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1、妇产科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰生殖道畸形病例展示患者情况：患者：女，36岁主诉：周期性左下腹疼痛4年余。现病史：14岁时开始乳房发育，生长腋毛阴毛，但一直未来月经，并出现周期性下腹痛。2011年于在我院行阴道成形术，术后腹痛消失，但仍无月经，后结婚，性生活满意。2016年4月再次出现左下腹周期性腹胀痛，每月一次，每次持续约一周，并逐渐加重，无恶呕吐发热寒战等。7月份于我院就诊行相关检查及治疗，未发现异常，但疼痛至今。既往史：2011年曾患MRKH综合征，与我院行罗湖二式阴道成形术+右侧始基子宫切除。个人史
2、及家族史：无特殊；婚育史：已婚，性生活正常。配偶体健。体格检查：外阴正常，人工阴道深IlCM,盲端，阴道皱赞正常，弹性好，盆腔空虚。左腹股沟外环不大，咳嗽试验（一），腹股沟管可触及一3x2Cm大小包块,触痛明显，欠活动。左侧只见卵巢,未见始基子宫及输卵管。肛查（一）。辅助检查：B超检查结果：左盆腔可见卵巢声像，卵巢下方至腹股沟管见实性中等条索状声像大小约29x15mm,考虑为左侧始基子宫。诊治经过初步诊断：MRKH综合征合并功能性始基子宫或阴道闭锁治疗经过：2021.4.14.在全麻下行腹腔镜探查术。术中见右侧始基子宫已切除，卵巢稍小。左侧卵巢大小正常，悬吊于左腹股沟管内口处，未见始基子宫，分
3、离腹股沟管内口,牵拉索状带，缓缓将始基子宫从管中拉出并切除，缝合内口，手术结束。治疗方法：1 .保守治疗-一顶压法2 .手术治疗繁多，我推荐腹腔镜腹膜阴道成形术罗湖二式生物膜阴道成形术3 .具有宫腔在2x2cm以上始基子宫者，可考虑做始基子宫融合术-罗湖五式诊断：LMRKH综合征，罗湖二式阴道成形术后，右始基子宫切除术后4 .左侧功能性始基子宫腹股沟管疝术后病理报告为子宫平滑肌纤维，未见内膜,符合始基子宫。术后二个月复查,无周期性左下腹痛,B超检查左腹股沟管未见异常。治疗心得1 .病人找到你，不要轻易拒绝，多问几句，能帮到忙的尽量帮一把，也许就解决了大问题。2 .要教育患者注重保管病历，这是一
4、生的健康档案。这例患者如果完整地保留了原来病历供医生参考,就能早诊断早治疗，少走许多弯路。现在许多患者不重视保留病历，给下次诊治带来很多困难，既延误诊治也多花许多冤枉钱。3 .女性生殖道畸形属罕见病，而具有功能性始基子宫的MRKH综合征就更罕见，而像本例始基子宫疝入腹股沟管者则更属罕见了。本例在我院第一次做阴道成形术时，切除了右侧功能性始基子宫，左侧未发现,误认为缺如。术中应解剖探查左腹腹沟管，或术中B超协助检查左腹股沟管。这样可避免漏诊漏治。4 .因双侧副中肾管发育不全,表现为无子宫无阴道,但常有双侧始基子宫，偶伴有功能性始基子宫，一般卵巢输卵管发育正常，故第二性征为正常女性表现,核型为46XXo现国内外统称为MRKH综合征。其发生率为1/5000左右。(1)症状：主要表现为原发性闭经,性交困难,少数患者因始基子宫具有内膜功能，可出现周期性腹痛，我们称之为功能性始基子宫，个别甚至有宫腔及内膜。(2)体征：第二性征正常，无阴道，或前庭有一定压深，肛查不能触及子宫。(3)辅助检查:B超MRl无子宫及阴道影像,有经验者可分辨始基子宫。极少数患者附件可疝入腹股沟管中，在我院约2000例患者中，发现类似患者达10余例。
