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1、急性主动脉综合征的诊疗,三种临床特征相似且相互关联的情况组成主动脉夹层（AD）主动脉壁内血肿（IMH）穿透性溃疡（PAU）,急性主动脉综合征,常见症状：胸痛,主动脉夹层（Aortic dissection,AD）,胸主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤,分 型,Debakey 分型 I型，夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉 II型，夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIB Stanford 分型 无论夹层起
2、源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型,Stanford A型相当于Debakey 型和型 Stanford B 型相当于Debakey 型,AD 转归,发病急剧、病情凶险 Stanford A型患者2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症 Stanford B型患者约75%可以度过急性期，但5年生存率仅10%-15%，大多死于瘤体破裂,分 期,急性期：发病在3天之内亚急性期：发病在3天至2个月慢性期：发病时间超过2个月,主动脉壁内血肿(Intramural hematoma,IMH),主动脉中膜内滋养血管出血所致主动脉内膜微小
3、破口所致血肿血肿随后可顺行或逆行发展，症状无法与典型AD的症状鉴别10%20%主动脉夹层影像学检查上显示为IMH，即没有内膜破口，假腔内没有血流,穿透性溃疡(Penetrating aortic ulcer,PAU),有溃疡动脉粥样硬化病变，溃疡穿透内弹力层，致使主动脉壁中层形成血肿发生于动脉粥样硬化改变最常见主动脉节段，90%以上局限于胸降主动脉老年人，有高血压和弥漫性动脉粥样硬化，因胸痛或背痛就诊，无主动脉瓣返流或灌注不良可为IMH、AD或单纯血管破裂发生前期改变,蘑菇样袋状主动脉管腔，边缘向外突起,穿透性溃疡(PAU),2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCA
4、I/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients with Thoracic Aortic Disease,Developed in partnership with the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines,American Association for Thoracic Surgery,American College of Ra
5、diology,American Stroke Association,Society of Cardiovascular Anesthesiologists,Society for Cardiovascular Angiography and Interventions,Society of Interventional Radiology,Society of Thoracic Surgeons,and Society for Vascular Medicine.Endorsed by the North American Society for Cardiovascular Imagin
6、g.,诊断方法,临床表现不能排除急性主动脉综合征患者，除非有禁忌症，均应行主动脉全程CTA、MRA（颈动脉-股骨头水平）,初期治疗建议（I 类）,胸主动脉夹层初始治疗应控制心率和血压，达到降低主动脉壁应力目的：如无禁忌症，静脉内阻滞剂，目标心率60次/分阻滞剂明确禁忌症，采用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂控制心率如在充分控制心率后SBP 120mmHg，静脉内用ACEI/或其他血管扩张剂，在维持充分的终末器官灌注基础上进一步降低血压硝普钠是疗效最确切药物，可快速地逐步增高剂量以达到最佳血压控制 如有急性主动脉瓣返流，应慎用阻滞剂，避免阻断代偿性心动过速,初期治疗建议（I 类）,充分控制疼痛，可降低交
7、感神经介导的心率和血压升高-静脉内阿片类镇痛药各种形式的主动脉夹层相关低血压-首先扩容提高血压,持续药物治疗（I 类）,最初静脉内使用降压药稳定血压后，需要长期的降压治疗时，包括使用阻滞剂和补充其他类别的降压药物。ACEI/ARB 可延缓主动脉扩张,主动脉疾病的治疗选择,DebakeyI,II-手术(心外科)DebakeyIII-腔内治疗(杂交术),主动脉夹层（Stanford A）,降主动脉夹层(Stanford B),传统治疗方法高死亡率,药物治疗急性B型夹层20外科手术治疗 A型-30%B型-35%外科手术导致远端脏器缺血发生率 50,主动脉壁内血肿和动脉粥样硬化穿透性溃疡治疗原则,治疗
8、目的：防止主动脉破裂或进展到典型AD，在紧急手术前稳定患者病情，降低主动脉手术的复杂性内科强化治疗（特别有症状患者):阻滞剂和其他降压治疗开放手术或覆膜支架治疗适应证解剖学特征、临床表现和进程、患者合并症覆膜支架技术有关因素,主动脉腔内修复术Endovascular Aorta Repair,EVAR,优点:微创 无传统手术引起的疼痛 减少全麻时间或局麻 减少住院天数 无需主动脉阻断 降低死亡率,3D-RA,主动脉腔内修复术,22,本中心经验（2002.12-2010.10）,23,24,Follow-up rate:298/353(84.4%),Death(24):pneumonia(4),
9、secondarydissection(2),unknown(18),Survival rate:91.9%,2 death(Type B)1 recovered after surgery,Stent migration:7(2.4%),Recovered with additional stent-graft,Secondary dissection:3(1.0%),本中心经验,25,Percutanous or Cutdown!?,2009.10.28.经皮EVAR,带膜支架植入建议,Note:Table 15 in full-text version of TAD Guidelines
10、.Reprinted from Svensson et al.Expertconsensus document on the treatment of descending thoracic aortic disease using endovascular stentgrafts.Ann Thorac Surg.2008;85:S1 41.,小 结,急性主动脉综合征是急性胸痛原因之一 CTA为最佳的诊断方法 首要内科治疗为心率控制 根据临床情况，结合“指引”制定治疗方案,Thank you!,降主动脉夹层(Stanford B),每年20例/百万人群（欧美）每年43例/百万人群（97-02年
11、台湾）如不治疗：35-70%在48内死亡，60-90%一周内死亡,主动脉夹层（Stanford A）,A型胸主动脉夹层除了在急性期破裂率高外，还可因心包填塞、主动脉瓣返流、心律失常等并发症导致患者死亡，一般主张急性期行升主动脉置换术,患者资料,男，60岁；突发胸痛6小时 2006年4月20日急诊入院 EKG：STAVR,广范ST HT（），SM（）Bp 80/40mmHg，HR:120bpm，皮肤湿冷，双肺湿啰音,临床处理,诊断：急性冠脉综合征，心源性休克 处理：药物治疗，IABP，PCI？,急性主动脉综合征,即时效果（本中心经验）,35,2002.12-2010.6,36,Follow-up
12、 rate:341/397(86.8%),Death(10):pneumonia(1),secondary dissection(2),unknown(7),Survival rate:97.1%(331/341),2 death(DeBakey II)1 recovered after surgery,Stent migration:5(1.3%),Recovered with additional stent-graft,Secondary dissection:3(0.88%),随访效果（本中心经验）,EVAR 适应症,腔内修复术要求动脉瘤有适当长度和强度的瘤颈以固定移植物，隔绝的动脉段
13、无重要的分支。因此，根据胸主动脉夹层动脉瘤的Stanford分型，慢性期B型胸主动脉夹层动脉瘤只要瘤颈长度 1.5cm，即完全适合腔内修复术治疗，对瘤颈长度 1.5cm可考虑采取弓上动脉搭桥后，再行覆膜支架植入腔内修复术治疗急性期及亚急性期Stanford B型胸主动脉夹层动脉瘤，近期效果良好，但因病例数较小，与慢性期的治疗效果尚缺乏大样本的对比研究,病因和病理生理学,PAU：发病机制：粥样斑块溃疡穿透内膜/内弹力板,破入中膜,病因：高血压粥样硬化,PAU的影像学征象,主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿,CT 示：B 型PAU 伴 IMH,case2,case3,瘤颈1.5cm,封闭左锁骨下动脉,病因学,高血压和动脉粥样硬化特发性主动脉中层退性性变遗传性疾病 马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征 先天性主动脉畸形 先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄 创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断等主动脉壁的炎症反应和医源性感染,
