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1、缺铁性贫血,Iron deficiency anemia,IDA,IDA定义：,由于多种原因造成体内铁储备减少或耗竭引起红细胞成熟障碍，造成红细胞生成减少，血红蛋白下降，引起的贫血。,Deficiency of iron results in anemia because iron is necessary to make hemoglobin,the key molecule in red blood cells responsible for the transport of oxygen.In iron deficiency anemia,the red cells are unusua
2、lly small(microcytic)and pale(hypochromic).,病因etiology：铁摄入减少inadequate iron in diet：需要量增加increased iron requirements：吸收障碍malabsorption of iron：慢性失血chronic blood loss：,发病情况：经济状况，营养不良；钩虫病流行地区。高危人群:妇女、儿童、婴幼儿。,铁的代谢：内源性铁：红细胞破坏后释放的铁，被人体循环利用，约为外源铁的来源 1520倍。外源性铁：食物吸收：食物来源的铁主要在十二指肠上端以Fe2+形式被主动吸收。,胃酸食物铁 Fe2+F
3、e2+Fe2+吸收入血中 还原物质（VitC等 氧化 的铁 有助铁的吸收）去铁蛋白+Fe3+铁蛋白 氧化 而植物性酸、碱性药物等不利于铁的吸收 肠粘膜细胞 Fe3+球蛋白 转运铁蛋白 供骨髓制造Hb用 及多种含铁的酶类,铁代谢iron metabolism,胃酸（VitC）食物铁 十二指肠,组织铁（10%）,血清铁 0.5%）,贮存铁20%）,胆汁、尿、粪、汗,骨髓幼红、(10%)网织红细胞,血红蛋白(60%),储存铁减少,铁 减 少,血清铁减少,细胞内铁减少,组织内铁减少,临床表现：一般贫血症状，如皮肤黏膜苍白、头晕、乏力、心悸等。,特殊症状：异常食癖、反甲、欧洲妇女出现吞咽困难，儿童神经系
4、统异常或智力发育迟缓。,反甲：,实验室检查：,筛选试验：RBC下降、Hb下降、Hct减低、MCV减低、MCH减低、MCHC减低、RDW增大、Ret正常。血涂片成熟红细胞体积减低，中央淡染区扩大，典型的呈环形，小细胞低色素。,IDA血象：,IDA红细胞扫描电镜图像：,铁代谢的检查：,血清铁（serum iron,SI）：检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量 正常参考值：男性 1130umol/L，女性 927 umol/L,减低：缺铁贫增高：溶贫、AA、铁粒幼贫,总铁结合率（total iron binding capacity,TIBC）：检测能与运铁蛋白结合的血清铁的总量 正常参考值：男性 507
5、7umol/L 女性 5477 umol/L,减低或正常：溶贫、继发患者增加：缺铁贫、红细胞增多症,转铁蛋白饱和度（transferritin saturation,TS）：血清铁 TS=100 总铁结合率 正常参考值：2055%,减低：缺铁贫15%,血清铁蛋白测定（serum ferritin,SF）：SF是诊断IDA最敏感、可靠的方法。正常参考值：男性124ug/L66 ug/L 女性68 ug/L33 ug/L,减低：缺铁贫血早期、失血。SF下降只发生于铁缺乏症，单纯缺铁贫在1020 ug/L以下；而伴有慢性感染、活动性肝炎、恶性肿瘤、组织坏死，甲状腺机能亢进，SF正常或增高。增高：感染
6、、继发性贫血。,SI TS TIBC SF IDA 减低 减低 增高 减低慢性感染 减低 减低 正常 正常 性贫血/减低/增高,游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin,FEP）：IDA患者由于铁缺乏，Hb合成减低，造成红细胞内FEP蓄积，所以FEP可以间接反应铁的缺乏。红细胞原卟啉是较灵敏指标，但在铅中毒时可升高。正常参考值：缺铁贫4.5 ug/L,骨髓涂片检查和铁染色：,骨髓涂片：增生活跃或明显活跃，尤其红系增生明显活跃（30%以上），以中、晚、幼红为主，各阶段红细胞体积较小，胞浆量少，可见核浆发育不平衡（老核幼浆），幼红细胞虽多，但比较小型，且缺乏细胞质
7、，看上去象收缩了一样。粒系、巨核系正常。铁染色：缺铁贫 外铁减少或消失，内铁下降 铁粒幼 内铁增加，外铁存在。,1：中幼红细胞 2：晚幼红细胞,IDA骨髓病理 正常骨髓 外铁（-）（）：外铁（+）（+）：,发病机制：根据病理和临床缺铁分为三个阶段：1缺铁期（iron depletion,ID）贮存铁下降，早期出现SF下降。2缺铁性红细胞生成期（iron deficient erythropoiesis,IDE）贮存铁明显下降，SF下降，SI和TS下降，TIBC增高，FEP增高，出现一般贫血症状。3.缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)除上述特点，红细胞下降和血红
8、蛋白下降，出现多个系统症状。,诊断标准：,缺铁期符合（1）血清铁蛋白14ug/L（2）骨髓小粒可染铁消失,缺铁性红细胞生成期符合以下任何一条（1）1）血清铁蛋白0.9umol/L（3）内铁、外铁下降,缺铁性贫血期符合（1）小细胞低色素性贫血男性64.44umol/L（4）运铁蛋白饱和度0.9umol/L(7）血清铁蛋白14ug/L(8）铁剂治疗有效 符合（1）和（2）（8）中任何两条以上可诊断为缺铁贫,小细胞低色素贫血的鉴别：缺铁性 铁粒红细胞 珠蛋白生成 慢性感染 贫血 贫血 障碍性贫血 性贫血发病年龄 中、青年女性 中老年 幼年 不定病因 铁缺乏 铁失利用 Hb异常 缺铁或铁失利用网织红细
9、胞 正常 正常 略 正常（）（）（正常）血清铁蛋白 正常（）血清铁 铁结合率 正常 未饱和铁结合率 转铁蛋白饱和度 正常骨髓外铁 贮藏铁 正常或 铁粒幼细胞数 环形铁粒幼细胞15%,疗效标准：1治疗反应：铁剂治疗后Hb上升了15g/L，认为治疗有效；上升20g/L以上则更可靠。2符合下面标准者为治愈（1）临床症状完全消失（2）血象恢复，Hb升至正常值以上（3）铁指标均恢复至正常（4）引起缺铁的原发病治愈，病因消除，否则疗效不能持久。,A 60-year-old pharmacist had black stools over a two-day period one week prior to
10、 admission.She had been taking estron and progerterone for three months ending two months prior to admission because she was worried about osteoporosis.A brief episode of vaginal bleeding ended this practice.However,replaced estrogen and progesterone therapy with synthroid“to feel better”.Admission
11、labs:RBC histogram as show(MCV obviously normal).Serum Fe decreased,IBC normal,ferritin markedly decreased,stools guaiac positive.,Case 1,View of patient red cells from admitting smear.Note minimal anisocytosis(x200),Patient red cells and admitting histogram/hemogram combined.Note normal RDW.(x500),
12、DIAGNOSIS:blood loss anemia with very early iron deficiency.Iron deficiency has not yet resulted in low MCV.Further,the RDW,though an early indicator of emerging anisocytosis,has not yet entered the abnormal range.But for the fact that the admitting serum ferritin was sharply decreased,a diagnosis o
13、f iron deficiency could not have been made,as a low serum iron could equally well have indicated anemia of chronic disease.(x500),Case 2,Blood smear from 72-year-old man with anemia of unknown etiology.Lab:Hb 68.0g/L,MCV 65.0fl,RDW 19.3 percent.Retic count 1.4 percent.DIAGNOSIS:iron deficiency anemi
14、a.Field reflects the severity of the anemia.Anisocytosis is mildly increased.Hypochromasia is moderate.Poikilocytosis is relatively minor.(x200),Two cells at center show mild and moderate hypochromasia.(x500),病例讨论：,男，18岁。因反复头晕、乏力2年，加重3个月，入院治疗。体检：体温36，脉搏90次/分，呼吸17次/分，血压15/9kPa，神清，发育正常，营养中等，中度贫血貌，皮肤无出
15、血点，浅表淋巴结不大，眼结膜苍白，巩膜无黄染，颈软，甲状腺不大，双肺无异常。心率90次/分，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，无包块，肠鸣音正常。,实验室检查：RBC 3.51012/L，Hb61g/L，MCV67.2fL，MCHC24.2pg，MCHC280g/L，白细胞4109/L，分类正常，血小板120109/L，网织红细胞0.012。尿常规正常，连续4天大便常规：潜血（-），镜检无红细胞，未找到寄生虫卵。第5天大便潜血（+）。肝功能、肾功能正常。血红蛋白电泳无异常，HbA2、HbF含量正常，血清铁蛋白10ug/L，叶酸、维生素B12浓度正常。胸片：心肺正常。腹部B超：肝
16、、脾、双肾无异常。胃镜：未发现异常，Hp阴性。肠镜：无异常。全消化道钡餐；小肠血管瘤。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒系细胞增生，各阶段数量及形态正常，红系明显增生，中幼红细胞占27%，晚幼红细胞占30%。各期红细胞体积均较小，核染色质致密，浆少边缘不整齐，成熟红细胞以小细胞为主，中央淡染区扩大。巨核细胞正常，血小板不少。骨髓细胞外铁染色阴性，铁粒幼细胞为5%。,问：1本例诊断线索有那些，诊断是什么？2缺铁性贫血的诊断依据是什么，病因有那些？3.小细胞低色素性贫血常见于那些疾病，其主要 鉴别诊断的要点有那些？4.对本例实验室检查价值较大的有那些项目？,分析：本例线索 以明显贫血为主要表现，实验室检
17、查：RBC 3.51012/L，Hb 61g/L，MCV 67.2fL，MCHC 24.2pg，MCHC 280g/L，网织红细胞0.012。第5天大便潜血（+）。血清铁蛋白10ug/L。全消化道钡餐；小肠血管瘤。骨髓象：红系明显增生，中幼红细胞占27%，晚幼红细胞占30%。各期红细胞体积均较小，核染色质致密，浆少边缘不整齐，成熟红细胞以小细胞为主，中央淡染区扩大。骨髓细胞外铁染色阴性，铁粒幼细胞为5%。,2小细胞低色素贫血常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、慢性炎症贫血。3对本例实验室检查价值较大的有那些项目 血清铁蛋白是反映体内铁贮存情况最敏感、最 可靠的指标，低于1
18、4ug/L，可作为缺铁性贫血依据,诊断符合率可达95%；不过在感染、炎症、肿瘤和肝功能不全时也可增高，造成假象，是它的不足之处。骨髓铁染色简单易行，也可提供诊断和鉴别诊断依据，要求取材满意，染色好，检查结果较可信。红细胞原卟啉是较灵敏指标，但在铅中毒时可 升高。,习 题：,铁在人体内以 及 的形式贮存。最能反映体内贮存铁的实验室检查是 测定。根据病理生理和临床缺铁表现，可将IDA分为、三个阶段。,铁蛋白,含铁血黄素,血清铁蛋白,缺铁期,缺铁性红细胞生成期,缺铁性贫血期,成人引起缺铁性贫血最常见的原因是：A.摄入减少B.胃酸缺乏C.慢性缺血D.胃大部分切除术E.需要量增加,C.,贫血患者血片示红细胞大小不等，中心淡染色；血清铁饱和度14%，则最可能的诊断是：A.铁粒幼细胞贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞贫血E.自身免疫性溶血性贫血,B.,诊断缺铁性贫血时，铁代谢检查包括哪些？各有何变化？,SITIBCTSSFFEP骨髓铁染色,下降,增加,减低,减低,增加,内铁减低，外铁消失,
