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1、皮质醇增多症(Hypercortisolism,Cushings Syndrome),皮质醇增多症,定义：肾上腺皮质分泌过量皮质激素发病特点：成人、女性多发,病因和病理,垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤,ACTH,F,垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征,病因和病理,垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇,病因和病理,垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇下丘脑功能紊乱,病因和病理,原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌),ACTH,F,ACTH,F,肾上腺肿瘤引起的
2、Cushing综合征,病因和病理,原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩,病因和病理,异位ACTH综合征,ACTH,F,异位ACTH,病因和病理,异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见,病因和病理,异位CRH综合征,ACTH,F,异位CRH,病因和病理,异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良,病理生理和临床表现,脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布
3、向心性肥胖(truncal obesity)满月脸(moon face,facial fullness)水牛背,病理生理和临床表现,蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae),病理生理和临床表现,糖代谢异常促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病,病理生理和临床表现,电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降,病理生理和临床表现,造血系统改变刺激骨髓多血质外貌(plethora)性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现,病理生理和临床表现,神经、精神障碍皮肤色素沉着,临床表现,向心性肥胖 95.1高血压 88.9多血质 80.4多毛 77
4、.9月经紊乱 76.7痤疮 76.1,紫纹 73.2 色素沉着 46.0 感染 35.5 浮肿 34.9 背痛 20.4,瑞金医院内分泌科资料,生化检查,尿游离皮质醇(UFC)最有用的最初检查方法结果的判定 正常：2090ug/dl Cushing 150ug/dl,生化检查,尿游离皮质醇(UFC)多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法UFC升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50),生化检查,昼夜节律消失是Cushing综合征的特征午夜(sleeping)血F更有意义血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100,正常人,2400 0800
5、 1600,库欣病患者,2400 0800 1600,正常人和库欣患者的血F昼夜节律,生化检查,午夜1mg DX抑制试验(DST)最常用的排除性筛查方法血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L)正常 10 ug/dl血F1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing 代价：假阳性率升高,生化检查,小剂量DX(2mg)抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX 0.5mg q6h 或0.75 mg q8h X 2天每天测 24h UFC和血F正常：抑制率 50%库欣：抑制率 50%,生化检查,大剂量DX(8mg)抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX 2mg q6h X
6、2天每天测 24h UFC和血F垂体性：抑制率 50%肾上腺性和异位病变：抑制率 50%,0 50 100 150 300 700 2000 1200 血ACTH(pg/ml),库欣病,肾上腺瘤,异位ACTH,正常范围,各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH,诊断和鉴别诊断,诊断临床表现生化检测血、尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制影像学依据,病因诊断,垂体性(Cushing病)起病隐匿、发展慢可被大剂量DX抑制垂体CT、MRI提示病变双侧肾上腺轻度增生,病因诊断,肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：发展快，雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制CT和
7、MRI结果,病因诊断,异位ACTH综合征病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查,垂体MRI,垂体MRI,肾上腺CT,胸部X片,胸部MRI,鉴别诊断,单纯性肥胖类似点：体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等UFC可升高,鉴别点：皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制,鉴别诊断,2型糖尿病类似点：高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高,鉴别点：无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常,鉴别诊断,酗酒类似点：症状相似血、尿皮质醇升高小剂量DX不能抑制,鉴别点：戒酒一周，生化异常消失,鉴别诊断,忧郁类似点：尿F升高不被小剂量
8、DX抑制,鉴别点：无Cushing综合征临床表现,拟诊库欣,24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验,正常,异常,确诊库欣,假库欣,忧郁、酗酒,排除库欣,进一步检查,库欣综合征的诊断步骤,确诊库欣,垂体性 肾上腺性 异位性,8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI,/,/增生,腺瘤,/增生,腺瘤,正常,正常,库欣综合征的诊断步骤,X,X,正常,正常,异常,治 疗,垂体性Cushing病垂体手术垂体放疗药物,治 疗,肾上腺腺瘤、腺癌手术异位ACTH综合征手术化疗和放疗药物,药 物,皮质激素合成抑制剂OP-DDD，双氯苯三氯乙烷美替拉酮氨基导眠能酮康唑,药 物,神经调节剂溴隐亭赛庚啶丙戊酸钠奥曲肽糖皮质激素受体调节剂RU486,复习思考题,Cushing综合征和Cushing病有什么区别？如何鉴别正常人和Cushing综合征？如何鉴别垂体腺瘤和肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征？,
