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1、黄疸,2,什么是黄疸？,血中胆红素(Bilirubin)升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征,前言：初识黄疸,3,正常血清总胆红素水平（TB）：1.7-17.1mol/L(国家标准），其中结合胆红素（CB，即直接胆红素）占20%。TB 1-2倍 隐性黄疸。TB 2-10倍 轻度黄疸。TB 10-20倍 中度黄疸。TB 20倍 重度黄疸。,4,TB=UCB+CB非结合胆红素（UCB）是油性的，不溶于水，不通过尿排出；升级后的结合胆红素（CB）溶于水，可经尿排出。,5,黄疸有生理性和病理性，生理性黄疸是婴儿出生后黄疸的一种类型，一般1-2周消退。成年后出现的黄疸都属于病理性黄疸。“假性黄疸”：
2、食用胡萝卜、南瓜、橘子等过多，出现胡萝卜素血症，皮肤黄染，但巩膜不黄。,6,黄疸的分类,溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（梗阻性）先天性非溶血性黄疸,以UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸,按病因学,按胆红素性质,7,第一章 正常人的胆红素代谢,8,胆红素正常代谢示意图,由白蛋白转运,经UGT,9,图片描述（复习）：由血液中衰老红细胞和旁路形成的UBC，进入肝细胞并与葡萄糖醛酸结合。此种CB随胆汁排入肠内，变为尿胆原。后者大部分氧化为尿胆素从粪便排出，称粪胆素；一部分尿胆原由肠吸收回归肝内。回至肝内的大部分尿胆原再转变为CB，又随胆汁排入肠内，形成“胆红素的肠肝循环”；所余小部分尿胆原
3、则经体循环由肾排出。,10,第二章 溶血性黄疸,溶血,11,一、溶血性黄疸真实病例,2003年5月。患儿，男，4岁，毛嘴人。4天前吃蚕豆，于次日出现阵发性腹痛，吐清水，皮肤黄，小便茶黄色。2岁时有“蚕豆病”发作。PE：BP：90/40mmhg，皮肤巩膜中度黄染，面唇苍白，HR156bpm。入院诊断：蚕豆病并重度贫血,12,入院后查：Blood-R:hb 34g/l，RBC 0.781012/l，Ret 10%，WBC28.85 109/l.Urine-R:尿胆原+，胆红素-。,13,治疗：输血150ml/天，5%SB100ml，头孢哌酮1.5，能量等治疗。入院第三天，患儿尿色转淡黄，家属要求出
4、院。,14,二、溶血性黄疸发病机制,超生产生大量的待业人口，增加了社会负担。红细胞大量破坏产生过量的UCB，难以转换。,15,溶血性黄疸发生机制示意图,大量破坏,UCB CB 正常CB/TB 20%,尿胆原 尿胆红素,16,图片描述（复习）：红细胞的大量破坏，形成大量的UCB，超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力，使UCB在血中潴留，引起黄疸。,17,三、溶血性黄疸病因,先天性,红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多症）红细胞酶缺乏（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）,获得性,自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症、恶性疟疾、药物或毒物（如蛇毒）引起的溶血等,18,遗传性球形红细胞增多症,19,蚕豆
5、病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）,20,输错血型可导致急性溶血，危及生命！,21,22,少数恶性疟患者使用小量奎宁可发生急性溶血(黑尿热)致死。,23,四、溶血性黄疸诊断依据,1、临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。慢性溶血尚有脾大。2、辅检：（1）肝功能：TB增加（常不超过85umol/l），以 UCB为主，CB基本正常，CB/TB 20%。（2）尿常规：尿胆原增加，胆红素无，红细胞 无。（3）血常规：贫血，网织红增加。白细胞、血小板多正常。,24,五、溶血性黄疸治疗方案,任何原因引起的黄疸，去除病
6、因是治疗的首要原则。获得性溶血性贫血常有病因可寻，去除病因后可能治愈。糖皮质激素和免疫抑制剂常用于治疗自身免疫性溶贫。脾切除对治疗遗传性球形红细胞增多症最有价值。蚕豆病治疗：停服蚕豆和氧化剂，积极控制感染，输血（HB60g/l伴明显症状的急性溶血者均需输血）。,25,第三章 肝细胞性黄疸,26,一、肝细胞性黄疸真实病例,2010年3月。许某，女，48岁，总口农场。因头昏、月经多于半月前口服中药膏剂（含首乌），3天前上腹胀、纳差、尿黄入院。1个月前因服用相同膏药在我科以“急性黄疸肝炎”治疗半月，好转出院。PE：皮肤巩膜略黄染，余（-）。门诊:LFT：ALT339U/l，AST654U/l,TBL
7、36.5umol/l。初步诊断：药物性肝炎？,27,入院查：肝胆脾B超正常，三大常规正常，甲、丙、戊肝炎病毒抗体均（-），乙肝两对半：HBS-ab+，余-，PT（-）。治疗经过：予护肝、退黄治疗10天，患者无纳差、尿黄等不适，复查LFT：ALT 104U/l，AST 128U/l，TBL 16.3umol/l。好转出院。,28,二、肝细胞性黄疸发病机制,金融风暴，企业破产，产生大量的待业和失业人口。肝细胞受损破坏，则会产生过量的UCB和CB。,29,肝细胞性黄疸发生机制示意图,UCB CB CB/TB 2060%,尿胆原 轻度 尿胆红素+,肝受损了,30,图片描述（复习）：由于肝细胞病变，对胆
8、红素摄取、结合发生障碍，故血中UCB增加；同时因肝细胞损害及肝小叶结构破坏，致使CB不能正常排入细小胆管，而反流入血，导致血中CB也升高。,31,三、肝细胞性黄疸病因,最常见病因：病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、戊等）其他肝炎：酒精肝、药物肝、脂肪肝、自免肝、中毒性肝炎、代谢性肝病（Wilson病及血色病）等。肝硬化、肝癌。,32,病毒性肝炎,33,据统计，世界上有1500万2000万人酗酒，其中1020的人有不同程度的酒精性肝病。,34,四、肝细胞性黄疸诊断依据,1、临床表现：皮肤浅黄至深黄色，尿色深。有疲乏、食欲减退、腹胀等肝炎症状，严重者有出血倾向。2、辅检：（1）肝功能：CB与UCB均增加
9、，CB/TB 2060%；有转氨酶及白蛋白等异常。（2）尿常规：尿胆原轻度，尿胆红素+。（3）其他：B超、PT、肝炎病毒标志物等异常。,35,五、肝细胞性黄疸治疗方案,病毒性肝炎的退黄是建立在护肝、支持治疗基础上的，若是乙肝丙肝，还需要抗病毒治疗。自免肝主要靠激素等免疫抑制剂治疗；药物肝治疗的关键是不再用肝毒性药物；酒精肝恢复在于戒酒。常用的退黄药物：1）中药：茵栀黄、苦黄、岩黄连注射液等。2）西药：思美泰、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、胆维他、硫酸镁、苯巴比妥等。重症黄疸可以人工肝治疗。,36,第三章 胆汁淤积性黄疸（即梗阻性黄疸）,37,一、胆汁淤积性黄疸真实病例,2010年4月。陈某，男，6
10、1岁，杨市新庙农民。1周前起右上腹隐痛、纳差、尿黄入院。平素体健。PE：皮肤巩膜略黄染，腹平软，剑突下压痛（+），肝肋下3CM，质韧。门诊资料:(1)上腹部 CT：肝内多发结节状低密度灶，不排除转移病变。胆囊增大，胆总管上段扩张。(2)胃镜：浅表性胃炎(3)LFT：ALT 272U/l，AST 134U/L，TBL 35umol/l。(4)乙肝两对半：HBS-ab+，余-。(5)肿瘤全套：正常。初步诊断：1.肝内多发占位 2.胆囊炎,38,入院后查：肝胆脾彩超：肝内低回声区性质待查，胰头后方低回声区性质待查。U-R：胆红素：+PT：（-）甲丙戊肝炎抗体（-）请同济CT室某教授会诊我院门诊片：肝
11、内密度欠均匀，未见占位病变，胰腺未见异常。胆囊体积增大。入院后按急性黄疸肝炎（非甲戊型）给予抗炎、护肝、退黄、护胃等治疗，并怀疑胆道梗阻。,39,半月后患者上腹胀痛及纳差加重，面黄、尿黄明显加深。查体：皮肤巩膜中度黄染，上腹压痛（+），肝大同前。复查彩超：胰头Ca可能，肝内低回声区考虑为转移灶，胆囊肿大，肝内外胆管扩张。患者家属带患者去广华医院做B超，报告同我院，自动出院。,40,二、胆汁淤积性黄疸发病机制,08年大雪灾交通受阻，几百万人滞留在火车站或路途上。胆道梗阻，大量CB排不进肠腔，而反流入血。,41,梗阻性黄疸发生机制示意图,胆道梗阻,尿胆原 或消失尿胆红素,CB UCB 正常CB/T
12、B 60%,42,图片描述（复习）：由于胆道梗阻，梗阻上方胆管的压力升高、扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的CB反流入血中,致血中CB增加，尿液中亦出现胆红素。,43,三、胆汁淤积性黄疸病因,肝内,1、胆汁淤积性肝炎，原发性胆汁型肝硬化；2、肝内泥沙样结石、寄生虫和癌栓等。,肝外,1、胆总管结石、蛔虫、炎症、癌肿等；2、壶腹周围癌、胰头癌、肝癌等压迫胆管。,外科黄疸,44,四、胆汁淤积性黄疸诊断依据,1、临床表现：皮肤浅黄到深黄，尿色深。皮肤搔痒及心动过缓，粪色浅灰甚至为陶土色。外科黄疸，多有明显上腹疼痛。2、辅检：（1）肝功能：CB增加，UCB正常，CB/TB 60%；ALP、GG
13、T和胆固醇增高。（2）尿常规：尿胆红素阳性，尿胆原减少或无。（3）其他：B超、CT、MRCP（胰胆管核磁共振）易发现胆管扩张。肿瘤标志物可能阳性。,45,许多梗阻性黄疸患者被医生轻率地诊断为“黄疸肝炎”，因而耽误治疗，频频引发医疗纠纷！,B超胆管明显扩张：提示外科黄疸！,46,五、胆汁淤积性黄疸治疗方案,梗阻性黄疸大多属于外科黄疸，常需要外科干预，采取适当的手术方式治疗。年龄大、身体弱不能耐受手术的，只好做胆道引流、胆道支架了。当然，保肝、支持治疗是必不可少的。胆汁淤积性肝炎常用泼尼松或苯巴比妥。原发性胆汁性肝硬化首选熊去氧胆酸。,47,高位胆管ca病人进行经皮肝穿刺胆道引流术(PTCD)。,
14、48,ERCP全称是逆行胰胆管造影，目前泛指内镜下胰胆管的诊断治疗技术。,49,消化内镜切开十二指肠乳头将胆总管结石取出,50,附录：三种黄疸实验室检查的区别,项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性TB CB 正常 UCB 正常CB/TB 20%2060%60%尿胆红素 尿胆原 轻度 或消失ALT、AST 正常 ALP 正常 GGT 正常 PT 正常 延长 延长对Vit K反应 无 差 好 胆固醇 正常 轻度or 血浆蛋白 正常 Alb下降Glob升高 正常,51,第四章 先天性非溶血性黄疸,52,肝细胞有某些先天性缺陷，不能完成胆红素的正常代谢，称为先天性非溶血性黄疸。临床症状和体征轻或无，较难
15、确诊，预后多良好，临床常无需治疗。Gilbert 综合征（最常见）：1）临床上不少不明原因黄疸患者属于此类，是先天性的非结合胆红素升高。2）多见于青壮年男性。临床仅表现为黄疸，TB 30 84mol/L,呈UCB增高，其他检查均正常。3）给予苯巴比妥60mg Tid，3 天后TB 明显下降，6 天后 TB正常为试验阳性。,53,最后一章,新生儿黄疸,54,新生儿黄疸的分类：,生理性,足月儿23天开始黄，第1014天消退，TB10mg/dl。早产儿黄疸可延至3周4周消退，TB15mg/dl。,病理性,母乳性黄疸(孕二醇降低UGT活性）溶血性黄疸（母子的ABO/Rh溶血）感染性黄疸（CMV、HBV
16、、败血症）阻塞性黄疸（先天性胆道闭锁常见）,1、胎儿RBC过多，出生后过剩就破坏了，UCB。,2、新生儿肝脏不成熟，黄疸代谢差，UCB,55,56,生理性黄疸属于正常生理现象，不需治疗。新生儿高胆红素血症住院，多通过温箱照蓝光，服用苯巴比妥或可拉明，或输白蛋白等。母乳性黄疸，停母乳、用牛奶暂时替代。溶血性黄疸早期可进行换血疗法。感染性黄疸予抗感染、护肝、退黄治疗。,新生儿黄疸的治疗：,57,光疗（蓝光波长最佳）能使不溶于水的UCB发生化学改变，形成水溶性的易构体，经胆道或肾排出。,58,换血疗法输的是O型洗涤红细胞与AB型血浆的混合物。,59,课后 病例分析题：,60,病例一：,患者，男，50
17、岁。大便呈现灰白色，伴身黄、尿黄43天入院。入院前曾疑为“病毒性肝炎”在某院住院17日。分析：该病考虑哪一型黄疸？答：梗阻性黄疸。,61,男性，15岁。患者于12天前开始发热达38，感全身不适、乏力、食欲减退、恶心、右上腹部不适，偶尔呕吐，曾按上感和胃病治疗无好转。1周前皮肤出现黄染，尿色较黄，无皮肤搔痒，大便正常。既往体健。,病例二：,62,查体：T37.5，P 80次/分，R 20次/分，Bp 120/75mmHg，皮肤略黄，巩膜黄染，心肺(-)，腹平软，肝肋下2cm，质软，轻压痛和叩击痛，脾侧位刚及，腹水征(-)，下肢不肿。化验：血常规正常；尿常规：尿胆红素(+)，尿胆原(+)；大便常规
18、：颜色加深，隐血(-).分析：该病考虑哪一型黄疸？答：肝细胞性黄疸。,63,男性，22岁，农民。病人于1995年6月26日自觉头、全身不适，食欲不振，略感畏寒，肢体及背部酸痛，当日晚尿呈酱油色，在家休息不见好转。于6月30日来乡卫生院就医诊治。检查发现T38.2，巩膜及皮肤轻度黄染，怀疑肝炎收住院。6月上旬曾接受当地乡村医生服用伯氨喹啉防疟药物.,病例三：,64,查体:神清，T38.2,P90次/min，皮肤巩膜轻度黄染.淋巴结不大，胸廓对称，胸部正常，腹部平软，无压痛，肝脾未触及.化验:血常规：WBC 12109/L,分类分叶74%,淋巴细胞26%,血小板计数正常，Hb7.5g/dl,RBC 33109/L,网织红细胞23%，血中有少量有核红细胞.肝功能：黄疸指数30U,谷丙转氨酶40U。尿常规：尿胆原(+)，尿胆红素()。抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接反应()，间接反应(+)。,65,入院经过：后经输液，口服强地松等药物治疗，于7月15日上述症状体征消失,病情缓解出院.分析：该病考虑哪一型黄疸？,出院诊断:伯恩氨喹药物溶血性贫血；溶血性黄疸,
