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1、自身免疫性胰腺炎的影像学表现,概 况,1961年，Sarles等报道一种自发性慢性胰腺炎，表现为轻微腹痛、梗阻性黄疸及高免疫球蛋白血症1995年，Yoshida等报道1例68岁女性患者，表现为阻塞性黄疸、胰腺弥漫性肿大伴胰管不规则狭窄、高免疫球蛋白血症细针穿刺组织活检显示主要为纤维化病变患者经类固醇类激素治疗后，病情明显好转，作者将其命名为“免疫性胰腺炎”,诊断标准进展,2006年，美国梅奥诊断标准(HISORt一组织学、影像表现、其他组织病变及对激素治疗反应)Chad ST,Smyrk TC,Levy MJ,et a1.Diagnosis of autoimmune pancreatitis
2、：the Mayo clinic experienceJ.Clin Gastroenterol Hepatol,2006;4:1010-1016.2008年，日本胰腺研究学会(JPSI，JPSII)标准Kamisawa T，Okazaki K，Kawa S，et a1Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis in JapanJworld J Gastroenterol，200814(32)：4992 49942008年，日韩国专家亚洲诊断标准共识Otsuki M,Chung JB,Okaz aki K,et al.Asian diagnos
3、tic criteria for autoimmune pancreatitis:consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune PancreatitisJ.J Gastroenterol,2008;43:403-408.2010年，AIP国际统一诊断标准 Shimosegawa T,Chari ST,Frulloni L,et al.International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis:guidelines of the Internationa
4、l Association of Pancreatology.Pancreas.2011;40(3):352-8.,AIP有两个类型,I-AlP型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP)病理特点：受累组织器官大量浆细胞(富含免疫性球蛋白IgG4)浸润，常伴有胰腺外系统性疾病对类固醇类激素治疗敏感，提示其发病原因可能是自身免疫性的，但其确切靶抗原及效应细胞仍不太清楚lI-AIP型：导管中心型胰腺炎病理特征：以胰腺导管为中心、粒细胞上皮内浸润性病变及不伴有系统性疾病,I-AIP,亚洲多见多发生于老年人，80%患者为50岁
5、以上，80%患者为男性I-AIP是系统性疾病的一部分，即所谓IgG4相关系统性疾病，可累及许多器官胰腺外胆管树受累最为常见，末端胆管受累的改变同胰腺癌引起的病变相似,I-AIP病理学特征,常伴有三个关键特征胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润 编织或漩涡状纤维化 闭塞性静脉炎血清学检查最显著特征为血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高及富含IgG4阳性淋巴浆细胞,一AIP,欧美多见，也是一种自发性慢性胰腺炎典型的组织学特征：为非酒精性导管破坏性胰腺炎、特发性导管中心性胰腺炎或小叶及导管周围炎性细胞浸润波及胰腺主导管和小叶间导管很少伴IgG4阳性淋巴浆细胞浸润大量中性粒细胞浸润，导致胰腺小叶导管内微脓
6、肿形成，中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞透壁性浸润也较常见炎性细胞浸润通常侵及导管上皮，引起管腔狭窄及导管上皮细胞破坏,临床表现,急性期表现：梗阻性黄疸、胰腺炎性改变及脂肪泻慢性期表现：胰腺持续性肿块、钙化、萎缩，胰胰腺外主要表现：胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾小管肾炎及肾功能衰竭，另外也可表现为腹膜后纤维化及其并发症，如尿路梗阻等其他组织器官病变：亦可引起误诊，如涎腺病变类似干燥综合症，纵膈淋巴结肿大类似结节病、腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤及肾小管肾炎受累的器官与I-AIP可同时发病，亦可处于疾病的不同时期，有时在AlP发病后数年发生，胰腺可无任何异常,主要内容,病变形态、累及部位、范围病变区信号改
7、变 动态增强表现 弥散成像特点 胰胆管表现假包膜征象 胰腺外脏器受累表现,AIP病变形态、累及部位、范围,弥漫性,累及胰腺体尾部,累及胰腺尾部,多发病灶，累及胰腺颈部及尾部,多发病灶,AIP信号,T1WI9例病变区信号降低，其中2例弥漫性低信号病灶中可见散在小斑片状等信号影2例信号降低不明显1例呈不均匀略增高 T2WI9例信号略增高1例等信号2例略低信号,动态增强,动脉期:强化程度低于周围胰腺组织胰腺实质期:低于周围胰腺组织，内可有规 律排列的索条状、细小结节状先期强 化影门脉期及平衡期：强化逐渐均匀平衡期：8例AIP病变胰腺组织的信号强度 高于周围正常胰腺，且信号均匀 4例信号强度与周围胰腺
8、实质基本 一致,DWI,检出病变鉴别诊断,男，43岁，上腹部疼痛入院,男，43岁，上腹部疼痛入院,DWI（b=600 10 3 mm 2/s）示弥漫性高信号，与胰腺长轴一致,弥漫性AIP,MRCP显示病变区胰管节段性变细、狭窄（细箭）。胆总管胰腺段狭窄（弯箭），其以上胆总管及肝内胆管轻度扩张,胰胆管的改变 MRCP,Figure 2 A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail,A,E,多发病灶MRCP节段性狭窄,多发病灶MRCP节段性狭窄,假包膜征象,刘才根，男，77岁AIP,胰腺尾部假包膜,胰腺外器官受累的表现,AIP激素治疗前后M
9、RI表现的比较,AIP与胰腺癌鉴别,AIP以梗阻性黄疸为最常见的临床症状，达65%-86%，而胰头癌也常出现梗阻性黄疸的临床表现局限性AIP，影像上常表现为胰腺局部肿块，与胰腺癌表现非常相似少数AIP患者可伴有胰头周围及腹膜后淋巴结肿大，或伴有胰腺外组织脏器受累，如肾脏、唾液腺等受累，易误诊为胰腺癌伴淋巴结或远处脏器转移AIP与胰腺癌的治疗策略截然不同，AIP常以口服激素作为首选的治疗方案，并不主张手术治疗胰腺癌则以手术治疗为主，必要时还要结合放、化疗,穆增翠，女，54岁,图4 胰体部腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振仪）。A、为b=100 10 3 mm 2/s的DWI
10、，胰腺癌呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌，在b值为600 10 3 mm 2/s的DWI（B），两者信号差别更显著。C为ADC图。,弥漫性AIP 的DWI（GE 3.0T HDXT磁共振仪）。A、为b=100 10 3 mm 2/s时的DWI，受累的胰腺稍高信号（箭）；B、高b值（600 10 3 mm 2/s）DWI，AIP病变区呈弥漫性高信号，与胰腺长轴一致（箭）。C为ADC图。,弥漫性AIP 的DWI。A、为b=0 10 3 mm 2/s时的DWI，受累的胰腺高信号（箭）；B、高b值（600 10 3 mm 2/s）DWI，AIP病变区呈弥漫性高信号，
11、与胰腺长轴一致（箭）。C为ADC图,多发性AIP的DWI。图A、B分别为b=100 10 3 mm 2/s和600 10 3 mm 2/s时DWI，胰腺体部及尾部两处局限性高信号（箭），与胰腺长轴一致。两者之间为相对正常胰腺组织，呈低信号。C为ADC图,图3 胰腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振仪）。A、B分别为b=100 10 3 mm 2/s，600 10 3 mm 2/s时的DWI，胰腺癌累及胰腺体部，呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌。C为ADC图。,图4 胰体部腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振仪）。A、为
12、b=100 10 3 mm 2/s的DWI，胰腺癌呈局限性高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌，在b值为600 10 3 mm 2/s的DWI（B），两者信号差别更显著。C为ADC图。,AIP、胰腺癌及正常胰腺的ADC600值的箱形图。AIP的ADC值（1.0110.118 10 3s/mm2）明显低于胰腺癌组织(1.2740.120103 s/mm2)及正常胰腺组织（1.489 0.072103 s/mm2）（P均小于0.001）,ROC表明，AIP与胰腺癌鉴别的最佳ADC值的界值为1.068 103 s/mm2，诊断的敏感性和特异性均为83.3%，曲线下面积为0.8
13、96,局限性AIP,Figure 4.A 58-year-old man with f-AIP at the pancreatic body and tail.A-C:CE CT images obtained during the atery phase showing that the spleen atery was surrounded by the enlarged pancreatic body and tail but without any signs of being invaded.,A,B,C,局限性AIP，与血管关系,局限性AIP与血管关系,Figure 1.A 59-
14、year-old man with f-AIP at the pancreatic tail.A:pre-contrast axial computered tomography image shows the“sausage-like”-swollen pancreatic tail.B:Aixal contrast-enhanced computed tomograpy(CE CT)image obtained during the atery phase showing the heterogeneous good-enhanced of the“sausage-like”pancrea
15、tic tail,a hypeoattenuating capusule-like rim can be observed around the pancreatic tail,which manifested delayed enhancement during the delayed phases(C,D).,A,D,C,B,Figure 2.A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail.A-D:The lesion showed heterogenous T1WI hypointensity and heterogenous T2
16、WI hyperintensity,which was delayed enhanced.The capsule-like rim appearing as a T1WI iso-or slight hyperintensity and T2WI hypointensity area surrounding the pancreas(white arrow),and were delayed and moderate enhanced.E:MRCP image shows the irregular narrowing MPD in the pancreatic tail(white arro
17、w).,A,D,C,B,E,Figure 3.A 55-year-old woman with f-AIP at the pancreatic head.A-B:Aixal contrast-enhanced computedtomograpy(CE CT)image obtained during the delayed phases showing the enhanced thickening CBD wall(black arrow,A)and the narrowing MPD and distal CBD(black arrow,B).C:Bile duct dilation an
18、d irregular narrowing MPD of the pancreatic head can be observed on MRCP image.,C,A,B,鉴别诊断要点,病变区局限或弥漫性胰腺肿大、其长轴与胰腺长轴一致，边缘平直动态增强：平扫密度（信号）降低或降低不明显，但在动脉期和胰腺实质期病变强化程度低于正常胰腺，延迟期强化假包膜征象：常见胰胆管改变:病变区胰管呈局限或节段性不规则狭窄，胆管壁增厚、狭窄，狭窄段以上胆管扩张，但未见突然截断征象；可有胰管穿透征 周围情况：未见血管及周围结构侵犯征象，少数可有淋巴结反应性肿大胰腺外器官受累：肾脏、唾液腺血清IgG4阳性,病变区胰
19、腺局限性肿大，边缘隆起，分叶状改变动态增强：平扫病变区胰腺实质密度（信号）降低明显，低水平渐进性强化，延迟期强化程度仍较低假包膜征象：无胰胆管改变:病变区胰、胆管突然截断征象，双管征，病变远侧胰管明显扩张、胰腺萎缩，无胰管穿透征 周围情况：常见胰腺周围血管及等组织结构侵犯征象，常有淋巴结肿大远处脏器转移性征象：肝、肺、肾上腺转移CA199常阳性,I-AIP的诊断要点,典型影像学表现：病变区的胰腺弥漫性肿胀，呈腊肠样改变，伴有假包膜结构，病变区胰管不规则硬化狭窄，不伴钙化或胰管结石血清学表现：血清IgG4升高（正常上限值的2倍）组织学特征：胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润 编织或漩涡状纤维化 闭塞
20、性静脉炎仅20%胰腺组织活检可显示)典型的组织病理学特征以上所有诊断标准公认具有典型影像学表现、血清IgG4水平升高或相互印证的组织学表现，可以做出I-AIP诊断如果血清IgG4水平不高，一些并不常见的特征性血清免疫标记物亦可作为参考，如ANAs水平升高、类风湿因子增高,血清IgG4水平（2倍），升高目前已被公认是I-AlP的典型特征I-AIP患者胰腺组织内IgG4+浆细胞明显增高：IgG4免疫组织化学染色，IgG4阳性细胞每高倍镜野 10(10HF)，也可做出I AIP的诊断一些癌性病变IgG4免疫染色可出现阳性，但无LPSP的一些其他特征,血清IgG4水平检测的价值,血清IgG4水平升高是
21、目前最有诊断价值的标志物Ghazale等研究显示血清IgG4水平升高并不能作为I-AIP诊断指标其敏感度76%、特异度93%)，但他们又提出血清IgG4水平高于正常上线2倍以上(大于280 mgdl，其敏感度高达99%)对AIP的诊断有意义美国梅奥的数据显示约7 10%的胰腺癌患者，3 7%原发性胆管硬化、急性或慢性胰腺炎患者以及约10%胆管细胞癌患者血清IgG4水平也可升高因为AIP发病率低，血清IgG4水平升高诊断AIP为阳性的价值较低临床上发现在组织学确诊的I-AIP患者中，高达25%血清学反应也为阴性，30 40%不见明显其它器官受累的表现血清IgG4不能作为诊断I-AlP的唯一的、特异的标志物,I-AlP型与血清lgG4水平升高有关II-AlP与慢性炎性肠道病变有一定关联，血清IgG1上升，而IgG4水平通常不升高,
