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1、2024神经系统疾病定位诊断全攻略常规思路一、分析诊断步骤1 .定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。2 .定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。3 .定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）。二、分析诊断原则1 .意义：定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。2 .原则：神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍，运动障碍，共济失调，临床诊断多从这些症状分析。=.神经系统疾病的症状特征1 .缺损症状：如感觉
2、丧失、肌肉瘫痪等。2 .释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。3 .刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。4 .断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。四.定位诊断的步骤1 .归纳：根据病史以及查体所见，归纳提取感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。2 .分析：损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。3 .定位：什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的结构基础（即在有限区域内
3、能造成相关结构的同时损伤）o根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点，推测最为可能的损伤部位；并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同，推断损伤部位的高低（阐述做出定位诊断的理论基础）。4 .定性：根据病史等做出大致的定性诊断。【注意事项：尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现；首发症状往往是病变的始发部位；并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（如颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（如无症状性脑梗塞）。在神经病学学习中，解剖定位诊断是神经系统疾病诊断的基石，笔者对其进行了详细的整理，分为颅神经、感觉系统、运动系统、反射、各部位损害表现以及定位
4、五大块，希望对临床医生的记忆有所帮助。颅神经的定位诊断倒觉错觉或失嗅退OcW嗅神经害现损表过觉敏嗅嗅幻Opecrwwa.视神经病变：球后视神经炎、视神经脱髓鞘疾病、视神经压迫及外伤；早期视力减退T失明一数周后出现原发性视神经萎缩、视神经病变；突然失明一多见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；数小时或数天达高峰的视力障碍一视乳头炎、球后视神经炎；中央部视野缺损（中心盲点）一视神经炎；周边部视野缺损及生理盲点扩大一视乳头水肿。b.视交叉病变：常见于垂体肿瘤或视交叉蛛网膜炎压迫；典型视交叉病变出现双颗侧偏盲，来自下方的主要是垂体瘤，上方主要是脑膜瘤、颅咽管瘤、三脑室扩大积水及动脉瘤。c.视束病变：多为附近
5、病变压迫所致，如颍叶、丘脑肿瘤、脑底动脉瘤。视束损害的典型表现为同向偏盲。d.外侧膝状体、视放射病变：同向偏盲、象限盲。e.视皮质中枢病变：视幻觉、不完全视野缺损、黄斑回避；视觉障碍血液供应：大脑中动脉分支T供血视放射、大脑后动脉T供血视皮质、颈内动脉一眼动脉（供血视神经）T视网膜中央动脉（供血视网膜）。动眼.滑车、外展神经a.周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视/复视、瞳孔散大、光反射消失、调节反射消失；滑车神经麻痹：下斜视、下楼出现复视；外展神经麻痹：内斜视/复视、眼球不能外展，常见于脑动脉瘤、颅底蛛网膜炎、糖尿病。b.核性眼肌麻痹分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害，可选择性损害个别
6、眼肌或双侧眼肌；合并邻近结构损害：展神经核受损，常累及面神经和锥体束，常见于脑血管病、炎症、肿瘤。c.核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹：双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震；后核间性眼肌麻痹：两眼同时注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常；一个半综合征：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，但可以外展，有水平眼震。d.核上性眼肌麻痹:双眼同时受累；无复视；反射性运动仍保存。e.瞳孔异常改变:影响下行交感通路三叉神经角膜反射：由三叉神经的眼神经和面神经共同完成。角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节面神经两侧面神经核三叉神经感觉主核眼轮匝肌（
7、出现闭眼反应）只表现为周围性面神经麻痴面神经面神经核损害周围性面神经麻痹，病变在脑桥.常见于脑干肿痛及血管病膝状神经节损害周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（错骨肌支受累）；亨特（Hunt）综合征，见于呼状神经节带状疱疹病毒感染表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障碍，为鼓索神经受累；伴有听觉过敏，病变多在橙骨神经以上蜗神经与前庭神经前庭周围性前庭中枢性前庭周围性者明显多于前庭中枢性者，是后者的4-5倍.以下病因占前庭周围性眩晕的主要部分 BPPV（约占1/2） 前庭神经元炎（约占1/4） 梅尼蜥前庭中枢性眩晕几乎都伴随其
8、他神经系统症状和体征，其病因多样但均少见，包括: 血管性 夕陶 肿瘤 脱髓鞘 神经退行性疾病周围性眩晕：a.BPPV:发作时机：体位变化时（起床、躺下、抬低头时）；持续时间：一分钟以内；眼震特点：疲劳性位置性眼震、向地性眼震；转换性：头回到原来位置时可再次诱发眩晕；发作后基本恢复正常。b.前庭神经元炎：急性起病、病前病毒感染史；自主神经症状剧烈；持续数天，之后仍会有不稳感；前庭反应减弱。c.梅尼埃病（MenierezSDisease）:多次发作、每次持续20min至数小时、常伴自主神经功能紊乱、无意识丧失；波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重；可伴有耳鸣和耳闷胀感；
9、可有自发眼震和前庭功能异常。中枢性眩晕：眩晕较轻、持续时间长、多有意识障碍;伴有其他CNS损害的症状和体征；绝大部分病灶位于卢页后窝；主要累及延髓、脑桥、小脑。临床特征中抠性眩最眩晕的特点突发，持续时间短（数十分、数小时、财持续时间长（数周、数月至数年），较周围性眩晕轻发作与体位关系头位或体位改变可加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭目癖眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼霆加重平衡障碍站立不稔向T倾斜自主神经症状伴恶心呕吐出汗等不明显耳鸣&听力下降有无脑损害表现无可有,如头痛颅内压增高脑神经损害瘫痪&病性发作等BPPV梅尼埃病、TIA.偏头痛相关眩曜 前庭神经元炎.中枢性病变
10、精神心理性舌咽.迷走神经a.舌咽神经损伤：咽部感觉减退或消失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失、咽肌轻度瘫痪。b.迷走神经损伤：声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升、吞咽困难、咳嗽无力、心动过速。c.舌咽、迷走神经共同损伤：核上性病变：假性球麻痹；核性病变、核下性病变：真性球麻痹。鉴别点育性球麻痹假性球麻痹病变部位疑核舌下神经核及IX,X.XU三H经，多为TH性损事双便皮质得M束或皮质延IR束痛史多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑(一)(+)舌矶纤膝&萎缩()（一）舌肌挛缩不能快速从TB伸到另蜴咽吸吮掌SS反射(一)(+)下颌反射无变化亢进四肢锥体束征多无多有排尿障碍无多有副神经一侧副神经受损：患
11、者向病变对侧转颈不能、患侧肩下垂及耸肩无力。双侧副神经受损：患者头前屈无力、直立困难、多呈后仰位、仰卧位时不能抬头。舌下神经核上性病变：一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧，常见于脑血管病。核下性病变：一侧病变时，患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，常见于肌萎缩侧索硬化。常见的多发脑神经损害综合征海绵实皿,MVI和V血1支,病变偏后者可累及V的第2、3支海纯同侧眼球突出,上下眼睑和球结膜充血、水肿;眼球向各方向运动麻簿,睑下垂，曜孔散大光反射和调节反射消失;三叉神经麻僻症状:同侧眼及额部疼痛.麻木,角朦反射减弱或消失多继发于面部感染后的海绵窦血栓形成或血栓性海绳案炎外伤性海绵实动粉脉疫,肿痛、颅骨骨折、胃膜炎
12、等眶上裂m,MW和V的第1支眶上裂全部眼flJl麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和调节反射消失；曜以上额部皮肤和角腹感觉缺失,可伴发神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、HOmerE眶上裂胃折、鼻奚炎蔓延、眶上裂骨腹炎、蝶俗蜻脑腹痛、垂体施、脊索施和动脉瘤贩,m,v,v和V的第1支甦尖急性进行性眼肌麻痹,上睑下垂、全眼球麻僻、眼球固定、罐孔散大光反射和调节反射消失;突眼,结膜充血、水肿,可伴有HOmertiE视力障碍霆尖部的外伤,炎症.肿瘤和血管病颈静脉孔IX,X1XI颈粉脉孔病侧软腭、咽部感觉薄碍,舌后1/3味觉缺失;声音嘶哑病侧咽反射消失;不能向同转颈不能管肩;可有耳鸣、耳登和面神
13、经麻簿肿痛,外伤,颇和脑血管病感觉系统定位诊断病损表现及定位诊断a.神经干型感觉障碍：如模神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病。b.末梢型感觉障碍：四肢对称性的末端各种感觉障碍（痛、温、触和深感觉），呈手套-袜套样分布，远端重于近端，常伴有植物神经功能障碍。见于多发性神经病等。C.后根型感觉障碍：单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的分布一致，常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛），如腰椎间盘突出、髓外肿瘤等。d.髓内型感觉障碍：后角型：损伤侧节段性分离性感觉障碍，病变侧痛温觉障碍，触觉和深感觉保留，见于脊髓空洞症，脊髓内肿瘤；后索型：后索的薄束，楔束损害，受损平面以下深
14、感觉和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调，见于糖尿病、脊髓痛、亚急性联合变性等；侧索型：影响了脊髓丘脑侧束，表现为病变对侧平面以下痛，温觉缺失而触觉和深感觉保留（分离性感觉障碍）；前联合：受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛，温觉消失而深感觉和触觉存在，见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期；脊髓半切型：病变损伤平面以下深感觉障碍以及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉消失，见于髓外占位性疾病、脊髓外伤；横贯性脊髓损害：病变平面以下所有感觉均缺失或减弱，平面上部有过敏带，如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍，见于脊髓炎和脊髓肿瘤；马尾圆锥型：肛门周围及
15、会阴部呈马鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍伴剧烈疼痛。e.脑干型感觉障碍延髓外侧和脑桥下部一侧病变：损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束核，出现同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉存在）；延髓内部病变损害：损害内侧丘系引起对侧深感觉缺失，而位于延髓外侧的脊髓丘脑束未受损，故痛温觉无障碍，出现深浅感觉分离性障碍；脑桥上部和中脑损害：此时内侧丘系，三叉丘系，脊髓丘脑束已合并，损害时出现对侧面部及半身感觉均发生障碍，多伴有同侧脑神经麻痹;丘脑型感觉障碍：对侧完全性感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端，常伴发患侧肢体的自发性疼痛，多见于脑血管病。f.内囊型感觉障碍：
16、三偏综合征，即对侧偏身感觉减退或缺失，常伴有偏瘫和偏盲，多见于脑血管病。g.皮质型感觉障碍：可出现单肢感觉减退或缺失，如为刺激性病灶则出现局限性感觉性癫痫。运动系统定位诊断上运动神经元皮质脊髓束、皮质脑干束除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外，其余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配下运动神经元脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。锥体外系统：a.广义：椎体系统以外的所有运动神经核及运动传导束，包括：大脑皮质运动前区，纹状体，丘脑，丘脑底核，中脑顶盖，红核，黑质，脑桥核，前庭核，小脑和网状结构及其联络纤维。b.狭义：指纹状体系统，包括：尾状核，壳核，苍白球，红核，黑质，丘脑
17、底核。C.锥体外系神经环路大脑皮质妪体运动、感觉区额叶岖体运动区皮质纹状体纤维纹状体苍白球纤维新纹状体1苍白球内背8丘脑：腹前核、腹外例核1皮质-新纹状体-背侧丘脑-皮质环路尾状核壳核黑质（产生释放多巴胺）新纹状体-黑质环路苍白球底丘脑反馈抑制苍白球-底丘脑环路（一侧底丘脑受损、丧失对同侧苍白球的抑制、对侧肢体出现大幅度震颤）大脑皮质颤、顶、枕、/叶广泛皮质却假_对恻新憎皮质额叶IE体运动区*背侧丘脑V腹前核、腹外8核小脑上脚交叉i齿状核红核红根脊黑束脊髓前角细胞皮质-脑桥-小脑-皮质环路（损伤后可导致共济失调）小脑系统维持躯体平衡主要功能,丁调节肌张力协调随意运动共济失调平衡障碍反射上运动神
18、经元反射反应肌肉裨经节段定位下糠反射轻叩微张的下皴中部下级上举咀丽三叉神及下袋支喃扃牌反射叩击两肩髀间胛皆向内移动大圆机、肩脾下肌肩脾下裨经短56毓二头肌反射DD击于毓二头肌Bt上的格者的手指的关节屈曲毓二头凯肌皮裨经815-6肱三头肌反射叩击雇上方威三头矶St肘关节伸电肱三头肌梳裨经*8模暂事反射叩击横伸茎突时关节屈曲.旋前和手指屈曲新肱三头肌旋前肌肱二头肌正中神授货辩经肌皮裨经短58膝反射叩击膝需下除切蒂膝关节伸总股四头肌股神经2-4跟敲反射叩击跟第足向跖面屈曲腓肠肌坐皆裨鳗三1-2HoffmannQE弹刮中搭搭盖其余各指屈曲播深屈肌正中神经71RossoIimofiE叩击足妣*底部足趾向
19、拓面屈曲足底肌胫样经*1反射检查法反应肌肉神经节段定位角膜反射轻触角膜闭眼险眼轮匝肌三叉、面神经脑桥咽反射轻触咽后壁软聘上举和呕吐诸咽喉肌否咽、迷走神经延通上腹壁反射划过腹部上部皮肤上腹壁收缩腹横肌肋间神经髀78中腹壁反射划过腹部中部皮肤中腹壁收缩腹横肌肋间神经9-10下腹壁反射划过腹部下部皮肤下腹壁收缩腹斜肌助间神经B11-12提窣反射剌激大腿上部内他皮肤事丸上举tt三l生殖股裨经腰12跖反射轻划足底外侧足趾及足向跖面屈曲趾屈肌坐1神经2肛门反射轻划或针剌肛门附近肛门外括约肌收缩肛门括约肌肛尾神经K4-5神经系统疾病的诊断，是根据一般查体与神经系统检查所获得的资料，结合有关实验室检查，加以分
20、析而推断出来的。一般分为定位和定性诊断两方面。由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤时即出现不同的神经功能障碍，表现出不同的临床症状和体征，定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。定性诊断乃系确定病变的病理性质和原因，即对疾病作出病理、病因诊断的过程。因为神经系统与其它系统有密切联系，且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致也可继发于其它系统疾病，故在考虑定性诊断时，必须从整体出发，根据起病急缓、病程长短、症状和体征出现的先后次序以及其演变过程，参照有关辅助检查的结果进行分析。常见病因有：感染、外伤、血管性疾病、中毒、代谢障碍、肿瘤、变性疾病、先天性疾病和寄生虫病等。神经系统疾病的定位诊断和定性诊断不可截然分开，如某些神经系统疾病，在确定病变部位的同时也可推断出病变的性质，如内囊附近病损，多由动脉硬化合并高血压性血管疾病所致。因而在不少情况下，神经系统疾病的定位、定性诊断是相互参考同时进行的。
