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1、原发性醛固酮增多症,原醛发病率的变化,既往原醛占高血压患者的百分比：0.4-2%目前原醛占高血压患者的百分比：10%左右 注：并不是发病率增加，而是检出率增加 原醛的筛查试验的运用使大量血钾正常的难治性高血压患者得以确诊。,肾上腺大小：长4-6cm、宽2-3cm、厚0.3-0.6cm。右侧呈锥形，左侧半月形。,肾上腺组织学,肾上腺组织学,皮质：占腺体80%，切面富含类脂呈黄色。1、球状带：占皮质15%，分泌醛固酮。100-150微克/天 2、束状带：占皮质75%，分泌皮质醇。10000-20000微克/天（10-20毫克/天）3、网状带：占皮质10%，分泌脱氢表雄酮及其硫化物，大于20毫克/天
2、。少量皮质醇。髓质：占腺体重量10%。由嗜铬细胞组成。主要分泌肾上腺素85%，去甲肾上腺素15%。,原发性醛固酮增多症定义：,为肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌增多，引起水钠储留，血容量扩张，肾素-血管紧张素系统活性受抑制所致的内分泌紊乱现象。,醛固酮的生理作用：,1、促进肾远曲小管Na+、K+及Na+、H+交换。保Na+，排K+、H+。a、储钠保水细胞外液增多有效循环血量增多高血压 b、小动脉壁内钠水含量升高，小动脉管径下降，外周血管阻力增加高血压 2、促进胃肠道、唾液腺、汗腺保钠排钾。3、醛固酮可影响去甲肾上腺素代谢。使交感神经系统兴奋，血压升高。,原发性醛固酮增多症分型,1、醛固酮瘤：既往占
3、原醛60-90%。目前35%左右。多为ACTH反应型瘤。瘤体一般1到2CM.2、特发性醛固酮增多症：既往占原醛10-40%。目前65%左右。双侧肾上腺皮质球状带增生，增生的皮质可见微结节或大结节。本型患者对肾素-血管紧张素敏感性增强。其中以一侧肾上腺皮质球状带增生为主的叫原发性肾上腺皮质增生症。占原醛2%.3、糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症：占原醛小于1%。为常染色体显性遗传疾病。多青年起病。肾上腺结节样增生。本质为醛固酮在肾上腺束状带表达。受ACTH调控。4、分泌醛固酮的肾上腺癌:占原醛小于1%。临床上肾上腺癌仅有2.5%的肿瘤分泌醛固酮。其特点：a、肿瘤体积大直径大于3cm。b、除分泌醛固
4、酮外同时分泌糖皮质激素及性激素。C、明显的高醛固酮血症、严重低血钾、碱中毒。d、肿瘤切除易复发。5、异位分泌醛固酮的肿瘤：极少见。肾内的肾上腺残余肿瘤、卵巢肿瘤、睾丸肿瘤。,临床表现,1、高血压：最常出现的症状。2、低血钾：只有9-37%的原醛患者有低血钾。肌无力，周期性瘫痪。50%的醛固酮瘤、17%的特醛出现低血钾。3、代谢性碱中毒。4、低血钙：手足搐搦（nuo）,诊断,1、在有原醛高危因素的高血压患者中筛选可能的原醛患者。即筛选试验。2、进行原醛的确诊试验。3、进行原醛的亚型分型及定位诊断。,1筛选试验：,筛选对象：A、药物抵抗性高血压。（采用了足够剂量并且合理的至少3种降压药物，包括一种
5、利尿剂，仍不能使血压控制在目标血压之下。）B、高血压伴持续性或利尿药物引起的低血钾。C、高血压伴肾上腺意外瘤。D、早发高血压（年龄小于20岁）或40岁前发生脑血管意外家族史的高血压病人。E、原醛症患者一级亲属的所有高血压病人。,筛选前准备,1、停用对肾素血管紧张素系统影响较大的药物。a、螺内酯、依普利酮，阿米洛利6周。b、ACEI、ARB、利尿剂、B受体阻滞剂、二氢吡啶类钙离子拮抗药、雌激素、非甾体类抗炎药、中枢性a受体激动剂（可乐定、甲基多巴）停用2周。2、血压过高可选用a受体阻滞药或非二氢吡啶类钙离子拮抗药：哌唑嗪、特拉唑嗪。维拉帕米缓释片。3、纠正低血钾：因血钾每升高0.1mmol/l,
6、，醛固酮分泌增加35%。每下降0.3mmol/l，醛固酮分泌减少46%。,方法,清晨起床后保持非卧位状态（可以座位、站立、行走）至少2小时，静坐5到15分钟后采血,结果判定,PRA（血浆肾素活性）0.01（0.05-0.75ng/ml/h）AII（血管紧张素II）43.6（28.2-52.2pg/ml）ALD（醛固酮）321.8（48.5-123.5pg/ml）ALD/PRA 32.18（ng/ml比ng/ml/h）ARR即（ALD/PRA）大于20 提示原醛。大于40有具有诊断意义。1mg=1000微克 1微克=1000ng 1ng=1000pg,2确诊试验,1、已经出现低血钾，并明确为肾失
7、钾（血钾小于3.5，尿钾大于25mmol/24h。血钾小于3.0，尿钾大于20mmol/24h）。2、血、尿醛固酮明显高于正常。3、血浆肾素活性及血管紧张素II受抑制。4、ARR明显高于切割值20。原醛诊断已经成立者，不必做确诊试验，直接做分型鉴别的相关检查。,确诊试验适应人群,1、不伴有低血钾的高血压患者2、ARR 20-403、血醛固酮轻度升高或不高。,确诊试验,1、静脉盐水负荷试验 正常人血浆醛固酮下降大于50%2、口服钠负荷试验3、卡托普利抑制试验 正常人血浆醛固酮下降大于30%4、氟氢可的松抑制试验 注：原醛患者不被上述试验抑制,1、静脉盐水负荷试验：,晨起空腹，卧位至少1小时，取血
8、后，4小时内输生理盐水2000ml，再取血。醛固酮下降不足50%，提示原醛。注意：此试验对于严重高血压，低血钾，充血性心力衰竭患者不宜进行。,2、口服钠负荷试验：,方法：高钠饮食3天，每日氯化钠12.8g。在高钠饮食的第三日，留24小时尿。测尿中钠、醛固酮、肌酐含量。尿钠大于200mmol/24h，醛固酮大于12微克/24h。符合原醛症,3、卡托普利抑制试验：,卧位过夜，晨8:00取血后，口服卡托普利片25-50mg，继续卧位2小时后再取血。醛固酮下降不足30%，提示原醛。注意：此试验也适用于严重高血压及充血性心力衰竭患者。,4、氟氢可的松抑制试验,氟氢可的松有储钠储水作用，使血容量显著扩张，
9、从而抑制肾素-血管紧张素系统，使醛固酮分泌减少，而原醛患者醛固酮分泌呈自主性，不受血容量扩张抑制。方法：每6小时口服氟氢可的松0.1mg，共服4天，第4天立位查醛固酮。,3分型检查（区分病理亚型指导治疗）,1、超声：对直径大于1.3CM的肾上腺占位可显示。但不能区分腺瘤 或增生。2、CT：a、高分辨CT可检出直径大于0.5CM的肿瘤。b、CT可区分瘤、增生、癌。c、增强CT可区分醛固酮瘤，结节。3、体位试验：（醛固酮卧立位试验）区分醛固酮瘤、特醛（增生）。4、地塞米松抑制试验：明确糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症。5、双侧肾上腺静脉取血：为区分单侧和双侧原发性醛固酮增多症的 金标准。,1、卧立位
10、试验：,方法：患者普食卧位过夜，如排尿应于次日4am之前。4-8am应保持卧位。于8am空腹卧位取血，然后站立4小时，于12am立位取血。结果判定：1、醛固酮瘤卧立位血浆醛固酮无明显变化。2、特醛立位醛固酮明显上升30%,2、呋塞米激发试验,方法：患者普食卧位过夜，如排尿应于次日4am之前。4-8am应保持卧位。于8am空腹卧位取血，取血后立即肌肉注射速尿40mg（消瘦者按0.7mg/kg，超重者不超过40mg），然后站立2小时，于10am立位取血。结果判定：1、醛固酮瘤卧立位血浆醛固酮无明显变化。2、特醛立位醛固酮明显上升30%取血后立即肌肉注射速尿40mg（消瘦者按0.7mg/kg，超重者
11、不超过40mg），,3、地塞米松抑制试验：,适用于a早发高血压（小于20岁）b肾上腺CT及B超检查正常或增生 c卧立位试验醛固酮无明显升高。方法：口服地塞米松2mg/天，3到4周，测服药前后血浆醛固酮。糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症。服药后醛固酮可被抑制80%以上。醛固酮瘤及特醛不受抑制或一过性抑制（2周后又升高）,4、双侧肾上腺静脉插管取血,可鉴别醛固酮过度分泌是单侧来源还是双侧来源，对原醛症的分型诊断、治疗方式选择、疾病转归及预后非常重要。并成为各种指南的首选鉴别方法。缺点：创伤性、费用昂贵。方法：介入科，在数字减影下进行。（略）结果：静脉输注ACTH切点为4:1（双侧肾上腺静脉醛固酮比值）未输ACTH切点为2:1（双侧肾上腺静脉醛固酮比值）,原发性醛固酮增多症CT特点,正常肾上腺,肾上腺增生,肾上腺增生,醛固酮瘤,醛固酮瘤,肾上腺癌,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤,库欣综合症,治疗,1、醛固酮瘤、单侧肾上腺皮质增生：腹腔镜单侧肾上腺切除术。2、特醛（双侧肾上腺皮质增生）：螺内酯20mg（日二次）+ARB+CCB3、糖皮质激素可治型醛固酮增多症：地塞米松0.5-1mg/日,
