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1、2024婴儿胆道闭锁诊治专家总结要点胆道闭锁是婴J般特有疾病，发病率在欧美国家为0.5/100000.7/10000,亚洲发病率稍高，可达1/1OOOOo由于肝内外胆道的进行性炎症，导致其狭窄、闭锁，胆汁排泄障碍，患儿最终可进展为胆汁淤积性肝硬化。那么，临床上该如何对胆道闭锁患儿进行及时诊断和治疗呢？本期，这份来自首都医科大学附属北京儿童医院普外科王凯医生的精彩讲座，将从一例实战病例出发，带我们一同探索婴儿胆道闭锁的诊治要点，快来看看病例信息2月龄，女，生后2天出现皮肤巩膜黄染，生后1月出现大便颜色变浅。大便颜色呈白陶土色。母孕期妊高症，否认其他疾病、家族遗传病、放射线和药物毒物接触史等病史。
2、查体：皮肤巩膜黄染，腹部略膨隆，左侧肋下、剑突下约4cm可及肿大肝脏，质韧，边缘顿。余查体无明显异常。血生化：谷草转氨酶(AST)294.8U/Ll谷丙转氨酶(ALT)177.5U/L谷氨酰转肽酶(GGT)165.5U/L,血清总胆红素(TBIL)212.8mol/LL直接胆红素(DBIL)110.4molLT,总胆汁酸(TBA)103.0mol/L碱性磷酸酶(ALP)373.0U/Lo腹部超声肝脏增大左侧肋下3.5cm肝实质回声粗糙胆囊1.40.3Cm,形态僵硬，喂奶后无收缩。腹腔内实质脏器和消化道走行符合全内脏转位。肝脏硬度测量：9.6kPao胸片、心脏彩超：右位心，肝影位于左上腹，房间隔
3、缺损9mmo图1：胸片腹部核磁及核磁胰胆管成像（MRCP）:肝内胆道信号稀疏，未见胆总管显示，胆囊细小，全内脏转位。未见脾脏畸形。图2:腹部核磁综上，临床诊断为胆道闭锁并全内脏转位，拟行Kasai手术。术后病理结果符合胆道闭锁所致早期硬化，患儿术后恢复顺利，自术后六月起，患儿AST、ALT、GGTxTBIUDBILxTBA、肝脏硬度测量值均下降到相对较低的水平，且随访至第7年仍稳定在相对低的水平。王凯医生介绍，根据是否伴有其他系统的畸形，胆道闭锁可分为胚胎型和围生期型。胚胎型胆道闭锁患儿常合并其他系统的畸形，如脾畸形、门静脉异常、肠旋转不良、腹腔内脏转位、先天性心脏病等。其中最常见的是脾畸形，
4、占所有畸形的10%50%,可称为胆道闭锁脾畸形综合征（BASM）,这类患儿可出现多脾或无脾，可同时合并有内脏转位，下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉等。根据影像学检查结果,本例患儿不属于BASM,仅为胆道闭锁合并内脏转位，临床需注意鉴别。随后，王凯医生结合另一则实例分析了BASM的特征。表1:一例BASM患儿的腹部核磁及开腹探查图震部核磁的国B轴位T2WL可见fl底内腋转位，肝大部分位于霞腔左AL牌位于右例，伴多g形.开立探瓯SUUlfi内跳转位,胃大部分位于腹腔右AL空肠起始部19状组织砧连,TrertzWWttM,肠宜转不矍.开B母台.见It敲位于胫右AL伴妥建胶隐形.胆道闭锁越早诊断、手术年
5、龄越小，患儿术后退黄效果越好，自肝生存预后越好。胆道闭锁早期诊断的方法主要包括以下6种:病史、查体。血生化：肝功损害，梗阻性黄疸，尤其以GGT明显升高为特点。B超：胆囊萎瘪，充盈不佳，进食后胆囊收缩不明显或无收缩。肝脏体积增大，实质回声粗糙，Glinson鞘增厚，肝纤维化或肝硬化表现。肝门部三角形纤维块（三角征）。婴儿大便比色卡：大便异常颜色包括白陶土色至浅黄色（16号）；正常颜色包括黄色至绿色（79号）。不正您一一代表肝跑分汨便Jae计无法由月且i三排泄到小眈图3:婴儿大便比色卡异常及正常颜色肝脏硬度测量：如果肝脏硬度测量值在5kPa以上，患儿肝脏已经不是正常的、柔软质地的婴儿肝脏；如果肝脏硬度测量值15.15kPa,则说明出现肝硬化。胆道闭锁基质金属蛋白酶7(MMP-7)检测(EIiSa):由于不同厂家及不同试剂的原因，MMP-7测量值可能在不同检测机构存在差异。但排除不可抗因素，本例患者检测结果26.73ngml为胆道闭锁高风险,建议结合临床其他指标综合判断。
