰质异位,结节硬化,常染色体显性遗传,因自发突变率高,可无家族史临床:癫痫,智力低下,面部皮脂腺瘤影像学表现：钙化；室管膜下钙化，1岁以下罕见室管膜下，脑白质多发结节室管膜下巨细胞室管膜瘤：室间孔周围，易引起脑积水,28,病 例,1056
4、1693 男，3岁反复癫痫发作伴双下肢乏力一年EEG：左侧颞区持续癫痫样放电,29,MRI,T1WI,30,T2WI,31,T2-FLAIR,局灶性皮层发育不良,32,局灶性皮层发育不良,局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维 数量减少和反应性神经胶质增生一种皮质发育畸形，1971年Taylor首先报道药物难治性癫痫的重要原因,小结,儿童癫痫，海马硬化最常见FCD也是癫痫常见的原因,主要内容,儿童脑发育与髓鞘化癫痫影像检查感染性病变新技术弥散成像DWIMR波谱磁敏
5、感成像SWI,35/97,先天性感染,Torch弓形体 Toxoplasmosis风疹 Rubella巨细胞病毒感染 Cytomegalovirus单纯疱疹 Herpes simple virus,巨细胞病毒Cytomegalovirus,先天性感染最常见,是弓形体病的2-3倍.室管膜下钙化，白质，灰质，脑干,脊髓也可受累及.可引起神经元移行异常,秘笈 2岁以下脑内钙化，TORCH,巨细胞病毒感染钙化示意图,38/97,弓形体病,先天性：养猫,母体经胎盘感染，后天性：与AIDS有关临床：癫痫，精神运动障碍影像：脑内钙化：分布广泛皮层下脓肿,弓形体钙化示意图,脑弓形体感染,M，1岁半反复癫痫发作
6、,病毒性脑炎,急性病毒性脑炎 单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）Tick-Borne脑炎（TBE）慢性病毒性脑炎 HIV脑炎（HIVE）进行性多灶性脑白质病（PML）亚急性硬化性全脑炎（SSPE）,单纯疱疹病毒性脑炎,T2WI,T1WI,FLAIR,增强,男，5岁发热，头痛5天,T2WI,T1WI,FLAIR,增强,男，5岁发热，头痛5天,如何开单？,颅脑平扫+增强（+FLAIR增强）,DWI in the diagnosis of enterovirus 71 infected hand-foot-mouth disease combined with encephalitis,Zhou-yang
7、 Lian,Biao Huang,手足口病神经系统侵犯简介,手足口病(hand-foot-mouth disease，HFMD)是肠道病毒引起的婴幼儿常见急性传染病主要病原为肠道病毒71型(EV71)及柯萨奇病毒A组16型(CAVl6)EV71感染可引发重症手足口病，可引起无菌性脑膜炎、脑干脑炎、急性弛缓性麻痹等并发症,Ho M,et al.N Engl J Med 1999;341:929935,4m/M,1Y/M,小结,宫内感染是儿童脑内钙化最常见的原因FLAIR增强对儿童感染性病变很敏感（免费）DWI对部分感染性病变很敏感,主要内容,儿童脑发育与髓鞘化癫痫影像检查感染性病变新技术弥散成像
8、DWIMR波谱磁敏感成像SWI,弥散加权成像（DWI）,DWI对脑水肿非常敏感可区别细胞毒性水肿和血管源性水肿,如何开单？,颅脑平扫+增强+DWI,MRS（磁共振频谱）,MRS（磁共振频谱）：观察代谢变化可定量分析脑内代谢物的浓度,不是解剖图像 提供组织成分和代谢信息 氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)胆碱复合物(Cho)肌醇（MI）磷酸肌酸和肌酸(PCr/Cr)乳酸（Lac）,磁共振波谱成像,磁共振频谱分析：需要定位,癫痫磁共振频谱分析,脑电图示左侧颞叶病变,58,FCD,如何开单？,颅脑MRS（MR波谱）：双侧海马(癫痫）或病灶区,磁敏感性加权成像SWI（GRE-T2*WI）,什么是磁敏感性加权
9、成像？对T2*驰豫时间敏感，T2*-weighted GRE TR 750，TE 25；翻转角：20；FOV：240 180mm;matrix,256 192SWI看什么微出血、静脉、铁、钙化,小血管成像,用SWI，对于小静脉的成像，分辨率为1mm成像时间大约为5分钟(3.0T)产生几乎可以与放射学尸检相媲美的图,细腻的显示了脑深部和浅表静脉引流系统,m,10天 常规MRI未见异常,HIE,SWI 深静脉和静脉窦扩张,HIE-SWI,64/20,女，13岁,左侧肢体不由自主运动20余天走路时左下肢足内翻，步态不稳，症状不能控制，紧张性加重体查：左侧病理征阳性 生化检查：血清铜、铜蓝蛋白、尿铜、
10、血清铁、铁蛋白、风湿、类风湿指标、甲功水平、脑脊液生化检查、常规未见异常,结 果,典型“虎眼征”,T2WI,HSD,67/20,结 果,SWI幅度图苍白球极低信号,SWI相位图苍白球相位值降低,68/20,讨 论,NBIAHallervorden-Spatz disease（HSD）ICD编码G23.0泛酸盐激酶2(PANK2)基因突变泛酸盐激酶相关神经变性(Pantothenate Kinase-Associated Neruodegeneration，PKAN),Zhou B,et al.A novel pantothenate kinase gene(PANK2)is defective in Hallervorden-Spatz syndrome.Nat Genet 2001;28:345-349,69/20,虎眼征,铁盐沉积于神经元细胞及周围间隙苍白球低信号铁盐沉着低信号内部斑点状高信号所谓的“疏松组织区”细胞死亡、胶质细胞增生、水含量增加及空泡形成区域,T2WI,Delgado RF,et al.J Magn Reson Imaging.2011,如何开单？,颅脑平扫+增强+SWI,小结,DWI：看脑水肿最敏感，检查时间不到1分钟MRS观察代谢，用于科研，临床价值有待观察WI：看微出血、静脉扩张，检查时间3分钟,
