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1、,法洛四联症法洛四联症（tetralogy of Fallot）由法国医生于1888年首先报道描述；法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的疾病，约占先天性心脏病的1014%。紫绀为主要症状,一、病理解剖 包括以下四种畸形：1.高位室间隔缺损；2.升主动脉增宽、右移，骑跨于 室间隔；3.右室流出道、肺动脉口狭窄；4.右室肥厚,二、血流动力学与临床肺动脉口狭窄右心室排血受阻右室压力升高右房压升高致右心增大；肺血量减少左房、左室发育差；室间隔缺损和主动脉右跨，右心室静脉血通过室间隔缺损处进入左室及主动脉，引起紫绀；分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄越重，右向左分流量越大,出生后即出现紫绀，生长发育缓慢
2、；体征有杵状指（趾），胸骨左缘2-3肋间听到喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱或消失；ECG：电轴右偏及右心室肥厚；X线：肺血减少,三、超声心动图检查要点1.基本切面：胸骨旁左室长轴、右 室流出道、大血管短轴、心尖五腔;胸骨上窝切面；2.明确主动脉骑跨室间隔的程度；3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向；4.明确右室流出道梗阻程度，评价肺动 脉狭窄部位及程度,四、超声心动图表现,左室长轴切面：右室肥厚；VSD；主动脉增宽、前壁骑跨室间隔，骑跨率多在50%左右；主动脉与左房的比例增大、主动脉右移,F4二维图（1）,右室流出道重度狭窄、VSD,F4二维图（2）,F4二维图（3）,右室流出道重度狭窄
3、、VSD,五腔切面，主动脉增宽骑跨，VSD,F4二维图（4）,F4二维图（5）,主动脉增宽骑跨，VSD,彩色多普勒血流显像（CDF I）（1）,心尖五腔切面，左右室两股蓝色 血流信号分别进入主动脉,彩色多普勒血流显像（CDFI2）,室间隔中断处可见红、蓝双向分流流图，由于左、右房室压力阶差小，分流一般为层流,彩色多普勒血流显像（CDFI3）,右室流出道及肺动脉呈五彩镶嵌信号,彩色多普勒血流显像（CDFI4）,湍流延及肺动脉分支,频谱多普勒（CW）,右室流出道及肺动脉口呈收缩期射流,五、诊断标准1.主动脉增宽、前移、骑跨，肺动脉起源右室；2.室间隔缺损；3.肺动脉不同程度狭窄；4.右心室肥厚伴扩
4、大。,六、鉴别诊断巨大室缺合并Eisenmeger综合征右室双出口永存动脉干,成人患者，轻度紫绀，第一次超声诊断法洛氏四联症，临床要求复查。,病例分析,病例分析,VSD处双向分流,右室肥厚,大VSD，累及嵴上和嵴下,骑跨征,右室双出口,与永存动脉干鉴别,图左：存在VSD及骑跨，但无流出道显示；图右：肺动脉由永存动脉干（PTA)发出,七、临床价值典型超声表现可以确诊，2DE对部分患者肺动脉狭窄的评价有一定难度,大动脉转位大动脉转位（transposition of the great arteries）是指主动脉与肺动脉两支大动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常，是小儿发绀型先天性心脏
5、病中较为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病的58。,病理分型：完全型大动脉转位房室连接一致，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，常合并存在室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等畸形；右室双出口属不完全型大动脉转位，主动脉和肺动脉均起源于右心室，常合并存在室间隔缺损和肺动脉狭窄。矫正型大动脉转位心房与心室连接不一致，主动脉连接形态右心室，肺动脉连接形态左心室，可无或伴有其他畸形。,血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。右室双出口心室水平多为双向分流，如主动脉接受较多的动脉血，则患者发绀较轻，如主动脉接受较多的静脉
6、血，则发绀较重。矫正型大动脉转位若不伴有其他畸形，在儿童期血流动力学无明显变化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。,检查方法：大动脉转位多存在心房、心室水平发生不同方向的旋转移位，且合并多种畸形缺损，传统的诊断方法极易造成误诊和漏诊，所以必须采用系统诊断法。此外，在常规胸骨左缘切面检查的基础上，剑突下、胸骨右缘、胸骨上窝检查尤为重要，应作为常规检查切面。,系统诊断法：将整个心脏的结构简化为3个节段（即心房、心室、大动脉）和2个连接（心房与心室的连接、心室与大动脉的连接），再按以下五个步骤进行诊断，包括：心房位置；心室袢的类型；心房与心室的连接关系；大动脉关系；心室与大动脉的连接关系。,心房位置判
7、断：,心房位置示意图A：心房正位；B：心房反位；C：心房不定位LA：左房 RA：右房L：肝脏 ST：胃 SP：脾脏,心室袢的类型及判断：正常情况下心室为右袢，即解剖学的右室位于右侧，左室位于左侧；当左右心室位置发生颠倒，解剖学的右室位于左侧，左室位于右侧时，则称为心室左袢；判断心室袢类型的关键在于确定左右心室,左、右心室的超声判断左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高于三尖瓣，短轴观瓣膜开口呈椭圆形，关闭时呈“一”字型。右心室：有调节束，肌小梁粗大，内膜面粗糙。短轴观房室瓣为三叶，关闭时呈花瓣状，右心室具有完整肌性结构的流出道。,房室连接一致，心室右袢,正常房室连接,房室连接不一致，心室左袢,大动
8、脉位置及其与心室的连接关系（一）主、肺动脉的确定 主动脉较长，其后形成主动脉弓，根部有冠状动脉发出；肺动脉主干较短,其后有分支显示；复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的 动脉多为肺动脉。（二）大动脉关系位置 正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室；肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方,左室长轴切面，主动脉起源左心室,肺动脉起源右室，大动脉连接关系正常,大动脉关系异常 两大动脉瓣呈并列位或前后位。1.D位(右转位)主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧 2.L位(左转位)主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧 3.A位(前转位)主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方,完全型大动脉转位并室缺,肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；主动脉（AO）
9、与右心室（RV）连接，主动脉位于肺动脉左前方（左转位），室间隔连续中断。,完全型大动脉转位,主动脉（AO)起源右室（RV)，位于主动脉后方的大动脉有分支，因此确定为肺动脉（PA),矫正型大动脉转位,左室长轴图肺动脉（PA）与形态左室（LV）相连，主动脉（AO）与形态右室（RV）相连，主动脉前转位,四腔图：心房正位，RA 右房，LA左房，FLV功能左室，形态右室，FRV功能右室，形态左室，MV 二尖瓣，TV 三尖瓣,单心室，主动脉右转位,左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄,右位心并右室双出口,图左：右心房位置正常，房室连接不一致，右心房与形态学左心室相连，主动脉与肺动脉均从形态学右室发出；图右：下腔静脉（IVC)与腹主动脉（AO)位置正常,完全型大动脉转位动态CDFI,左室长轴切面，肺动脉发自左心室，伴有狭窄;主动脉起源右室,临床价值：超声心动图对完全型大动脉转位可以较准确诊断，需注意与右室双出口中Tanssing-Bing综合征鉴别，鉴别点是肺动脉完全起自左心室为完全型大动脉转位；肺动脉骑跨在室间隔上，则为右室双出口Tanssing-Bing综合征。右室双出口很常见，超声心动图较容易诊断，超声有助于判断室缺与大动脉的关系。超声心动图对矫正型大动脉转位的诊断符合率较高。,
