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1、耳鼻咽喉科耳聋治疗常规听觉通路任何部位出现功能障碍时即可发生不同程度的听力下降，称之为耳聋。双耳听力严重下降，不能用语言进行正常交流者称为聋哑。耳聋根据分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋。全世界听力障碍者估计占世界总人口的7%10%o语前聋即在言语形成之前丧失听力，如未治疗、训练，终将发展为聋哑。先天性聋是指出生时或出生不久发现的耳聋，可分为遗传性和非遗传性聋。遗传性聋是来自亲代的致聋基因或新发生突变的耳聋基因，导致耳部发育异常或代谢障碍，引起听功能异常。随着分子生物学和遗传学的迅速发展，发现人类基因组中有200多个基因与耳聋的关系密切。非遗传性先天性聋是患儿在胚胎时期、围生期或分娩期，母体
2、受到感染、中毒、缺氧、损伤等因素引起的耳聋。耳聋不仅影响言语接受和表达，给患者带来生活、学习、社交和工作等多方面的困难，还会影响人的精神心理和思维方式，已引起社会高度重视。我国全面开展了新生儿听力筛查,以及基因检测技术的临床应用和耳部高分辨率螺旋CT的使用，使先天性遗传性和非遗传性聋的早期发现、早期干预成为可能。目前对感音神经性聋药物治疗效果仍不理想，患者应及时佩戴助听器或植入人工中耳，全聋者可行人工耳蜗植入。耳聋分级：临床上以纯音测听检测的言语频率听阈的平均值为耳聋标准，我国法定的言语频率听阈是以500Hz、1000Hz.2000HZ这三个频率为准。WH01997年（日内瓦）推荐的听力减退分
3、级以500Hz、1000Hz.2000Hz.4000HZ的平均值为依据。以单耳的听力损失为基准，耳聋可分为四级。0.正常听力基本没有听力问题，语频平均听阈W25dBHL01 .轻度听低声谈话有困难，语频平均听阈2640CIBHL。2 .中度听一般谈话有困难，语频平均听阈4160dBHL03 .重度听大声谈话有困难，语频平均听阈6180dBHL04,极重度耳旁大声呼唤听不清，语频平均听阈28IdBHL。一、传导性聋【定义】声波经空气径路传导时受到外耳道、中耳病变的影响，使到达内耳的声能减弱，导致不同程度听力减弱称传导性聋。【分类】L先天性见于外耳、中耳发育畸形，如外耳道闭锁或狭窄，鼓膜、听小骨、
4、蜗窗、前庭窗、鼓室和咽鼓管的发育异立117o4 .后天性多见于外耳道异物、盯聘栓塞、炎性肿胀、肿瘤阻塞、瘢痕闭锁、鼓膜炎、鼓膜穿孔等。急慢性分泌性中耳炎、化脓性中耳炎及其后遗症、耳硬化、中耳肿瘤等也可以引起传导性聋。二、感音神经性聋【定义】由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元受损害，导致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称为感音性聋、神经性聋或感音神经性聋。【分类】1 .先天性聋（1）遗传性聋：多数是通过基因遗传获得，通常以常染色体隐性遗传方式遗传。可分为非综合征型聋和综合征型聋。非综合征型聋是耳聋为发病个体唯一的遗传性疾病，其他器官无遗传性疾病，占遗传性感音神经性聋的70%o综合征
5、型聋是患者除遗传性聋外，身体其他器官也伴有遗传性疾病，如伴有下颌骨发育不全、颅面部发育不全、先天性视网膜色素变性、性功能低下及共济失调等，占遗传性感音神经性聋的30%。我国常见的耳聋基因有GJB2、GJB3、PDS基因和线粒体DNA12SrRNA等。常见的遗传性聋有大前庭导水管综合征、米歇尔畸形（内耳完全未发育）、蒙底尼畸形（耳蜗第二周和顶周发育不全）、共同腔（耳蜗和前庭形成共同大腔，又称囊状耳蜗）、Klippel-Feil综合征（先天性短颈综合征）、Pendred综合征（耳聋合并碘代谢障碍）、Usher综合征（耳聋、视网膜色素变性综合征）等。大前庭导水管综合征(LVA)：亦称前庭导水管扩大，
6、系常染色体隐性遗传，目前认为与PDS(SLC26A4基因密切相关。该病从出生到青春期均可能发病，诱发因素有头部轻微外伤、感冒或耳内压力急剧变化(如乘飞机、屏气、用力揖鼻等)。表现为双耳听力突然下降或听力突然再次下降，听力下降呈波动性或进行性，部分患者伴有眩晕。听力曲线多为高频下降型，亦有混合型。随着病情发展可呈平坦型。最后导致重度听力丧失。高分辨螺旋CT可明确诊断，即半规管总脚到前庭导水管外口1/2处的直径L5mm。该病确诊后要告知患者避免头部外伤和剧烈运动，尽可能预防患者听力进一步下降。(2)非遗传性聋：妊娠期母亲患风疹、巨细胞病毒、梅毒、弓形体病、疱疹病毒、腮腺炎、流感等多种病毒感染性疾病
7、引起的耳聋。也可因妊娠期母亲服用耳毒性药物，如氨基糖昔类抗生素、致聋重金属(铅、辂、碑和汞等)、花化物制剂、反应停等均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，母体受到大量放射性照射，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。2 .后天性聋后天性聋系多种因素引起的感音神经性聋。(1)感染性聋：指机体受到病原微生物的影响而导致的单耳或双耳听力障碍，以病毒和细菌最常见。各种急、慢性传染病是儿童后天性聋的主要原因。引起感染性聋的常见疾病有病毒性或细菌性脑炎、猩红热、腮腺炎、麻疹、带状疱疹、水痘等。感染途径：病毒、细菌或其他毒素通过血液循环、内耳周围的血管神经间隙等进入内耳，破坏听力，导致单侧或双侧
8、感音神经性聋。由于常被所患疾病的主要症状掩盖而延误治疗。(2)耳毒性聋：指某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。已知有耳毒性的药物近百种，如：氨基糖昔类抗生素、多肽类抗生素、抗肿瘤类药物、利尿药、水杨酸盐类药物以及磷、苯、神、铅、一氧化碳中毒等。发生耳毒性聋的原因除与长时间、大剂量使用耳毒性药物或化学制剂有关外，也与个体对这些药物或化学制剂的敏感性相关，且敏感性有一定家族遗传性。已研究发现：线粒体基因mtRNA中12SrRNA基因中第1555位AfG突变与氨基糖甘类抗生素的耳毒性密切相关。临床表现：耳聋、耳鸣、眩晕和平衡失调。耳聋为双侧对称性感音神经性聋，由高频向中、低频发展。立刻停止使用
9、耳毒性药物，给予营养神经治疗，多数患者眩晕消失，平衡恢复正常。但常遗留耳鸣、耳聋后遗症。(3)突发性聋：是指突然发生的、在数分钟至72h内出现的原因不明的感音神经性听力损失，至少要在相连的2个频率听力下降20dbHL以上。也称为特发性聋。目前认为本病的发生与内耳供血障碍、病毒感染或膜迷路积水有关。以单侧发病多见，临床表现为耳鸣、耳闷、听力下降，约半数患者有眩晕或头晕、恶心、呕吐及耳周沉重、麻木感。纯音听力曲线主要有平坦型、全聋型、低频型、高频陡降型。其中低频型突发性聋治疗效果最好，多能恢复正常。全聋型与高频陡降型预后不好。伴有眩晕的突发性聋治疗效果较差,发病时间越短治疗效果越好。（4）老年性聋
10、：是人体老化过程在听觉器官中的表现，通常发生在60岁以上，系听觉系统发生了退行性变引起的耳聋。临床表现：由高频向中低频语频缓慢进行的双侧对称性聋，多伴高调持续性耳鸣。言语识别率与纯音测听结果不成比例。（5）全身性疾病引起的耳聋：常见病首推高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、肾病、高脂血症、甲状腺功能减退症、克汀病、贫血、白血病和多发性硬化等，系全身疾病在耳部的特殊表现形式。全身疾病可导致内耳供血障碍、血液黏滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等。主要表现为双侧对称性感音神经性聋，多伴高调耳鸣。（6）创伤性聋：头颅外伤、爆炸引起的耳气压伤等导致的重度感音神经性聋或混合性聋，常伴高调耳鸣、眩晕和平衡功能失调，少数
11、伴有面瘫和脑脊液耳漏。多因主要治疗头颅即全身损伤，而忽略了耳聋的治疗。（7）自身免疫性聋：好发于青壮年，多为女性，患者常合并有其他自身免疫性疾病。为双侧同时或先后出现的非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数周或数月达到严重程度。糖皮质激素和甲氨蝶吟等免疫抑制剂疗效较好，但易反复发作。(8)噪声性聋：系耳部长期受到噪声刺激引起的进行性感音神经性听力损伤。噪声性聋多见于高度噪声环境工作、长期戴耳机或长时间听音乐者。噪声不仅能引起耳鸣、耳聋，还会出现头痛、头晕、情绪失控、失眠、健忘、血压波动和心悸等症状。早期纯音听阈曲线在4kHz处呈“V”形下降，随着病情进展，纯音听阈曲线在36kHz或在28kHz
12、下降，呈“U”形曲线，晚期听力在各频率均可受影响。加强在噪声环境工作人员的个人防护，提高人们对噪声危害的认识，治理改善噪声环境，减少噪声危害是最有效的预防措施。(9)外淋巴疹：头部外伤、手术和“自发性”因素等导致的外淋巴和中耳腔之间的骨质破损或膜性组织和韧带破裂，引起外淋巴与中耳腔交通。常见有卵圆窗和圆窗膜破裂、镣骨足板发育畸形等。患者表现为重度或极重度感音神经性聋。(10)听神经病：以低频听力下降为主的神经性聋，病因目前不明，可能与听神经脱髓鞘病变、遗传等因素有关。病变部位认为在螺旋神经节细胞、内毛细胞与听神经纤维之间的突触、耳蜗神经、脑干听觉径路、大脑听觉皮质等。临床表现：听力减退、可伴有
13、耳鸣、多累及双耳，部分伴有周围神经病和视神经病。听力学检查：纯音听阈曲线多为低频下降的上升型，亦有平坦型曲线。言语识别率低，且与纯音听阈下降程度不成比例。听觉脑干诱发电位在强声刺激下引不出或仅能引出部分反应波，诱发性耳声发射均正常。这是该病最重要的听力学特征。三、混合性聋中耳、内耳相继发生或同时发生病变，导致耳的传音和感音部位均发生功能障碍，引起的耳聋称混合性聋。最常见的有：急性中耳炎并发迷路炎；慢性中耳炎反复发作，导致细菌或毒素侵及内耳；爆震引起鼓膜穿孔，并发内耳毛细胞和听神经受损等。听力学表现为既有传导性聋又有感音神经性聋的特点；耳硬化早期是传导性聋，中期出现混合聋，晚期表现为混合聋或感音
14、神经性聋。当患者出现混合性聋时要分清何为主要病因，何为新发疾病。如老年聋伴发分泌性中耳炎，应首先治疗中耳炎而不是老年性感音神经性聋。创伤性鼓膜穿孔出现混合聋时，在治疗鼓膜穿孔的同时要尽早治疗内耳损伤。四、功能性聋功能性聋是功能性疾病在听觉系统的表现，多因巨大精神刺激，思想压力过重或遇到灾祸后突然发生的听力障碍,又称痣症性聋或精神聋。【临床特点】L双耳听力突然下降，多为全聋。一般无耳鸣或眩晕症状。2 .发病前多有心理创伤或精神受打击史。3,伴有耳周麻木，手足麻木，皮肤感觉丧失。4 .说话声音不因耳聋而变大。5 .有痣症的其他症状。6 .暗示治疗效果显著。【诊断及治疗】需排除器质性病变。通常外耳、
15、中耳无明显病变，听力学检查显示听觉脑干诱发电位、耳声发射、镣骨肌反射基本正常，与纯音测听检查结果不相符。详细询问病史后可发现心理因素诱因，心理辅导和暗示性治疗有助于患者恢复听力。五、突发性聋与特发性突聋突发性聋（SHL）指突发快速的或72h内原因不明的主观感受到的单耳或双耳感音神经性听力损失。对于听力损失的界定，美国的标准是三个相邻的频率听力下降30dB,我国目前的标准是至少在相连的频率听力下降20dB。特发性突发性感音神经性聋（ISSNHL）是指尽管进行了适当检查，但仍无法明确其确切病因的感音神经性突聋。其临床表现与SHL类似，我国目前将其统一命名为突发性聋。本病在国外的发病率为5-20/1
16、0（万年），任何年龄都可能患病，但患病高峰年龄为5060岁，男女比例基本一致，儿童罕见。我国尚无突聋发病率的统计。随着现代生活和工作节奏日渐加快，近年发病率有上升的趋势，且发病年龄趋于年轻化。本病双耳患病少见。【病因】SHL的病因很多，包括内耳微循环障碍、病毒感染，自身免疫性内耳病等上百种。但仍有近90%的突聋患者找不到确切的病因，临床上查找突聋的病因首先必须排除可能危及生命的疾病，如听神经瘤、脑卒中、恶性肿瘤等。1 .内耳供血障碍内耳的血液供应几乎靠唯一的迷路动脉，加之椎-基底动脉-迷路动脉系统常出现解剖变异，更增加了内耳供血系统的脆弱性。内耳微循环障碍可由内耳血管功能紊乱、痉挛、出血、血栓
17、形成或血管栓塞等引起，如中老年人，特别是合并动脉硬化、高血压者，可因迷路动脉的某一终末支出现血栓或栓塞形成而导致突聋。2 .病毒感染学说临床上，部分患者在发病前曾有上呼吸道感染史，同时不少有关病毒的血清学检查报告和病毒分离结果也支持这一学说。与本病可能有关的病毒很多，如腮腺炎病毒、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒、流感病毒、鼻病毒、腺病毒、EB病毒、柯萨奇病毒等。而引起突聋的原因可能是出现了急性病毒性前庭迷路炎或耳蜗炎。3 .自身免疫反应许多患自身免疫病如COgan综合征、系统性红斑狼疮、颗动脉炎及多发性结节动脉炎的患者伴有感音神经性聋。提示自身免疫反应因素可能参与SHL。4 .听神经瘤约10.
18、2%的听神经瘤患者以SHL为首发症状。5 .并发症大前庭导水管综合征、部分梅尼埃病、多发性硬化以及结节病患者可表现有SHLo6 .其他颅脑外伤及窗膜破裂、梅毒、药物中毒、精神心理因素等。【发病机制】绝大部分突发性聋的病因尚不明确，目前研究表明各种病因导致内耳毛细胞功能障碍及内耳生理结构损伤是本病发生的重要机制。有组织病理学研究证实，突发性聋的患者存在毛细胞缺失、螺旋神经节细胞缺失或明显退行性变化,螺旋韧带及血管纹细胞缺失等。在动物实验中，接种病毒后的动物出现急性听力下降时，经病理学检查发现动物存在Corti器损害、盖膜松弛及神经结构的改变。而耳蜗毛细胞损伤去极化状态导致神经元异常放电，可使中枢
19、反馈式增益使大脑皮质错误地感知耳鸣。【临床表现】L听力下降可为首发症状。听力一般在发病数分钟或数小时内下降至最低点，少数患者听力下降较缀可在数天以内方达到最低点。听力损失为感音神经性。轻者在相邻的23个频率内听力下降达20dB以上。而多数则为中度或重度耳聋。如眩晕为首发症状，患者由于严重的眩晕而忽视耳聋，待眩晕减轻后，才发现患耳听力减退。2 .耳鸣可为始发症状。患者突然发生一侧耳鸣，高音调,同时或相继出现听力迅速下降。经治疗后，多数患者听力虽可提高，但通常遗留长期的耳鸣。3 .眩晕约50%患者在听力下降的或听力下降发生后出现眩晕。大多伴有恶心、呕吐、出冷汗等。与梅尼埃病不同，本病的眩晕一般无反
20、复发作。4 .其他部分患者有患耳耳内堵塞、压迫感，以及耳周麻木。【辅助检查】纯音听力、声导抗及前庭功能检查是本病必要的常规检查。CT、MRI主要是排除内耳及颅脑有无肿瘤等病变，尤其是听神经瘤。听神经瘤的病例，CT可见听神经瘤导致的内耳道扩大，MRI则可观察到桥小脑角和(或)内耳道的肿瘤占位，MRl在诊断听神经瘤上较CT有更高的价值。【诊断】根据SHL的定义，对SHL作出诊断并不困难。我国指南的诊断标准(2015)至少应该满足：72h内原因不明的突然发病，主要表现为非波动性感音神经性听力损失，可伴耳鸣、眩晕、恶心、呕吐。患耳至少在相连的频率听力下降20dbHL或以上。除第HI脑神经外，无其他脑神
21、经受损症状。同时还应仔细收集患者病史和发病情况，并进行全面的耳科学、神经耳科学、听力学、前庭功能、影像和实验室检查评估，以期找到可能的病因。【治疗】由于病因不明和机制复杂，本病至今国内外尚未有统一的治疗模式和标准，多偏向于根据分型进行相应的治疗模式,本章结合国外的一些指导性文件以及我国的实际特点，提供一个治疗的参考依据。1 .治疗要点尽管SHL只有10%15%可明确病因，首诊时仍需注意排除危及生命的因素，特别是双侧SHL以及并发症。某些病因需要长期随访方能明确。患者新出现的耳胀满感和阻塞感可能是潜在严重疾病的症状，需重新检查评估。注意疾病给患者造成的心理影响，如极度焦虑和抑郁。熟悉一些听力辅助
22、技术、设备(助听器)和耳鸣康复训练。2 .糖皮质激素目前被列为首选。泼尼松lmg(kgd)晨起顿服(常用最大剂量为60mg)疗程为1014d0注意激素治疗的禁忌证。静脉给药可以用地塞米松或甲泼尼龙。对全身不能使用激素或初始治疗无效者，选用鼓室内注射。3 ,改善血液流变学、扩管以及溶栓治疗(1)钙离子通道拮抗剂：如尼莫地平30mg,23次/d;氟桂利嗪5mg,1次d(2)组胺衍生物：倍他司汀612mg,3次d（3）抗血栓形成剂和促血栓降解剂：可选用巴曲酶等治疗，但应住院用药，并动态监测患者凝血功能状态。4 .抗病毒治疗在有直接病毒感染证据时可采用。5 .低钠饮食有利于减轻可能的膜迷路积水。6 .
23、混合氧或高压氧舱治疗临床观察到有一定疗效，但尚有争议。7 .神经营养药物维生素Bi2及其衍生物（甲钻胺）。8 .其他银杏制剂及改善内耳能量代谢的药物等。【疗效评估及预后】我国对疗效评估主要有：听力、耳鸣和眩晕的判定。其中听力疗效判定为：无效：受损频率平均听阈改善15dB;有效：受损频率平均听阈改善215dB;显效：受损频率平均听阈改善230dB;痊愈：受损频率听阈完全恢复正常，或达到健耳水平。国外对本病预后的观点主要有：单独发生在低频或中频的突发性聋，无论是否伴有耳鸣或眩晕，预后较好。听力损失越重，预后越差。初始发病为全聋型者预后很差。复发常见于低频和中高频型突发性聋。六、其他耳聋疾病（一）药
24、物中毒性聋药物中毒性聋是指使用某些药物治病或人体接触某些化学制剂所引起的前庭神经系统中毒性损害而产生的听力下降、眩晕甚至全聋。多在使用耳毒性药物后出现高音调耳鸣，逐渐或突然出现两耳不同程度的听力减退，可遗留永久性聋。急性中毒期有眩晕，可伴有恶心、呕吐；链霉素慢性中毒者，表现为平衡障碍、走路不稳、步态蹒跚、身体摇晃、闭眼时更甚；或伴有多梦、头痛、头昏、情绪急躁、健忘、失眠、恐惧、多疑、反应迟钝等。病程长者则以耳聋、耳鸣为主要症状，目前已发现耳毒性药物已达百余种，主要包括氨基糖昔类抗生素、部分非氨基糖昔类抗生素、水杨酸盐类药、抗疟疾药、镇痛药、利尿药、麻醉剂、抗惊厥药、抗肿瘤药物、抗结核药物、心血
25、管药物、避孕药及珅、汞等制品。(二)感染性耳聋感染性耳聋是指因罹患不同的发热性、传染性疾病后所出现的耳聋。这些疾病包括细菌性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎、麻疹、猩红热、腮腺炎、流行性感冒、耳部带状疱疹、病毒性肺炎等。常在感染病程中、后期或愈后出现严重的感音神经性聋，甚至为全聋。多见于儿童，尤其是2岁以下小儿多见。(三)自身免疫性内耳病自身免疫性内耳病又称为“免疫介导的感音神经性听力损失”，指内耳组织对特异性抗原起反应或自身免疫性疾病并发内耳功能的改变，为局限性自身免疫损害。特点是双侧的、进展很快的、不能解释的感音神经性听力损失，一般持续数周至数年，有波动性，单侧或双侧感音神经性聋。
26、检查提示耳蜗性、蜗后性或两者兼有的听力障碍，可伴有耳鸣、眩晕。部分患者伴有关节炎、血管炎、肾小球肾炎等其他免疫性疾病。治疗采用糖皮质激素和环磷酰胺。（四）老年性聋伴随着年龄的增加，人体各部位组织器官会出现不同程度的老化过程。听觉器官受累而逐渐出现听力减退者，称之为老年性聋。老年性耳聋出现的年龄与发展速度因人而异,其发病机制尚不清楚，可能与遗传因素、及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素（包括疾病、精神创伤等）影响有关。老化性退行性改变可涉及听觉系统的各个部分，以内耳最为明显。听力变化的共同特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高调持续耳鸣，多数有响度重振、言语识别率下降与纯音测听结果不成
27、比例等。目前发病率有增高趋势，其发病特点是城市人口高于农村人口、工业人口高于农业人口、心血管疾病患者高于一般居民、男性较女性为显著,年龄越大发病率越高，听力减退越明显。（五）爆震性聋和噪声性聋爆震性聋指由于枪炮射击、炸弹及其他爆炸物爆炸时所骤然产生的强烈爆震或脉冲噪声压力波引起有不同程度的中耳、内耳损伤。耳聋程度常与震源的距离、震浪压力的大小、受震时间长短、头的位置、有无障碍物等因素有关，与个体感敏感性也有一定关系。噪声性聋系由于听觉器官长期遭受噪声影响而发生缓慢的进行性的感音性耳聋，早期表现为听觉疲劳，离开噪声环境后可以逐渐恢复，久之则难以恢复，终致感音神经性聋。噪声性聋常见于高度噪声环境中
28、工作的人员，如舰艇轮机兵,坦克驾驶员，飞机场地勤人员，常戴耳机的电话员及无线工作者、钾工、锻工、纺织工等。（六）伪聋伪聋又称诈聋，是指听觉系统无病而自称失去听觉，对声音不作应答的表现。或者是听力仅有轻微损害，有意夸大其听力损失程度者。装聋的动机较为复杂，表现多样。客观听力检查法如声导抗、听性诱发电位及耳声发射等能准确识别，但确诊前有必要与功能性聋鉴别。（七）功能性聋功能性聋又称精神性聋或榛症性聋，属非器质性聋。患者常有精神心理创伤史，表现为单侧或双侧听力突然严重丧失，无耳鸣或眩晕，可突然治愈或经暗示治疗而快速恢复。七、耳聋的治疗21世纪以来，科学技术发展日新月异，耳显微外科技术、数码技术、微电
29、子技术、听力学及分子生物学研究得到快速发展。在耳科临床医师和科研人员共同努力下，耳聋的治疗有了长足的进步，大多数传导性聋患者可以通过手术提高听力。突发性聋及发病在3个月内的急性感音神经性聋患者通过药物及时治疗，听力可部分或全部恢复。但是发病时间超过3个月以上的慢性感音神经性聋患者的药物治疗效果仍不理想，依然是耳科医生的治疗难题。目前主张经药物治疗无效的中、重度感音神经性聋患者佩戴助听器，提高生活质量；双耳极重度感音神经性聋患者可通过人工耳蜗植入术使患者聋而不哑，经过一段时间的言语培训后，患者基本可以与正常人一样生活、工作。耳科医生在日常工作中要加强防聋科普宣传，减少环境噪声，控制耳机和手机使用
30、时间，尽量避免使用耳毒性药物等措施对预防耳聋至关重要。(一)耳聋的内科治疗L传导性耳聋(1)外耳道堵塞：外耳道盯聘栓塞可引起传导性聋，应尽快取出，若不易取出或耳道疼痛明显者，可耳内滴入2%苯酚氢钠滴耳液浸泡，35d再取或使用负压吸引管吸出；外耳道胆脂瘤和外耳道异物不易取出者，需局麻或全麻下经耳内镜或显微镜下取出。(2)炎性肿胀：外耳道的病肿及急、慢性化脓性中耳炎导致的传导性聋，需局部和全身使用抗生素治疗。鼓室有较多脓性分泌物时，使用3%过氧化氢溶液清洗脓液后再滴入抗生素滴耳液。分泌性中耳炎若鼓室有积液，在抗炎促排治疗的基础上，可行鼓室穿刺抽液。反复发作者可行鼓膜置管术，顽固不愈者可行咽鼓管球囊
31、扩张术。(3)中耳炎性鼓膜穿孔：急性化脓性中耳炎性鼓膜穿孔经抗感染治疗后，多数穿孔能愈合。慢性化脓性中耳炎若反复流脓，可取耳内分泌物细菌培养或行真菌涂片，根据药敏结果使用抗生素。鼓膜穿孔长期不愈合者需手术治疗。(4)创伤性鼓膜穿孔：外伤或气压伤导致的鼓膜穿孔，排除听骨链损伤或脱位，在预防感染的同时，积极治疗穿孔。通常创伤性小穿孔(穿孔V3)自然愈合率高，可观察12个月等待穿孔自然愈合;创伤性鼓膜中穿孔(穿孔35mm)和大穿孔(穿孔sm)自愈率低，可行药物贴补治疗(沙棘油棉片)，通常每周换药一次，多数穿孔12个月愈合。药物治疗1个月，穿孔无明显生长者可在耳内镜下行鼓膜修补术。伴有听骨链脱位或破坏
32、的穿孔则需行鼓室成形和人工听骨链重建术。(5)外耳、中耳肿瘤：常见有外耳道息肉、肉芽、骨瘤、胆脂瘤、外耳及中耳的良、恶性肿瘤等，需取材活检,行题骨CT检查以明确诊断。多数需手术治疗。(6)耳硬化：通过听力学及听骨链三维重建CT检查,排除听骨链发育畸形，发现耳硬化灶区，则可明确诊断，药物治疗：口服氟化钠，2060mgd,饭后服用，疗程需数年，但疗效尚不明确；手术治疗可明显改善听力，不愿手术者可以佩戴助听器。（7）双耳传导性聋：不愿手术或手术效果不好者可以佩戴助听器、植入人工中耳或骨桥。2.感音神经性聋早期发病应积极治疗，尽快恢复已丧失的听力，延缓或阻止耳聋进一步发展和加重。尽量保存并利用残余的听
33、力，以提高患者的生活质量。（1）药物治疗：目前尚无治疗耳聋的特效药物，对发病初期的急性感音神经性聋（发病时间3个月）可使用以下药物治疗。1）舒张血管药物：静脉滴注银杏叶制剂、丁咯地尔、法舒地尔、前列地尔、丹参酮、长春西丁等。口服银杏叶片、盐酸氟桂利嗪、倍他司汀等。2）溶血栓及降低血黏度药物：尿激酶、东菱克栓酶、血栓通、阿司匹林及银杏叶制剂等。3）营养神经类药物：胞磷胆碱、能量合剂、各种神经生长因子、脑肽、神经节昔脂、甲钻胺、腺昔钻胺等。4）糖皮质激素：早期静脉滴注地塞米松5IOmgd,或口服泼尼松龙（Imgkg）,早餐后服用，每日1次，逐渐减量，共服用5IOd,目前主张鼓室内或耳后注射甲基泼尼
34、龙或地塞米松，35d注射1次，共注射35次。5）促进静脉回流，消除膜迷路积水的药物：七叶皂苔钠、威利坦、高渗糖静脉推注和利尿药等。6）伴发眩晕的耳聋：发病3d以内可服用镇静剂，如:苯海拉明、地面泮、异丙嗪、茶苯海明等；应尽早进行平衡功能训练，促进前庭功能代偿。7）感染性聋：在抗病毒、抗菌治疗的同时使用舒张血管、营养神经以及糖皮质激素等药物。8）耳毒性聋：立即停止耳毒性药物的使用，促进药物排泄，同时积极使用舒张血管、营养神经和糖皮质激素等药物治疗。（2）针灸、中成药或高压氧舱：辅助治疗耳聋、耳鸣等。（3）心理治疗：耳聋常伴有耳鸣、耳闷、头晕或眩晕等症状，导致患者出现抑郁和焦虑状态，治疗同时应给予
35、患者心理疏导，促进患者早日康复。功能性耳聋是精神刺激诱发引起，更需要在治疗中进行心理辅导和暗示治疗。（4）基因和干细胞治疗：目前仍处于起步和探索阶段，通过基因转染技术将外源性治疗基因引入内耳或将干细胞移植入内耳，以替代受损伤或已坏死的毛细胞，但尚未应用于临床。我国已通过胚胎植入前遗传学诊断，成功阻断遗传性耳聋试管婴儿诞生，使一对均携带GJB2突变基因的夫妻拥有了听力健康的孩子。随着精准医学的发展，基因和干细胞研究将给耳聋患者带来更多的福音。（二）助听器验配L概念助听器是一种帮助听力障碍者聆听声音的装置,通过它可以将声信号进行不同程度的放大并传入耳内，进而补偿损失的听力，是目前使用最为广泛的人工
36、助听技术。2 .助听器的组成主要由六部分组成：传声器（麦克风）、放大器、接收器（耳机）、电源、音量控制开关及助听器附件（附加电路及耳模）。3 .助听器的种类助听器的种类较多，临床助听器验配主要是携带式助听器，根据外形和佩戴位置可分为盒式、耳背式（含开放耳式）、定制式（耳内式、耳道式、深耳道式）、眼镜式、骨导助听器等。4 .助听器适用范围及原则（1）儿童听力障碍者：婴幼儿的听力障碍一经明确，应尽早佩戴助听器，及时地听力补偿，可保证正常的言语发展。推荐助听器验配的听力损失程度为相对较好耳O.5Hz.1kHz、2kHz、4kHz4个频率平均阈值3180dBHL（2）成人听力障碍者，特别是语后聋患者：
37、推荐助听器验配的听力损失程度为相对较好耳0.5Hz、IkHz、2kHz、4kHz4个频率平均阈值41-80dBHLo（3）重度以上的听力障碍者，尤其是婴幼儿：助听器验配效果欠佳或无效时应考虑人工耳蜗植入，但如手术条件暂时不具备，仍应及时选配特大功率的助听器，以保证适当的声音刺激，防止听觉退化。（4）双耳听力障碍者：应当双耳助听，如条件受限，亦可单耳验配。（5）单耳佩戴助听器的原则：通常双耳听力下降V60dBHL,选择听力较差耳佩戴；双耳听力下降60dBHL,选择听力较好耳佩戴；双耳听力损失等同，选择听力曲线相对平坦一侧佩戴，日常惯用优势耳也是选配的参考条件之一。具备下列情况之一者，不推荐使用助
38、听器：有效的医疗手段可以治愈或改善的听力损失。使用助听器会加重病情或干扰治疗。使用助听器对改善听力障碍患者的沟通能力无效者。（三）人工中耳随着临床听力学、耳显微外科技术、生物电子技术和生物医学工程技术等多个学科的飞速发展，多种植入式人工听觉装置不断面世，已经广泛应用于临床，用于治疗不同种类、不同程度的听力损失患者。人工中耳的代表产品为振动声桥（VSB）,骨锚式助听器（BAHA）和骨桥。1.振动声桥VSB是一种根据电磁感应原理研制的半植入式的人工中耳助听装置。目前在国内多家医院开展了VSB的植入手术，其最大优点是不破坏中耳正常的解剖结构，保留了听骨链的完整性。VSB由两部分组成：佩戴于体外的振动
39、听骨链重建假体（VoRP）和植入体的漂浮质量传感器（FMT）,可经手术固定于听骨链、圆窗膜。(I)VSB植入的适应证：中度到重度感音神经性聋成年患者，气导阈值在阴影范围内，传统助听器效果不满意、不愿或无法佩戴助听器者，全频听力下降，高频比低频重者;轻度、中度或重度传导性聋或混合性聋成年患者，病因包括耳硬化、慢性化脓性中耳炎(含中耳胆脂瘤)、先天性外耳道闭锁、先天性中耳畸形等骨导阈值在阴影范围内；气骨导差WlOdB15dB;言语识别率在50%以上；既往2年听力波动W15dB;中耳存在适当结构以安放FMT；植入部位皮肤无异常；发育正常，大脑功能正常，有正确的期望值。(2) VSB植入的禁忌证：蜗后
40、聋或中枢性聋、中耳感染活动期、中耳慢性积液、伴有中耳感染反复发作的鼓膜穿孔及有过高期望值者。(3) VSB植入的手术方法：手术入路多采用耳后“S”或“C”形切口，行乳突轮廓化，经面神经隐窝打开后鼓室，在耳后颅骨表面做植入床固定接收线圈和调制解调器，经面神经隐窝导入导线和传感器于中耳腔，通过FMT上的小钛夹将FMT固定于砧骨长脚，或者直接将包裹筋膜的FMT垂直放置于圆窗膜外，体外听觉处理器置于耳后和接收线圈对应的位置。也可采用耳后切口经外耳道入路行VSB植入。(4) VSB植入的手术并发症：可能会发生头皮下血肿、伤口愈合困难、面神经、鼓索神经、听骨链(砧骨长脚坏死)或内耳损伤，导致面神经麻痹、味
41、觉改变、听力下降无明显改善或加重、耳鸣、眩晕、迷路炎等，极少数因装置故障行再次手术。目前不推荐VSB植入患者做MRl检查。2.骨锚式助听器骨锚式助听器(BAHA)是一种需要手术植入的骨导助听装置，主要由3部分组成，分别为金属钛螺钉植入体、外部连接桥基部分及声音处理器。声音处理器采集声音信号，将声音振动传导给予其连接的桥基部分，由连接桥基传导至植入在颅骨内的钛螺钉振动颅骨和耳蜗，刺激内耳听神经产生听觉。BAHA问世已有近40年的历史，适用于各种原因导致的传导性或混合性听力损失，无法或者不愿意使用传统助听装置者。新的研究发现，单侧聋患者也可以通过该技术进行听力康复。和人工中耳的作用原理不同，但BA
42、HA亦无堵塞外耳道、耳异物感或感染过敏情况，显著降低了声反馈啸叫的发生，与传统的骨导式助听器相比，BAHA的声音传送效率更高，音质更好。(1) BAHA植入手术方法：手术在耳后乳突部、皮肤相对较薄的隐蔽处，后颅骨上用专用电钻打一个骨孔，安装34mm长的钛螺钉并固定，尽量削薄周围的皮肤，将钛质桥基旋入钛螺钉内螺纹内。钛螺钉植入术后需要26个月时间，与头骨乳突骨质完全融合，再行开机调试。(2) BAHA的适应证1)多种原因所致传导性听力损失，气骨导差30dB,骨导阈值W40dbHL,言语识别率大于60%。2）轻度到中度感音神经性听力损失。3）多种原因所致单侧感音神经性聋。4）其他包括：助听器导致的
43、外耳道炎、外耳道狭窄不能佩戴助听器者、复杂的耳硬化。(3) BAHA手术并发症：多见于颅面畸形的儿童患者因乙状窦前移、脑膜位置偏低等而发生出血、脑膜损伤等上述并发症。常见远期并发症为局部皮肤感染、钛质植入体脱落。手术后的局部护理非常重要，注意保持局部皮肤清洁卫生、避免植入部位的外伤，保护好体外言语处理器。3.骨桥骨桥是最新应用于临床的跨皮瓣主动式骨传导听觉植入设备，包括植入体和头戴式听觉处理器，植入体部分有接收线圈、调制解调器、骨传导一漂浮传感器组成。该植入体具有MRl兼容性，可进行L5特斯拉MRl检查。相比BAHA,无植入体暴露，大大减少了伤口感染的概率，无后续的皮肤护理。大有取代BAHA的
44、趋势。骨桥在国外已应用于临床多年，国内的临床应用刚刚起步。骨桥植入的适应证：适用于多种原因所致的成人和5岁（含5岁）儿童的传导性聋、混合性聋、单侧重度感音性聋不具备人工耳蜗植入、且对侧耳听力正常。包括外耳道闭锁、鼓室一听骨链成形术后效果不佳（气骨导差30dbHL,骨导不超过45dbHL）、耳硬化、鼓室硬化等。植入方法：根据患者情况和术前CT扫描结果，将植入体放置于乳突腔或乙状窦后，制备适合的骨床放入植入体,用2个骨皮质螺钉固定植入体，植入体接收线圈放置于颅骨上，待术区伤口愈合、皮瓣肿胀消退，即可开机调试。骨桥手术并发症：国外手术后的并发症仅为骨皮质螺钉松动。国内刚开展此项手术，尚未见此方面报告
45、。(四)人工耳蜗人工耳蜗(CI)是一种用于帮助重度一极重度感音性聋听力障碍患者恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，自1972年开始应用于临床，至今已有40余年的历史,随着相关科技的发展，产品不断更新换代，电极数目从最初的单导到目前的24导，电极种类有直电极、弯电极、软电极和超软电极，言语处理技术不断升级，国产人工耳蜗也已问世，并应用于临床。目前全世界已有数十万人接受CI植入，并从中获益。我国于2003年首次制定了人工耳蜗植入工作指南,先后于2006年和2013年全面修订了该指南，为从事此项工作的临床医师、听力和言语康复等相关领域的工作者提供指导性意见，进一步规范中国的人工耳蜗植入工作，提
46、高整体治疗康复效果。1.适应证的选择(1)患者的选择标准：人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。1）语前聋患者的选择标准:植入年龄通常为12个月6岁。植入年龄越小效果越佳。双耳重度或极重度感音神经性聋。重度聋患儿佩戴助听器36个月无效或者效果不理想者；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。无手术禁忌证。监护人和（或）植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。具备听觉言语康复教育的条件。2）语后聋患者的选择标准：各年龄段的语后聋患者。双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。无手术禁忌证。植入者本人和（或）监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的
47、期望值。（2）手术禁忌证1）绝对禁忌证：内耳严重畸形，如MiChel畸形、无耳蜗畸形；听神经缺如或中断；中耳乳突急性化脓性炎症。2）相对禁忌证：癫痫频繁发作不能控制；严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。（3）特殊情况人工耳蜗植入临床实践的指导性建议1）脑白质病变：如果MRI发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及MRl复查。如果智力、运动发育无倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI脑白质病变区无高信号（DWl像）；动态观察（间隔大于6个月）病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入。2）听神经病（听神经病谱系障碍）：是一种特殊的神经
48、性聋，为内毛细胞、听神经突触和（或）听神经本身功能不良所导致的听力障碍。听力学检测有其典型特征，表现为耳声发射和（或）耳蜗微音电位正常而听性脑干反应缺失或严重异常。目前，人工耳蜗植入对多数听神经病患者改善听觉有效，但对部分患者可能无效或者效果较差，术前必须告知患者和（或）监护人相关风险。3）双侧人工耳蜗植入：双侧植入可以改善声源定位功能、安静和背景噪声下的言语理解能力，有助于获得更自然的声音感受，促进听觉言语和音乐欣赏能力的发展。可以选择双侧同时植入或顺序植入，顺序植入两次手术间隔越短,越有利于术后言语康复。4）具有残余听力者的人工耳蜗植入：具有残余听力者，尤其是高频陡降型听力损失者适合采取保留残余听力的电极植入方式，术后可以选择声电联合刺激模式，但术前须告知患者和（或）监护人术后残余听力有下降或丧失的风险。5）内耳结构异常者的人工耳蜗植入：与人工耳蜗植入相关的内耳结构异常包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内耳道狭窄等，多数患者可施行人工耳蜗植入，术前应组织病例讨论，术中谨慎处理，推荐使用面神经监
