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1、NationalComprehensiveNCCNCancerNetworkNCCN肿瘤临床实践指南(NCCNGuidelines)胸腺瘤和胸腺癌版本1.20202019年11月27日NCCN.org继续纵隔肿块初始评价胸部CT增强 血清BHCG、AFP（如适用） CBC,血小板PET/CT扫描（全身或颅底至大腿中部），根据临床指征 根据临床指征进行肺功能检查 临床胸部增强MRI印度胸腺肿瘤可能性bA见初始管理（THYM2）参见疾病特异性胸腺肿瘤不太可能A考虑组织活检（各研咒中心的NCCN癌症治疗指南）ComprehensiveNCCNGuidelinesVersion1.2020Thymom
2、asandThymicCarcinomasNCCNGLlideIineSIndeXTableOfContentSDiSCUSSiona当评估纵隔肿块时，与胸部CT相比，胸部MRl可更好地区分胸腺恶性肿痛与胸腺囊肿，可能避免不必要的胸腺切除术。b胸腺床前纵隔肿块边界清楚，肿瘤标记物阴性，无其他腺病，与甲状腺无连续性。胸腺肿瘤可能性b所有患者均应由具有胸腺瘤和胸腺癌管理经验的多学科A团队进行管理初始管理手术可切除的局部晚期,不可切除C手术切除（总计）胸腺切除和肿瘤完全切除）组织芯诊断穿刺活检或开放性活检（避免经胸膜途径）参见术后管理（THYM-3）见治疗（THYA厂NCCNb胸腺床前纵隔肿块边界清
3、楚，肿痛标记物阴性，无其他腺病，与甲状腺无连续性。c应由胸外科医生确定可切除性，主要关注胸部肿瘤。d见手术切除原则(THYM-A).术后管理术后治疗病理学评价胸腺瘤或胸腺癌，包膜胸腺瘤，无包膜侵犯或胸腺癌，I期存在侵袭H-IV期胸瘤Jr胸腺瘤胸腺癌A考虑术后放疗f1术后放疗r术后土化疗确定性放疗f+化疗g,h每例使用造影剂监测胸部CTi复发A612个月，持续2年，然后每年一次胸腺癌5年，胸腺瘤10年每6月使用造影剂进行胸部CTi复发监测。为2年，然后每年j为5年针对胸腺癌，10年针对胸腺瘤A疾病复发，见THYM4A疾病复发，m见THYM-4d见手术切除原则(THYM-A)oeRO=无肿痛残留，
4、Rl=显微镜下肿瘤残留，R2=肉眼下肿瘤残留。f见放射治疗原则(THYM-B)。1MRIisanappropriatealternativetoCTincertainclinicalsituations.JThedurationforsurveillancehasnotbeenestablished.g见胸腺瘤和胸腺癌的全身治疔原则(THYM-C)。h对治疗方法的意见多种多样:RuffiniE,GuerreraF.BnJnelliA等人来自欧洲胸外科医师学会前瞻性胸腺数据库2017的报告：全球协作努力治疗胸腺肿瘤的强大资源。EurjCardiothoracSurg2019;55:601-609
5、.lMRIisanappropriatealternativetoCTincertainclinicalsituations.iThedurationforsurveillancehasnotbeenestablished.NCCNNationalComprehensiveNCCNGuidelinesVersion1.2020GancerNetwork*ThymOmaSandThymicCarcinomasNCCNGIJidelineSIndeXTabIeOfContentSDiSCIJSSiOn局部推进，推进,或复发性疾病治疗胸腺痛和胸腺癌的治疗胸腺瘤或胸朦癌：所有患者均应由具有以下方面经验
6、的多学科团队进行管理：孤立性转移或同侧胸膜转移局部晚期每例使用造影剂同步放化疗f,g原发肿瘤和可切除孤立转移灶c,dA的手术切除考虑术后RTf胸部CTi世疗g考虑化疗g或RTf不除C对比A根据临床指征进行PET/CT（全身或颅底至大腿中部）监测胸部CTi复发A6个月持续2年，然后每年持续胸腺：5年癌和10年（胸腺瘤胸外转移证据A化疔gC应由胸外科医生确定可切除性，主要关注胸部肿瘤Cd见手术切除原则（THYM-A）.f见放射治疗原则（THYM-B）,g见胸腺瘤和胸腺媪的全身治疗原则（THYM-C）.jkMRlisanappropriatealternativetoCTincertainclini
7、calsituations.Thedurationforsurveillancehasnotbeenestablished.手术切除原则 应由具有胸腺瘤和胸腺癌治疗经验的胸外科医生对仔细评估的患者进行手术切除。局部晚期（不可切除）和可切除的冲期病例应由多学科团队进行讨论和评价。 如果根据临床和放射学特征强烈怀疑可切除的胸腺瘤，应避免手术活检。 可能的胸腺瘤活检应避免经胸膜途径。 手术前，应评估患者的重症肌无力体征和症状，并在接受手术切除前进行医学控制。 手术目的是完全切除病变和全胸腺切除术，完全切除连续和非连续疾病。 完全切除可能需要切除邻近结构，包括心包、膈神经、胸膜、肺，甚至主要血管结构。
8、由于严重的呼吸系统疾病，应避免切除双侧膈神经。 在切除时应将手术夹放置在边缘紧密、残留病变或肿瘤与未切除的正常结构粘连的区域，以帮助在有指征时指导准确的放射治疗。 胸腺切除时，应检查胸膜表面有无胸膜转移。如可行，以切除胸膜转移灶达到完全大体切除为宜。 由于缺乏长期数据，微创手术不被常规推荐。但是，如果所有肿瘤目标都能像标准手术一样达到，并且如果由具有这些技术经验的外科医师在专业中心进行，微创手术可以考虑用于临床I-H期。161PennathurAsQureshikSChUbertMJ等人早期胸腺瘤手术技术的比较：微创胸腺切除术的可行性和与开放切除术的比较。JThOraCCardiOVaSCSU
9、rg2011;141:694-701.OYeBJantaiJClGeXX,etal.早期胸腺瘤的手术技术：视频辅助胸腔镜胸腺切除术与经胸骨胸腺切除术的比较。JThoracCardiovascSurg2014;147:1599-1603.3SakamakiY1OdaT1KanazawaG等人视频辅助胸腔镜胸腺切除术治疗早期胸腺瘤后的中期肿瘤学结局。胸腔心血管外科杂志2014：148:1230-12374ManoIykWhistanceRN.SreekUmarR等人经胸骨和视频辅助胸腔镜手术治疗胸腺瘤的早期和中期结局。欧洲心胸外科杂志2014；45:e187-193.5LiuTJxLinMWsHS
10、iehMS等人视频辅助胸腔镜外科胸腺切除术治疗早期胸腺痛：与传统经胸骨入路的比较。AnnSurgOncol2014:322-328.6FriedantAJ1HandorfEA1SuS,ScottWJ微创与开放式胸腺切除术治疗胸腺恶性肿瘤的比较：系统综述和荟萃分析。JThoracOncol2016;11:30-38.辐射治疗原理1,2一般原则 具有胸腺瘤和胸腺癌治疗经验的放射肿瘤学家应提出关于RT的建议。 对于不能切除的患者（如果诱导化疗时疾病进展）、未完全切除的侵袭性胸腺瘤或胸腺癌应给予确定性放疗，对于局部晚期患者应作为化疗和手术后的辅助治疗。 放射肿瘤学家需要与外科医生沟通，以审查手术结果，
11、并帮助确定风险靶区。他们还需要与病理学家就组织学、疾病程度（如囊外延伸）和手术切缘的详细病理学进行沟通。 术前成像的审查和术前成像与计划系统的配准有助于定义治疗体积。 RT的首字母缩略词和缩略语与NCCN非小细胞肺癌指南的放射治疔原则中列出的相同。辐射剂量 放疗的剂量和分割方案取决于放疗的指征和术后病例手术切除的完整性。 不能切除者应给予6070Gy剂量。 辅助治疗，放疔剂量包括清晰/闭合切缘4550Gy,显微镜下切缘阳性54Gy。有大体残留病灶（与不可切除病灶患者相似）的患者应给予总剂量60-70Gy,3,4应用常规分割（每日分次1.82.0Gy）时。 根据姑息治疗背景中的治疗目标，考虑到即
12、使是转移性胸腺瘤的自然史相对较长，典型的姑息剂量（例如，单次8Gy,分5次20Gy,分10次30Gy）直至确定剂量以获得更持久的局部控制和对有限体积转移灶采用高度适形技术可能是适当的。参见辐射体积和辐照技术（THYMB2/3）THYM-B参考文献（3/3）辐射治疗原理辐射体积 大体肿瘤体积应包括任何肉眼可见的肿瘤。应包括指示大体残留肿瘤的手术夹，用于术后辅助RT。 术后RT的临床靶区（CTV）应包括整个胸腺（对于部分切除病例）、手术夹和任何潜在的残留病变部位。应由胸外科医生审查CTV。 不建议进行广泛的选择性淋巴结照射（ENI）（整个纵隔和双侧锁骨上淋巴结区域），因为胸腺瘤通常不会转移至局部淋
13、巴结。5 计划靶区（PTV）应考虑靶区运动和日常摆位误差。PTV边界应基于个体患者的运动、使用的模拟技术（有和无包涵体运动）和每个诊所日常设置的再现性。辐照技术 强烈建议进行基于CT的计划。应在治疗位置进行CT扫描，手臂抬高到头部上方（治疗位置）。尽可能鼓励模拟目标运动。当4DCT、门控CT或主动呼吸控制等更复杂的技术不可用时，CT扫描可在自然吸气、呼气结束时和自由呼吸下进行。应使用NCCN非小细胞肺癌指南中的放射治疗原则管理靶区运动。静脉内造影剂对不可切除的患者有益。 应根据PTV的形状选择辐射束布置，旨在将规定的高剂量限制在靶区并尽量减少相邻关键结构的剂量。可考虑前后和后前端口重量更靠前，
14、或楔形对技术。这些技术虽然在传统的2D时代常用，但会对正常组织产生过多的剂量。需要仔细审查每个计划的肺、心脏和脊髓的剂量-体积直方图。 应通过3D适形技术给予RT,以减少周围正常组织损伤（例如，心脏、肺、食管、脊髓）。调强放疗（IMRT）可能进一步改善剂量分布，降低正常组织的剂量。如果应用IMRT,应严格遵守ASTRO/ACRIMRT指南。6,7 除了遵循使用NCCN非小细胞肺癌指南中放射治疗原则的正常组织限制建议外，还建议采用更保守的限制，以尽可能减少所有正常结构的剂量体积。由于这些患者更年轻，且大多为长期存活者，心脏的平均总剂量应尽可能低，以潜在最大限度地延长生存期。 质子束治疗（PBT）
15、已被证明与IMRT相比可改善剂量测定，允许更好地保留正常器官（肺、心脏和食管）。8此外，PBT在局部控制和毒性方面均获得了有利的结果。9基于这些数据，在某些情况下可以考虑PBT。见一般原则和辐射剂量（THYMB1/3）THYM-B参考文献（3/3）胸腺首选（其他推荐用于胸腺癌）CAP1顺钳50 mgm2 IV,第!天阿霉素50 mgm2 IV,第1天环磷酰胺500 mgm2 IV,第1天给药，每3周一次一线联合化疗方案的全身治疗原则甲状腺癌首选（其他推荐用于胸腺瘤）卡钳/紫杉醇6卡粕AUC 6紫 杉醇200mgm2,每3周给 药一次其他建议 泼尼松治疗CAP2顺钳30mgm2第13天；多柔比星
16、，20mgm2dIV持续输注第13天；环磷酰胺500mgm2IV第1天；泼尼松IOomg/日第15天；每3周给药一次 ADOC3顺钳50mgm2IV第1天；多柔比星40mgm2IV第1天；长春新碱0.6mgm2IV第3天；环磷酰胺700mgm2IV第4天，每3周给药一次-PE4顺的60mgm2IV第1天；依托泊昔120mgm2天IV第1-3天；每3周给药一次 依托泊昔/异环磷酰胺/顺粕5依托泊昔75mgm2,第14天；异环磷酰胺1.2gm2,第14天；顺钳20mgm2,第14天，每3周给药一次后续治疗THYM-2/3参考THYMC第3页（共3页）二线系统治疗胸腺其他建议依维莫司7甲状腺癌其他建
17、议舒尼替尼7 Octreotidea（包括LAR）+/泼尼松8 培美曲塞9 紫杉醇IOJl 吉西他滨士卡培他滨12,13 5-FU和亚叶酸14 依托泊昔4,15,16 异环磷酰胺17 培美曲塞9 依维莫司18 紫杉醇IOJl Octreotidea（包括LAR）+/-泼尼松8 吉西他滨士卡培他滨12,13 5-FU和亚叶酸14 PembroIizumabbjI8,19在某些情况下有用 依托泊昔4,15,16 异环磷酰胺20核医学打描，以评估奥曲肽高摄取疾病。参考THYMC第3页（共3页）bPembrOIiZUmab不推荐用于胸腺瘤患者。在胸腺癌患者中，免疫相关不良事件的发生率高于接受PD-1/
18、PD-L1抑制剂治疗的大多数其他恶性肿瘤。例如，5%-9%接受帕博利珠单抗治疔的患者报告了3Y级心肌炎。世界卫生组织组织学分类1胸腺瘤亚型强制性标准可选标准A型整个肿瘤中出现平淡的梭形上皮细胞（至少局灶性）；少或无未成熟（TdT+）T细胞多边形上皮细胞CD20+上皮细胞非典型A型变体A型胸腺瘤标准；此外：粉刺型肿瘤坏死；有丝分裂计数增加（4/2mm2）；核拥挤多边形上皮细胞CD20+上皮细胞AB型出现平淡的梭形上皮细胞（至少局灶性）；大量未成熟（TdT+）T细胞局灶性或整个肿瘤多边形上皮细胞CD20+上皮细胞B1型胸腺样结构和细胞学：大量未成熟T细胞，髓质分化区域（髓质岛）：缺乏无聚集的多边形
19、或树突上皮细胞（即，V3个连续上皮细胞）哈塞尔小体；血管周围间隙B2型单个或成簇的多角形或树突状上皮细胞数量增加，混杂有丰富的未成熟T细胞髓质岛；哈塞尔小体；血管周围间隙B3型多边形轻度至中度非典型上皮细胞片；不存在或罕见细胞间桥；缺乏或不存在混杂的TdT+T细胞哈塞尔小体；血管周围间隙MNTb被无上皮细胞淋巴样基质包围的温和梭形或椭圆形上皮细胞结节淋巴滤泡；单克隆B细胞和/或浆细胞（罕见）化生性胸腺瘤双相性肿瘤，由上皮细胞实性区域组成，背景为外观平淡的梭形细胞；不存在未成熟T细胞上皮细胞的多形性；肌动蛋白、角蛋白或EMA阳性梭形细胞罕见其他C缺乏与丰度：在10%的研究肿瘤中，任何拥挤的未成熟
20、T细胞区域或中等数量的未成熟T细胞均提示“丰度”。bMNT.小结节型胸腺瘤伴淋巴样基腰。C镜下胸腺瘤；硬化性胸腺瘤，脂肪纤维腺瘤。1转载自JThoracOncoI1IOfMarxA1ChanJK1CoindreJM,etal.,The2015WorldHealthOrganizationClassificationofTumorofTheThymusiContinuityandNCCNCoISehensiveNCCNGuidelinesVersion1.2020落鼠;kThymomasandThymicCarcinomasNCCNGIJidelineSIndeXTabIeOfContentSD
21、iSCuSSion变更，1383-1395,2015,经EISeVier许可。分期表1.胸腺瘤的改良Masaoka临床分期1,2MaSaOka阶段诊断标准瓶i肉眼和显微镜下完全包裹的Il期（八）显微镜下经包膜侵犯(B)肉眼可见侵入周围脂肪组织或严重粘连但未穿过纵隔胸膜或心包Ill期肉眼可见邻近器官侵犯(即心包、大血管、肺)（八）未侵犯大血管(B)侵犯大血管IV期（八）胸膜或心包播散(B)淋巴或血行转移1改编自WrightCD。胸腺病的治疗。CritRevOncolHematol2008;65:109-120,经Elsevier许可。注意Masaoka分期系统也用于胸腺癌的分期。NCCNNCCN
22、 GIJidelineS IndeX TabIe Of ContentS DiSCIJSSiOnComprehensiveNCCNGuidelinesVersion1.2020CancerNetwork*ThymOmaSandThymicCarcinomas分期表2AJCC预后组TNM*的定义阶段IT1a,bNOMO原发性肿瘤（T）Il期T2NOMOTX原发肿瘤无法评估IIIA期T3NOMOTO无原发性肿瘤证据IIIB期T4NOMOT1肿瘤包裹或延伸至纵隔脂肪；可累及纵隔胸膜IVA期任何N1MOTla肿瘤未累及纵隔胸膜T任何N0-N1M1aT1b肿瘤直接侵犯纵隔胸膜TT2肿瘤直接侵犯心包（部分
23、或全层）IVB期任何N2Mo至T3肿瘤直接侵犯以下任何一条：肺、头臂静脉、上腔静脉、膈神经、胸壁或心包外肺动脉TM1a或静脉任何任何NM1bT4肿瘤侵入以下任何一种：主动脉（升、弓或降）弓血管、心包内肺动脉、心肌、气管、T食管局部淋巴结（N）NX局部淋巴结无法评估NO无局部淋巴结转移N1前（胸腺周围）淋巴结转移N2胸内深部或颈部淋巴结转移远处转移（M）MO无胸膜、心包或远处转移M1胸膜、心包或远处转移Mla单独的胸膜或心包结节M1b肺实质内结节或远处器官转移如果可能，在病理分期中必须在显微镜下证实受累.*分类由侵袭的“水平”定义；它们反映了最高程度的侵袭，无论侵袭了多少其他（较低水平）结构。T
24、1,水平1结构：胸腺、前纵隔脂肪、纵隔胸膜；T2,2级结构：心包；T3,3级结构：肺、头臂静脉、上腔静脉、膈神经、胸壁、肺门血管；T4,4级结构：主动脉（升、弓或降）、弓血管、心包内肺动脉、心肌、气管、食管。经美国外科医师学会许可使用，芝加哥，伊利诺伊州。该信息的原始来源是AJCC癌症分期手册第8版NCCN GlJideIineS IndeXTable of ContentsColehensiveNCCNGuidelinesVersion1.2020CancerThymOmaSandThymicCarcinomasPRhgb内用GklatiOnalPublishing出版。NCCNNCCN G
25、IJidelineS IndeX TabIe Of ContentS DiSCIJSSiOnComprehensiveNCCNGuidelinesVersion1.2020GancerNetwork*ThymOmaSandThymicCarcinomasNCCN证据和共识分类基于高水平证据，NCCN一致认为干预是适当的。2A类基于较低水平的证据，NCCN一致认为干预是适当的。2B类基于较低水平的证据，NCCN一致认为干预是适当的。类别3基于任何证据等级，NCCN对干预是否适当存在重大分歧。除非另有说明，否则所有建议均为2A类。NCCN偏好类别首选干预基于优越的有效性、安全性和证据；以及适当时的
26、可负担性的干预措施。其他推荐干预在某些情况下有用其他干预措施可能在某种程度上不太有效、毒性更大，或基于不太成熟的数据：或相似结局的可负担性显著更低。可用于选定患者人群的其他干预措施（根据建议定义）。认为所有建议均适当。LU40ComprehensiveNCCNGuidelinesVersion1.2020GancerNetWOrkThymomasandThymicCarcinomas概述胸腺上皮肿瘤起源于胸腺，包括胸腺瘤和胸腺癌。1,2胸腺瘤是前纵隔常见的原发肿瘤，虽然少见（1.5例/100万）。3-6胸腺癌非常罕见。虽然胸腺瘤可以局部扩散，但其侵袭性远低于胸腺癌。胸腺癌患者常出现转移灶。胸腺
27、瘤患者5年生存率约为90%。然而，胸腺癌的5年生存率约为55%。11-13这些NCCN肿瘤临床实践指南（NCCN指南）重点关注胸腺瘤和胸腺癌，并概述了这些纵隔肿瘤的评价、治疗和管理：这些NCCN指南于2007年首次发表，随后每年更新。算法中指南更新总结章节简要描述了2019年的新变更，在本修订的讨论文本中对其进行了更详细的描述；增加了新的参考文献。NCCN胸腺瘤和胸腺癌指南中的其他补充材料包括手术切除原则、放射治疗原则、胸腺恶性肿瘤全身治疗原则和世界卫生组织组织学分类。这些NCCN胸腺瘤和胸腺癌指南由同样在NCCN非小细胞肺癌指南小组中的小组成员制定和更新。除非另有说明，否则所有建议均为2A类
28、。2A类建议基于较低水平的证据（例如，2期试验、病例报告），NCCN一致认为干预是适当的（即，85%的小组成员同意）。文献检索标准和指南更新方法对PubMed数据库进行了电子检索，以获得胸腺瘤和胸腺癌的关键文献，使用以下检索词：胸腺瘤；胸腺癌。选择PUbMed数据库是因为其是医学文献和索引同行评审生物医学文献中使用最广泛的资源。通过选择以英文发表的人体研究，缩小了检索结果的范围。结果局限于以下文章类型：临床试验，1期；临床试验，2期；临床试验，3期；临床试验，4期；指南；荟萃分析；随机对照试验；系统综述和验证研究。NCCN指南更新会议期间由NCCN专家组选择用于审查的关键PubMed文章的数据
29、，以及认为与这些指南相关并由NCCN专家组讨论的其他来源的文章，均包含在该版本的讨论部分中（例如，打印前的电子出版物、会议摘要）。如果缺乏高级别证据，建议是基于专家小组对较低水平证据和专家意见的审查。NCCN指南开发和更新的完整详情可参见www.NCCN.org.纵隔肿块前纵隔肿块可以是肿瘤（例如胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺类癌、胸腺脂肪瘤、生殖细胞肿瘤、肺转移瘤）或非肿瘤性疾病（例如胸内甲状腺肿、胸腺囊肿、淋巴管瘤、主动脉瘤）。许多纵隔肿块是良性的，特别是发生在无症状患者的肿块；然而，有症状的患者往往有恶性纵隔病变。所有纵隔肿块患者均应进行评估，以确定肿块类型CNWComprehns.vNC
30、CNGuidelinesVersion1.2020Network*ThymomasandThymicCarcinomasNCCNGUideIineSIndeXTableOfComemSDiSCUSSiOn和治疗前的疾病程度（见算法中的初始评价）。治疗前必须区分胸腺恶性肿瘤和其他疾病（例如肺转移、淋巴瘤、甲状腺肿、生殖细胞肿瘤），因为这些疾病的治疗方法不同。1,18,19纵隔内的大多数肿块是原发性肺癌（例如，非小细胞肺癌）的转移。但前纵隔内的原发癌约50%为胸腺瘤。20速。19淋巴瘤通常表现为全身性疾病，但也可以是原发性前纵隔病变（即结节性硬化性霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤和急性
31、淋巴母细胞性淋巴痛）；患者通常有淋巴结病（参见NCCN霍奇金淋巴瘤指南和NCCN非霍奇金淋巴瘤指南，可在www.NCCN.org）。17,21胸腺类癌是一种罕见的神经内分泌肿瘤，可伴有多发性内分泌腺瘤1型（MEN1）综合征（见NCCN神经内分泌肿瘤指南，可在www.NCCN.org）022,23性腺外生殖细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤，也可能发生在纵隔。24,25低剂量CT被推荐用于检测高危个体的肺癌（见NCCN肺癌筛查指南，可在WWW.NCCN.org）。26没有数据表明低剂量CT筛查可提高胸腺瘤和胸腺癌患者的生存率；因此，不推荐低剂量CT筛查用于检测胸腺瘤和胸腺癌。26然而，在接受胸部成像的个体
32、中可检测到纵隔肿块（例如，肺转移瘤、胸腺瘤、胸腺癌）。推荐的评估纵隔肿块的检查包括胸部CT造影和血生化检查（见算法）。在CT上，胸腺瘤通常是胸腺内边界清楚的圆形或椭圆形肿块，无淋巴结肿大。33,36,37在不能耐受碘造影剂的患者中，适用于胸部MRL33联合PET/CT可能有助于确定是否存在胸外转移。38,39PET/CT提供了比单独PET更好的解剖结构相关性。对于2019年更新（版本1）,NCCN专家组阐明，根据临床指征，PET/CT扫描为全身或颅底至大腿中部。可测定甲胎蛋白（AFP）水平和-人绒毛膜促性腺激素（-hCG）7K平，以排除生殖细胞肿瘤（见算法中的初始评价）。如果存在以下情况，胸腺
33、上皮性肿瘤很可能：1）胸腺床有边界清楚的纵隔肿块，与甲状腺不连续；2）AFP或B-hCG的肿瘤标志物为阴性；3）不存在其他腺病。1,2,40胸腺肿块WHo组织学分类系统可用于区分胸腺瘤、胸腺癌和胸腺类癌（见算法）。WHC）分类也用于区分不同组织学类型的胸腺瘤（即A、AB、BkB2、B3）；然而，很难对胸腺瘤进行分类。42WHo组织学分类系瘤有很大不同，且不是晚期胸腺瘤（见本讨论中的胸腺癌）。然而，组织学亚型较少除疾病分期和切除范围（即RO、R1、R2）外，对治疗非常重要（参见算法中的术后治疗和管理）。12,44-48对于11IIV期胸腺瘤，据报道，5年生存率在以下患者中为90%Comprehe
34、nsiveNCCNGuidelinesVersion1.2020GancerNetWOrkThymomasandThymicCarcinomas全切除。对于胸腺癌，5年生存率较低，即使是全切除者。11,49分期尽管存在几种分期系统，但Masaoka分期系统一直是胸腺瘤和胸腺癌管理和确定预后的最广泛接受的系统（见算法中的表1）010,12,50一56一种新的胸腺瘤和胸腺癌分期系统是基于国际胸腺恶性肿瘤利益集团（ITMIG）和国际肺癌研究协会（IASLC）的共同努力；该分期系统被用作胸腺恶性肿瘤新的AJCCTNM系统（第8版）的基础。40,57-62临床医生可能会发现同时使用Masaoka和AJC
35、CTNM分期系统是有用的。2,58AJCC胸腺恶性肿瘤的新分期系统（第8版）版本）于2018年1月1日生效（见算法中的表2）。1,63例II11期胸腺瘤患者的5年生存率约为85%,而IV期者为65%。10,64,65在约50%的患者中，死亡率与胸腺瘤无关。51死亡率约20%的患者与重症肌无力有关。治疔胸腺恶性肿瘤患者的最佳护理计划应在治疗前、放射肿瘤学家、胸外科医生、医学肿瘤学家和诊断成像专家评价后制定。确定肿块是否可以手术切除是至关重要的；委员会认证的胸外科医生主要关注胸部肿瘤应做出这一决定。对于大多数可切除的肿瘤，建议尽可能进行全胸腺切除术和肿瘤的完全手术切除（见算法中的手术切除原则）。1
36、0,12,19,68-70期间胸腺切除，应检查胸膜表面有无转移。为达到完全的大体切除，部分患者可适当切除胸膜转移灶。71-73对于局部晚期、不能切除的胸腺肿块建议采用芯针或开放活检。来自美国病理学家学会的胸腺肿瘤癌症方案可能有助于评估标本。74微创手术并不常规推荐，因为只有少数关于复发和生存的长期研究可用。然而，如果可以达到推荐的肿瘤学目标（如前所述），并且如果在专业中心由具有这些技术专业知识的外科医生进行，则可以考虑微创手术。77-81一项对1061例胸腺瘤患者的系统性综述报告，视频辅助胸腔镜手术后的5年总生存率（VATS：83%100%vs.开放手术：79%-98%）和接受VATS的患者与
37、接受开放式胸腺切除术的患者相比，10年无复发生存率（VATS：89%-100%vs.开放式：80%-93%）相似，尽管结局可能由于选择偏倚而发生偏斜。75对2835名患者进行的一项回顾性综述评估了VATS胸腺切除术与胸骨切开术在胸腺瘤患者中的比较。82VATS组5年总生存率为97.9%。当比较VAT组与胸骨切开术组时，总生存率无显著差异（P=0.74）。一项荟萃分析还显示，VATS是安全的，与接受开放式胸腺切除术的患者相比，患者的总生存期相似。83胸腺瘤胸腺瘤通常发生于40至70岁的成人；在儿童和青少年中罕见。19,84胸腺瘤的病因尚不清楚；酒精、吸烟和电离辐射似乎不是胸腺瘤的危险因素。胸腺瘤
38、在非洲裔美国人以及亚洲人和太平洋岛民中发病率较高，其ComprehensiveNCCNGuidelinesVersion1.2020GancerNetWOrkThymomasandThymicCarcinomas提示可能存在遗传成分。3,85虽然有些患者无症状，但另一些患者表现为胸痛、咳嗽或呼吸困难。胸腺瘤患者常有自身免疫性疾病。大约30%50%的胸腺瘤患者有重症肌无力。86提示重症肌无力的症状包括眼睑下垂、复视、流口水、爬楼梯困难、声音嘶哑和/或呼吸困难。在进行任何外科手术之前，所有怀疑患有胸腺瘤的患者（即使没有症状）都应测定其血清抗乙酰胆碱受体抗体水平，以确定其是否患有重症肌无力,从而避免
39、在手术过程中发生呼吸衰竭。64,87如果患者患有重症肌无力，在接受手术切除前，应由具有重症肌无力经验的神经科医生进行治疗。88-91尽管胸腺瘤可能具有局部侵袭性（例如胸膜、肺），但通常会扩散至局部淋巴结或胸外部位。10,64,92,93对于可耐受手术的所有可切除胸腺瘤患者，建议进行手术（即全胸腺切除术和肿瘤完全切除）。20,94,95对于切除的I期和Il期胸腺瘤，10年生存率极佳（分别约为90%和70%）。19,96切除的完整性是结局最重要的预测因素。8如果根据临床和放射学特征强烈怀疑可切除的胸腺瘤（如患者有重症肌无力和CT有特征性肿块），则不必手术活检。19在对可能的胸腺瘤进行活检时，应避免
40、经胸膜途径，以防止肿瘤种植。89,97小活检采样（细针或粗针活检）并不总是表明是否存在侵袭。98ITMIG和CAP建立了报告切除标本的手术和病理结果的程序。74,99对于完全切除（RO）的I期胸腺瘤不推荐辅助治疗。69,100,101对于未完全切除的胸腺瘤，建议术后RT（见算法中的术后治疗和管理）。66,69,102,103请注意，不建议进行广泛的选择性淋巴结放疗，因为胸腺瘤通常不会转移至局部淋巴结。在RT之前，强烈建议采用10,104个基于CT的治疗计划（参见算法中的放射治疗原则）。应通过3D适形技术给予105RT,以减少对周围正常组织（例如，心脏、肺、食管、脊髓）的损伤。66使用调强RT（
41、IMRT）可能会降低正常组织的剂量。105,106如果使用IMRT,应遵循NCI先进技术中心（ATC）和ASTRO/ACR的指南。107-111ICRU-83（国际辐射单位和测量委员会报告83）的建议也是一个有用的资源。110,112尽管可以使用肺癌的正常组织限制建议（参见NCCN非小细胞肺癌指南中的放射治疗原则，可在WWW.NCCN.org）,建议采用更保守的限值，以尽量减少所有正常结构的剂量体积。113,114由于这些患者年龄较小，通常长期存活者，心脏的平均剂量应尽可能低。请注意，2019年更新（版本1）修订了常规分割放化疗的肺、心脏、脊髓、食管和臂丛神经的正常组织剂量-体枳限制（见NCC
42、N非小细胞肺癌指南中的放射治疗原则）。对于不能切除的患者推荐6070Gy的确切剂量。辅助治疗，边缘清楚或闭合者推荐剂量45-50Gy；54Gy的剂量为ComprehensiveNCCNGuidelinesVersion1.2020GancerNetWOrkThymomasandThymicCarcinomas推荐用于显微镜下阳性切缘（见算法中的放射治疗原则）。105,106,115然而，对于术后有大体残留病灶的患者，推荐总剂量为6070Gy（每天1.8-2Gy/次）。116,117在Ro切除后有包膜侵犯的胸腺瘤患者中，可以考虑术后放疗（见算法中的术后治疗和管理）。101,105,118-120
43、111期（肉眼可见邻近器官侵犯）胸腺瘤患者复发风险较高，因此，建议术后放疗。121-124资料提示11期胸腺瘤患者可能不能从术后放疗中获益。69,100,101,119,125术后化疗在这种情况下也无益处。126,127诱导治疗后手术可能对潜在可切除的胸腺恶性肿瘤有用。49,128-133最近的一项队列研究报道，接受诱导化疗后手术与单纯手术者的5年总生存率相似（77.4%vs.76.7%,P=.596）,对于局部晚期胸腺瘤，推荐诱导化疗后进行手术评估；手术切除原发肿瘤和孤立转移灶后可考虑术后放疗（见算法中的术后治疗和管理）。133,134对于孤立性转移或同侧胸膜转移的患者，选择包括：1）可切除
44、患者先诱导化疗后手术；或2）单纯手术。128,129诱导化疗后，建议根据临床指征进行影像学检查（例如胸部CT、MRkPET/CT）,以确定切除是否可行。对于在这两种情况下均无法切除的患者，建议RT联合或不联合化疗。考虑到可能的转移情况范围非常广泛，很难具体说明转移性疾病的RT给药方案。立体定向放射治疗（SBRT）可能适用于有限的局灶性转移，而传统较大转移灶适合分次治疗。在姑息治疗中，可根据治疗目的使用典型的姑息剂量单次8Gy,分5次20Gy,或分10次30Gy。然而，为了更持久的局部控制，RT给药可以延长至确定剂量。考虑到即使是转移性胸腺瘤的自然史也相对较长，高度适形技术可能适用于有限体积的转
45、移瘤。66对于转移性疾病，建议进行全身治疗（见算法中的胸腺恶性肿瘤全身治疗原则）。7,101,133,135-147NCCN指南推荐6种不同的联合化疗方案。NCCN小组投票认为胸腺瘤的首选方案是顺伯/多柔比星/环磷酰胺（CAP）,因为它似乎产生了最佳的结果。69,148-15OCAP对胸腺瘤的缓解率约为44%。7然而，非慈环类药物治疗方案（例如，顺钳/依托泊昔伴或不伴异环磷酰胺、卡钳/紫杉醇）可能对无法耐受更积极治疗方案的患者有用。150,151包括每6个月一次的胸部CT,持续2年，然后每年一次，持续10年。33例MRl可用于监测某些临床情况，包括：1）如果患者无法耐受造影剂；和2）如果患者年轻且将接受多年筛查，则减少辐射。考虑到胸腺瘤后期复发的风险，监测应持续至少10年。然而，在已发表的研究中尚未确定用于监测胸腺瘤患者的成像持续时间、频率和类型。胸腺瘤患者发生继发性恶性肿痛的风险也增加，尽管不推荐进行特殊的筛查研究。3,152,153可切除胸腺瘤初次治疗后，小组成员同意，对于胸腺瘤，复发监测应9WNCCNNCCN GUideIineS IndeXTable Of ComemS DiSCUSSionComprehen
