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1、总论及贫血概述,血液系统疾病,造血系统疾病即血液病:指原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病。包括各种贫血、白血病、淋巴瘤、白细胞减少症和粒细胞缺乏、紫癜、弥散性血管内凝血等。,一、血液的组成与血细胞的生成,1.血液的组成（1）细胞成分：RBC携氧贫血组织、器官缺氧 WBC免疫功能感染 PLT止血功能出血（2）非细胞成分：凝血因子及抗凝因子出血或血栓形成,2.血细胞的生成造血器官 主要指骨髓、脾、淋巴结和胸腺。骨髓在出生后承担全部造血任务，主要是粒、红、巨核的生成与发育，淋巴及单核细胞生成极少，后者主要在脾、淋巴结和胸腺生成与发育。造血发生过程：胚胎及胎儿造血期，包括卵黄囊造血期（血岛）、肝脏
2、造血期（3-6个月）和骨髓造血期。出生后造血期。造血干细胞 具有自我更新能力以保持相当数量的干细胞并向各系血细胞分化的细胞群。造血微环境 骨髓间质细胞、细胞外基质、粘附分子、造血生长因子及生长抑制因子等共同组成，支持造血细胞的生长发育。,血细胞增殖、分化、成熟和释放 淋巴系干细胞 祖细胞 前体细胞 成熟细胞（T或B）多能造血干细胞 髓系干细胞 祖细胞 前体细胞 成熟细胞 后者最终分化成嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞、中性粒细胞、单核细胞、血小板和红细胞,二、血液病的诊断方法,1.病史2.体格检查3.实验室检查 血常规、网织红细胞、血细胞形态学观察、骨髓穿刺、溶血检查、凝血检查等。血液病诊断特点：临床表
3、现缺乏特异性；实验室检查占有突出地位。,三、血液病的治疗,1.去除病因2.支持治疗：成分血输注。3.抗贫血药、升白细胞药及止血药4.化疗：柔红霉素、环磷酰胺、长春新碱5.激素及免疫抑制：强的松、环孢霉素A6.造血细胞因子：EPO、TPO、G-CSF7.切脾8.放射疗法9.造血干细胞移植：外周血干细胞，骨髓移植,贫 血 概 述,血红蛋白红细胞比容 红细胞计数,低于同性别、同年龄、同地区正常值下限,贫血是一综合征,不是一种疾病,贫血的定义,正常标准:成年男性 成年女性 Hb 120160 g/L 110150g/L RBC 4.05.51012/L 3.55.01012/L HCT 0.400.5
4、0L/L 0.370.48L/L,贫血分类,按血红蛋白浓度（贫血的轻重程度）：轻度 120/11090g/L；中度9060g/L；重度6030g/L 按贫血进展速度：急性贫血，慢性贫血 骨髓增生程度：增生性贫血，增生不良性贫血,按照红细胞形态根据患者红细胞平均体积（MCV）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）将贫血分为三类。,类 型 MCV(fl)MCHC(%)常 见 疾 病 大细胞性贫血 100 3235 巨幼贫 溶贫 肝病 甲低 MDS 正常细胞性贫血 80100 3235 再障 溶贫 急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血80 32 缺铁性贫血 铁粒幼贫血 珠蛋白生成障碍,根据贫血的病因和发
5、病机制,RBC生成减少 失血 RBC破坏过多,贫血的发病机制,1）红细胞生成减少造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病造血调节异常，如慢性病贫血造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血2）红细胞破坏过多，如溶血性贫血 3)失血性贫血，分急性和慢性。,贫血的临床表现,与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关1.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍。2.皮肤粘膜苍白3.循环系统心悸、气促4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统,贫血临床表现,血液携氧 能力降低,腹胀、恶心纳差、黄疸、脾大、舌炎,头晕、耳鸣注意力不集中、晕厥、意识障碍等,心悸、气促 心绞痛、心衰、心脏扩大、杂音
6、、ECG改变,夜尿增多、蛋 白尿、月经失调、胆红素尿、尿胆元尿、性功能减退等。,共性:疲倦 乏力、皮肤粘膜苍白,贫血的临床表现主要根据血液携氧能力的降低程度，一般血红蛋白浓度低于 8090g L 时才出现症状。急性贫血丢失血容量达 20 时即可表现为苍白、直立性心动过速和低血压。当失血量达 50 时，可出现严重休克，甚至造成死亡。慢性贫血，即使当血红蛋白达 30 40g L 时，病人亦能自理生活。如果贫血发生和进展快，症状较严重。,贫血的实验室检查,血常规网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等。,1.详细系统的询
7、问病史,特别注意与贫血有关的病史：贫血、出血、溶血的症状，既往或近期相关病史如胃病、肾病、SLE、饮食、服药、毒物接触、肿瘤、慢性感染史、家族中有无类似患者。,贫血的诊断方法,2.全面认真的体格检查：贫血体征及相应病因的体征如皮肤、巩膜有无黄染，淋巴结、肝脾有无肿大、心脏有否杂音。指甲变平或凹陷多见于缺铁性贫血；舌乳头萎缩、深感觉障碍见于维生素B12缺乏3.实验室检查：确定贫血的严重程度及贫血的类型。,贫血的诊断步骤,贫血的诊断可分为两个步骤：1、确定是否存在贫血：2、明确贫血的程度、类型、病因：程度：根据血红蛋白浓度，贫血可分为：轻度（Hb 大于 90g/L）；中度（90 61g/L）；重度
8、（60 31g/L）；极重度（低于 30g/L）类型：明确类型也是为了明确贫血的性质及贫血的原因。病因：贫血病因的诊断是最为重要的，是治疗的基础。除去病因对治愈贫血、防治复发有重要意义，在病因诊断未明确之前不应随便乱用改善贫血药物，以免延误诊断与治疗这。,贫血的治疗原则,病因治疗针对贫血发病机制的治疗对症治疗成份输血,病因治疗,贫血是一种症状，不是一种疾病。贫血的治疗首先是病因治疗，病因治疗比贫血本身更重要。如缺铁性贫血是最常见的一种贫血，其中部分可由肿瘤引起，如胃癌、大肠癌。如果仅满足于缺铁贫的诊断，可能延误更重要的肿瘤诊断与治疗，丧失了治疗时机。此外，在贫血原因明确之前，不应随便给药，用药
9、后患者的相关检查不再准确，可造成诊断困难。,缺铁性贫血(Iron Deficient Anemia,IDA),缺铁性贫血的定义,缺铁性贫血是指体内可用于制造血红蛋白的贮存铁缺乏，血红蛋白及红细胞生成障碍时所发生的一种小细胞、低色素性贫血。特点：骨髓、肝、脾等组织器官缺乏可染色铁，血清铁浓度、运铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低。中医可参照萎黄、黄胖、虚劳辨证论治。,缺铁性贫血的定义,铁缺乏分为：,红细胞内铁缺乏（iron deficiency erythropoiesis,IDE）,缺铁性贫血（iron deficient anemia,IDA）,贮存铁耗竭（iron depletion,ID）,认
10、识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治。认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗。,单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血致体内铁缺乏,非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,IDA,铁的代谢：,1、铁的分布：铁在体内广泛分布于各种组织，正常成人体内含铁为3-5g。血红蛋白铁约占 67；贮存铁约29.2（铁蛋白和含铁血黄素）；肌红蛋白铁 3.5；组织铁（约0.2）包括细胞色素和各种酶中的铁,功能极为重要；转运铁，极少量，在血中运转，由运铁蛋白与铁结合而成。,2.铁的来源和吸收铁的来源：
11、（1）内源性：体内红细胞破坏释放的铁大部分用于重新合成血红蛋白。（2）外源性：正常饮食供铁每天10-15mg，吸收量每天1mg。铁的吸收部位主要在十二指肠和空肠上段，是以二价铁离子（游离铁）形式吸收的。,3、铁的转运：转铁蛋白是循环血液中铁的运载工具，生理状态下，转铁蛋白仅 33 35 与铁结合。血浆中能够与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力(TIBC)，正常男性为 2490 3870ug L，女性为 2040 4290ug L，未被结合的转铁蛋白称为未饱和铁结合力，其计算公式：总铁结合力-血浆铁未饱和铁结合力(UIBC)转铁蛋白饱和度血浆铁/总铁结合力 100 33 35,4、铁的利用、排泄：体
12、内血红蛋白和其他含铁化合物经代谢分解后，释放出来的铁仍可重新利用。正常人每天排铁量很少，且与吸收量保持平衡，铁主要由胆汁或或经粪便排出。正常男性每天排铁 0.5 1.0mg,女性为 1.0 一 1.5mg,月经失血 4080ml，失铁约 2040mg，女性主要通过月经、妊娠、哺乳而丧失较多的铁。在病理情况下，失血是丧失铁的主要原因。,病 因,需铁量增加而铁摄入不足：需铁量增高而供给不足时常发生缺铁性贫血，如儿童、孕妇2.铁吸收障碍：十二指肠和空肠是铁易吸收部位，如胃大部切除术后、慢性胃肠炎特别是十二指肠和小肠炎症，肠蠕动加快使铁的吸收障碍。,3.铁丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA
13、。如：在成年男性最多见的失血原因是消化道出血，钩虫病、消化道溃疡、肠道癌肿、肠息肉、痔疮等。在妇女月经过多是最多见的原因，包括宫内置节育环、子宫肌瘤和月经失调等。,临床表现,1.缺铁原发病表现：原发病的表现有时明显，有时隐匿，但只要注意病史和体征不难确定病因。2.贫血一般表现：现出现疲乏无力、面色苍白、心悸气急、头昏眼花等。严重者可出现心绞痛、心衰、晕厥等。,3.组织缺铁表现神经、精神系统异常：烦躁、注意力不集中、异食癖（pica）消化道黏膜病变：舌炎、嘴角炎、缺铁性吞咽困难、消化不良。外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽，毛发无泽、易断、易脱；指甲条纹隆起，严重者指(趾)甲扁
14、平，甚至呈“反甲”反甲,实验室检查,一、血象呈小细胞低色素性贫血,网织红细胞正常或略升高。白细胞和血小板大多正常。,二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,红细胞系增生活跃，中晚幼红细胞增多。幼红细胞体积较小，胞浆量减少，核成熟早于浆成熟。成熟红细胞形态与血涂片相似。粒细胞、巨核细胞形态无显著改变。,三、铁代谢,血清铁(S1)64.4mol/L转铁蛋白饱和度(TS)8mg/L,骨髓涂片铁染色,四、红细胞内卟啉代谢,FEP0.9mol/L ZPP0.96mol/L FEP/Hb4.5g/gHb,锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有。,诊
15、断,缺铁性贫血的诊断包括两个方面：确定是否是缺铁引起的贫血，然后找出缺铁的原因。根据病史、症状体征、小细胞低色素性贫血、骨髓铁减少或消失、血清铁蛋白降低，缺铁性贫血的诊断一般不难。缺铁性贫血诊断明确后必须进一步查明引起缺铁性贫血的原因或原发病，其临床意义常常比贫血本身更重要。,诊断标准,4、转铁蛋白饱和度15%,3、血清铁浓度64.4mol/L。,1、小细胞低色素性贫血，男性Hb120g/L,女性110g/L，孕妇100g/L,MCV80fl,MCH27pg,MCHC30%.,2、有明确的缺铁病因和临床表现。,诊断标准,5、血清铁蛋白12g/L,6、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞
16、15,7、FEP0.9mol/L、FEP/Hb4.5g/gHb,8、铁剂治疗性试验是临床上诊断缺铁性贫血一种简单可靠的方法。,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力降低。染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化。,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常,2.海洋性贫血,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发
17、性贫血”,3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease，ACD）,ACD的发病机制,红细胞寿命缩短铁代谢紊乱红细胞生成素（EPO）损害骨髓对贫血失代偿,ACD诊断条件,1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般16%，而IDA15%）3.血清铁蛋白（SF）增高4.铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高,ACD与IDA的鉴别,参数 单位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值血清铁 g/dl 70 160 30 30TIBC g/dl 250 3
18、40 400 200TS%30 7 15骨髓细胞外铁+0+SF g/dl 20 200 10 150 血清TfR nmol 8 28 正常,ACD的治疗,1.病因治疗，针对基础疾病2.EPO：30006000u/次，皮下3次/W，至HCT达36%3.成分输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充,IDA的治疗,西医的治疗原则根除病因，补足贮铁；中医以健脾和胃、益气养血、温补脾肾为法。二者结合提高疗效，减轻铁剂等西药的副作用。,IDA的治疗西医,1.病因治疗：认真寻找病因并给与积极治疗。寄生虫：驱除肠道寄生虫如：钩虫等。慢性失血：止血慢性胃肠道疾病：调理肠胃。
19、偏食：改变饮食习惯。,2.补充铁剂首选口服铁剂：以硫酸亚铁0.3g，3/日口服。富马酸亚铁，每次 0.2g，3次d。口服铁同时可给予维生素 C 100mg、3次d 可保护铁不被氧化。Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3-6月；已证明维生素 C、肉类、氨基酸、枸橼酸、琥珀酸有利于铁吸收，而茶、咖啡、蛋类、牛乳、植物纤维不利于铁吸收。不要同时与抑制铁吸收食物服用。,注射铁剂的适应证：口服铁剂有严重消化道反应无法耐受的；消化道吸收障碍；消化道疾病如胃溃疡、十二指肠炎或溃疡、溃疡性结肠炎、节段性肠炎等，服用铁剂后加重病情，妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法补充者。补铁总量(mg)(150-病人血红蛋白 gdL)体重 0.33 右旋糖酐铁：成人第一天深部肌肉注射 50mg，如无反应第二日开始 l00mgd，至完成总剂量。静脉注射铁剂反应严重应忌用。山梨醇铁，50mg-100mgd。,3、辅助治疗1）输血或输红细胞2）加用维生素E3）饮食调理：补充高蛋白及含铁丰富的食品。,
