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1、肾病综合症（nephrotic syndrome,NS）,概述,发病机理,病理生理,临床表现,实验室检查,治疗要点,护理,主要内容,教学目的与要求,了解：肾病的发病机制、病理生理熟悉：肾病的治疗要点掌握：肾病的临床表现掌握：肾病的护理诊断、护理措施,概述,（一）定义：肾病综合征（NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白尿的一组临床症候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度的水肿为特点。,原发性NS发病率高，约占儿科泌尿系住院病例的21%。仅次于急性肾炎，居第2位。,资料,05.10.28.召开的第九届亚洲儿科肾脏病大会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上，有
2、关专家透露，目前我国3亿多214岁儿童中，有200多万肾脏病患儿。儿童定期体检。肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜）一定要定期做尿筛查。,北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病患儿约800人次，门诊诊治肾脏疾病患儿数千例次，其中绝大多数为疑难病症及危重患儿。,患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要进行透析和移植治疗。早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。,（二）分类,NS按病因可分三种类型原发性NS 占90%以上,分为单纯性肾病和肾炎性肾病继发性NS 多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病先天性NS 新生儿或生后1年内起病,较少见,病因与发病机制
3、,1、病因 原发性NS,尤其是微小病变(MCD)病因未明2、发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关与遗传有关同胞患病率高些与人种环境有关（黑人患NS症状表现重）,病理生理,致病因素（免疫或其他因素）,肾小球基底膜通透性,大量蛋白尿,肾内蛋白质分解代谢,低蛋白血症,血浆胶体渗透压,血容量,肾小球滤过率,抗利尿激素(ADH),醛固酮 利钠因子,水肿,水钠潴留,水分转入间质,高脂血症,脂代谢紊乱,1、微小病变（MCD）占76.4%2、局灶性肾小球硬化3、系膜增生性肾炎4、膜性肾病5、膜性增生性肾炎,大致有以下5种病理类型,临床表现,男性发病率显著高于女性(24:1)起病前常有上呼吸道感染发病年龄多为学龄前
4、儿童，35岁为高峰,肾病临床的四大特点,大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症不同程度的水肿,蛋白尿,蛋白尿,低蛋白血症,治疗前,治疗后,血浆白蛋白30g/L,明显水肿,下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液,水肿特点,高胆固醇血症,血浆白蛋白,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症（5.72mmol/L）,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,主 要 危 害,单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点,单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点,并发症,1.感染 2.电解质紊乱3.低血容量休克4.高凝状态和血栓形成 5.急性肾衰竭 6.生长延迟,1、感染
5、,原因,合并感染,免疫功能低下全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良皮质激素/免疫抑制,气管炎肺炎腹膜炎皮肤感染,2、电解质紊乱,长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮食限制低钠血症、低钾血症。钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由尿中丢失,维持维生素D的水平降低等血钙降低，低钙血症。,3、低血容量休克,原因：表现：,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐,烦躁不安四肢湿冷皮肤花斑纹脉搏细速心音低血压下降,4、高凝状态血栓形成,由于血液存在高凝状态肝脏合成凝血因子增加抗凝血酶减少血液动力学改变血小板数量和功能
6、改变激素的应用肾静脉栓塞最常见（腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性肾衰）。,5、急性肾衰竭,多数为低血容量所致肾前性肾衰竭少数为肾组织严重的增生性病变,6、生长延迟,频繁复发长期接受大量皮质激素治疗,实验室检查,尿液检查血液检查,单纯性NS 肾炎性NS病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 大量蛋白尿 同单纯性NS+以下一项或多项 低蛋白血症 持续性血尿，两周内三次尿 高胆固醇血症 沉渣RBC10个/HP 凹陷性水肿 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症,临床诊断,鉴别诊断,原发性NS必须与伴有NS症状的继发或原发性肾炎相鉴别，如：过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎链球菌感染后
7、肾炎急进性肾炎,治疗要点,一般治疗利尿激素治疗免疫抑制剂的治疗,1、一般治疗,休息饮食防治感染补充维生素与矿物质,防治感染,抗生素不作为预防用药预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后才进行,2、利尿,当水肿较重,有腹水时可给予利尿剂治疗：安体舒通 速尿(呋噻米)低分子右旋糖酐 人血清蛋白或血浆,休息,3、激素治疗,肾上腺皮质激素为治疗肾病的首选药物常用制剂泼尼松(强的松)泼尼松中、长程疗法泼尼松短程疗法隔日顿服的目的激素疗效的判断激素治疗的副作用,泼尼松中、长程疗法,(1)泼尼松每日1.52mg/kg,每日总量不超 过60mg,分3次口服,共4周。(2)若4周内尿蛋白转阴,巩固至转阴
8、后2周则改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,以后每24周减量2.55mg,直至停药，疗程达6个月者称为中程疗法,泼尼松中、长程疗法,(3)若4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周，然后改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,减量方法同上,912个月者为长程疗法。,泼尼松短程疗法,泼尼松每日2mg/kg,分3次服用,共4周。4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服4周,全疗程8周,然后骤然停药。,激素疗效的判断,(1)激素敏感(2)激素部分敏感(3)激素耐药(4)激素依赖(5)复发和反复(6)频复发和频反复,激素治疗的副作
9、用,代谢紊乱消化性溃疡和精神欣快感易发生感染或诱发结核灶的活动急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征还可发生白内障、无菌型股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等,代谢紊乱,明显柯兴貌肌肉萎缩无力伤口愈合不良蛋白质营养不良高血糖,尿糖水钠潴留高血压尿中失钾高尿钙骨质疏松,4、免疫抑制剂的治疗,适用于激素耐药、依赖、复发的病例常用药物为：环磷酰胺（CTX）经泼尼松治疗,尿蛋白转阴后加用治疗方案：口服法、冲击法 其他免疫抑制剂(环孢素A）CTX的副作用,口服法,CTX 23mg(kg.d)晨顿服1次/d 812 周/疗程总量200mg/kg,冲击法,CTX 1012mg/(kg.d),加入5%葡萄糖盐水100
10、200ml内iv滴12h,连续2天为一疗程用药日嘱多饮水每两周重复一疗程累计量150mg200mg/kg,环磷酰胺（CTX）副作用,胃肠道反应,出血性膀胱炎,脱发,骨髓抑制,远期性腺损害（令人瞩目）,小剂量、短疗程，间断用药避免青春前期和青春期用药！,护理诊断,体液过多(fluid volume ecess)营养失调低于机体需要量有感染的危险有皮肤完整性受损的危险有受伤的危险自我形象紊乱潜在并发症焦虑（anxiety）,护理措施,适当休息 饮食 预防感染 观察药物疗效及副作用 心理支持与健康教育,病例分析,患儿男，4岁，以水肿伴排泡沫尿2个月，阴囊水肿2天为主诉入院。2个月前出现颜面部浮肿排泡
11、沫尿，无头痛、头晕，无尿量减少，在当地医院查尿常规：蛋白（3+），红细胞（+），予治疗（具体不详）无好转，2天前全身浮肿加重，出现阴囊水肿、发亮。,护理查体,T37.3，P90次/分，R25次/分，体重20kg，BP90/60mmhg，发育正常，神志清楚，面色稍苍白，颜面浮肿，心肺无异常，腹部移动性浊音（+），双下肢凹陷性水肿，阴囊明显水肿。,辅助检查,尿常规：尿蛋白（4+），镜下红细胞（+）血浆白蛋白20g/L（正常值40g55g/L）总胆固醇6.0mmol/L（正常值2.96.0mmol/L）入院后予抗感染、利尿、激素等治疗后，症状好转。,问题,1、此患儿最可能的诊断是什么？2、评估患儿目前的状况，列出5个主要护理诊断。3、为防止感染，护理中应注意什么？,小结,定义,病理生理,临床表现,临床特点,并发症,治疗要点,护理诊断,护理措施,肾病的临床四大特点？常见并发症？肾病水肿的特征？与急性肾炎有何不同？肾病治疗首选药物是？肾病患儿为什么容易发生感染？如何预防？肾病使用强的松治疗，隔日顿服的目的是什么？激素治疗肾病的疗效是根据什么来判断的？,思考题及作业,
