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1、多发性肌炎&皮肌炎polymyositis,PM&dermatomyositis,DM,多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病,发病机制与细胞和体液免疫异常有关PM病变局限于肌肉,DM同时累及皮肤&肌肉,概念,病因,环境因素,遗传因素,免疫异常,发病机制,CD8+T,NK,PM,DM,ICAM,IL-1,B细胞,CD4+T,IgG，IgMC3，C5b-9,病理,正常肌肉病理(HE染色),皮肌炎:束周萎缩(HE染色),多发性肌炎:肌纤维坏死&炎性细胞浸润(HE染色),急性或亚急性起病，发病年龄不限，女性较多病情逐渐加重，几周或几月达高峰，病前可
2、有低热/感染史,发病特点,临床表现,首发症状常为对称性四肢近端无力，骨盆带肌肉肩胛带肌肉颈肌、咽喉肌,呼吸肌伴随症状关节、肌肉痛，查体四肢近端肌肉无力、压痛，晚期肌萎缩和关节挛缩,1.肌肉无力,临床表现,DM皮肤损害，皮疹多先于或与肌无力同时出现典型皮疹：眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征（四肢关节伸面的水肿性红斑）日光过敏性皮疹面部蝶形红斑,2.皮肤损害,临床表现,郑大第五附属医院,郑大第五附属医院,临床表现,消化道（吞咽困难、恶心、呕吐、痉挛性腹痛）心脏（晕厥、心律失常、心衰）肾脏（血尿、蛋白尿）合并其他自身免疫系统疾病（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化）少数伴
3、发恶性肿瘤,3.其他表现,根据病人的病变范围、年龄分布及伴发疾病,分五型型：单纯多发性肌炎；型：单纯皮肌炎；型：儿童型多发性肌炎或皮肌炎；型：PM或DM伴发其它结缔组织病（重叠综合症）型：多发性肌炎或皮肌炎合并肿瘤。,临床分型,急性期血白细胞数可,血沉可增快，血清肌酶(CK,LDH,ALT,AST,ALD)升高,尤CK明显增高，可达正常的10倍以上1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白和抗肌球蛋白抗体增高 24h尿肌酸(肌炎活动的一个指标)。部分患者可出现肌红蛋白尿(肌肉急性坏死),辅助检查,1.实验室检查,自发性纤颤电位&正相尖波，插入电位延长、多相波百分比增高，运动单位电位时限缩短
4、，波幅降低等肌源性损害表现 神经传导速度正常,辅助检查,2.EMG,图1 自发纤颤电位,图2 插入延长,图3 肌肉收缩时运动单位波幅低，时限短，右图是正常运动单位。,光镜下:PM肌纤维斑片状变性、坏死、萎缩、再生和炎症细胞浸润，DM束周肌纤维萎缩并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积,辅助检查,3.肌肉活检,亚急性或慢性病程,病变侵犯骨骼肌 肢体近端肌无力&肌萎缩,伴肌痛/触痛,无感觉障碍 血清CK显著增高 EMG肌源性损害 肌活检肌纤维坏死&炎性细胞浸润,诊断,1.诊断,(1)包涵体肌炎 肌无力呈非对称性，远端肌群受累常见，肌痛和肌肉压痛非常少见，血清肌酸激酶正常或轻度升高，肌活检
5、的特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，肌纤维中发现嗜酸性包涵体,鉴别诊断,2.鉴别诊断,(2)肢带型肌营养不良症 四肢近端和骨盆、肩胛带无力和萎缩，肌酶增高，不同点常有家族史、无肌痛、肌活检以脂肪变性为主而无明显炎性细胞浸润,鉴别诊断,2.鉴别诊断,(3)重症肌无力 多发性肌炎晚期卧床不起，构音障碍及吞咽困难要与本病鉴别。自身免疫性疾病，肌无力多为近端骨骼肌无力，且多呈晨轻暮重现象，常规肌电图多正常，重频电刺激可见动作电位波幅递减，乙酰胆碱受体抗体阳性，新斯的明试验阳性。,鉴别诊断,2.鉴别诊断,(4)中毒性肌炎 有肌痛、肌无力症状，肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，不同在于有明确中毒或服
6、药史，为非自身免疫性疾病，肌活检可见肌纤维的破坏，但无炎症细胞浸润(5)是否合并其他结缔组织病(6)40岁以上患者应除外合并恶性肿瘤,鉴别诊断,2.鉴别诊断,1.皮质类固醇:首选药物 常用泼尼松,60mg/d,分3次,p.o,通常血清CK先,随后肌力改善,逐渐减量至维持量(1020mg/d),需维持用药23年 急性或重症患者首选甲基泼尼松龙5001 000mg,冲击疗法(2h内i.v.滴注,1次/d,连用35d,再减量改为口服维持 注意:用药须足量,初始量要大,减量不宜快 长期使用皮质类固醇激素治疗应预防其副作用，给予低糖、低盐、高蛋白饮食，用抗酸剂保护胃粘膜，注意补钾和维生素D,治疗,2.免
7、疫抑制剂:激素无效可试用 首选甲氨蝶呤，其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A 应注意白细胞减少和定期查肝肾功,治疗,7.支持疗法:适当休息高蛋白&高维生素饮食 适当活动&理疗等 重症卧床患者可被动活动肢体,以防关节挛缩&废用性肌萎缩 恢复期应加强康复&对症治疗,治疗,3.试用大剂量免疫球蛋白,急性期使用效果较好 i.v滴注,0.4g/(kg.d),连用5d,每月1次,4.放疗或淋巴结照射,难治性PM可试用,抑制T细胞免疫活性5.中药治疗6.血浆置换,病例分析1,女，58岁，四肢乏力酸痛4天余 发病前一周有发热感冒史。,主诉,四肢肌力近端级，远端+级，肌张力不高，无感觉障碍，键反射稍低下，双病理反
8、射未引出。近端肌肉有压痛。,查体,肌酶:CK 11572.0U/L LDH 1719.0U/L ALT 644.3U/L AST 637.0U/L,辅检,肌活检(股四头肌)HE染色，部分肌纤维变性、坏死及吞噬现象，见较多再生肌纤维及部分肌纤维萎缩，间质见炎症细胞浸润。,肌电图:表现为肌源性损害。,辅检,诊断：？,多发性肌炎,病例分析2,患者，女，82岁主诉：四肢肌肉疼痛、无力5天，加重2天既往：“高血压”病史20年；冠心病”病史10余年。10天前出现右侧头部疼痛、右上肢麻木，来我院门诊给予“苯扎贝特、川芎嗪针”应用。应用3天后右侧头部疼痛症状好转，右上肢麻木症状无改善。,主诉,患者5天前突起四
9、肢肌肉疼痛、无力，无发热、腹泻、皮疹，无肌肉跳动感、肌肉萎缩，上述症状持续存在，晨起时略轻，活动后加重，近2天来，上述症状无明显诱因加重，肌肉疼痛不可触碰，双臂不可高举，梳头困难，严重时不能站立、行走，遂来诊。,现病史,血压140/70mmHg，神志清，言语可，反应正常，对答切题，颅神经征阴性，四肢肌张力可，肌力均等级，四肢腱反射正常，双侧巴氏征阴性，感觉和共济检查无异常。心肺腹部检查无异常，双下肢无水肿。,查体,肝功、肾功、心肌酶 ALT 81u/L（10-40u/L）AST 387u/L（10-40u/L）BUN 10.44mmol/L（2.1-7.1mmol/L）Cr 132umol/L
10、（44-133umol/L）LDH 1552u/L（114-240u/L）CK 11829u/L（24-183u/L）CK同工酶 843.1u/L(10-40u/L）,辅助检查,头颅DWI+MRA示：两侧额顶叶脑白质脱髓鞘，两侧筛窦炎，老年性脑萎缩，脑内诸动脉硬化。肌电图：运动神经传导速度正常，四肢被检肌呈轻度肌源性改变。,辅助检查,定位诊断？定性诊断？,诊断：？,患者突发四肢肌肉疼痛、无力，行头颅影像学检查排除脑血管病，肌酶及肌电图有异常，考虑肌肉疾病可能性大。,定位诊断 肌肉,患者急性起病，口服贝特类降脂药后出现肌痛、肌无力症状，考虑药物中毒性肌炎可能性大。,定性诊断 药物中毒性,苯扎贝特的副作用,常见副作用：消化不良、厌食、恶心呕吐、饱胀感、胃部不适。较少见有头晕、头痛、乏力、皮疹、瘙痒、贫血、白细胞计数减少。偶有胆石症。有可能引起肌炎、肌病和横纹肌溶解综合症，但较罕见。,初步诊断：肌炎（药物中毒性）,诊断依据：1.明确服药史：苯扎贝特 2.急性起病，四肢肌无力伴疼痛，四肢肌力均等级,无感觉障碍 3.血清CK明显升高 4.肌电图示四肢被检肌呈轻度肌源性改变。,鉴别诊断：,1.多发性肌炎2.包涵体肌炎3.肢带型肌营养不良4.重症肌无力,促进药物排泄，修复受损肌细胞,治疗原则,
