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1、先天性主动脉缩窄临床路径全套一、先天性主动脉缩窄临床路径标准住院流程(一)适用对象。先天性心脏病主动脉缩窄(ICD-10：Q25.101)；非体外循环下行主动脉部分切除伴吻合术(ICD-9-CM3:38.34001)(二)诊断依据。根据临床诊疗指南一心脏外科学分册(中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年)1.症状：可有面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状。甚至出现腹腔脏器缺血坏死。婴幼儿期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶病质等心功能衰竭的表现。儿童和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳。也可没有症状。2 .体征：出生后正常的股动脉搏动在1周后消失。可出现或不出现差异性发
2、结。在婴儿期可有心力衰竭、心脏扩大。可有上半身高血压、股动脉搏动减弱和心脏杂音。3 .辅助检查：心电图、胸部X线片、超声心动图等。(1)心电图儿童患者心电图可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或双心室肥厚。成人主动脉缩窄的心电图表现为左心室肥厚。(2)胸部X线平片主动脉缩窄的特征性表现有两个。一是第3-5后肋下缘受扩张的肋间动脉压迫形成的切迹，但在3岁以前不出现，后肋无切迹。二是左上纵隔的“3字征，其上、下两半部分分别由左锁骨下动脉和主动脉峡部、缩窄后扩张的降主动脉的影像组成。几乎所有的新生儿主动脉缩窄患者都有非常显著的心脏扩大，同时伴有充血性心力衰竭的肺部表现。成年患者几乎均有这两个特征性表现。(
3、3)超声心动图在新生儿和小婴儿，二维超声心动图可以显示主动脉缩窄，故可作为确诊的方法。超过婴儿期，超声心动图对诊断仍有帮助，但一般不能作为确诊的于段。(4)心脏、主动脉导管及造影检查对于非婴儿期的患者，主动脉内跨缩窄的心导管连续测压和主动脉造影是传统上的标准诊断方法。同时，主动脉造影还可以显示侧支循环的发育程度。需要注意的是，当合并大的末闭动脉导管和肺动脉高压时，心导管连续测压不能准确显示血流的跨缩窄压差。(5)磁共振(MRI)和CT扫描对于非婴儿期的患者，这两种方法对畸形和侧支循环细节的显示甚至超过了造影。对于年龄大于20岁的患者，必须除外可能合并主动脉缩窄的主动脉瘤。4 .鉴别诊断：注意与
4、主动脉弓中断、大动脉火、B型主动脉夹层进行鉴别。（三）进入路径标准。1 第一诊断必须符合先天性心脏病（主动脉缩窄）（ICD.10：Q25.101）o2 .有适应证，无禁忌证。3 .主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积小于正常的50%,或压力阶差50mmHg（lkPa=7.5mmHg）4 .年龄2月5 .患儿能够行主动脉部分切除伴吻合术（ICD-9-CM-3:38.34001）6 .当患儿同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可入路径。（四）标准住院日：14-18o（五）住院期间的检查项目。1 .必需的检查项目（1）血常规、尿常规、粪便常规;（2）肝功能测
5、定、肾功能测定、葡萄糖测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸部X线平片、超声心动图、主动脉增强CT;（4）四肢血压。2 .根据患者病情进行的检查项目如果患儿1周岁，需做呼吸道病毒抗原筛查；心肌酶、心功能测定（如B型钠尿肽（BNP）测定、B型钠尿肽前体（PRo-BNP）测定等）、红细胞沉降率（ESR）、动脉血气分析。其他检查项目：如CT、心脏、主动脉导管及造影检查等。（六）治疗方案的选择。根据临床技术操作规范一心血管外科学分册（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。按照抗菌药物临床应用指导原则（卫医
6、发（2004）285号）执行，并根据患儿的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。建议使用第一、第二代头抱菌素。如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。（八）手术日。一般在入院7天内。1 .麻醉方式：全身麻醉。2 .手术植入物：可吸收胸骨线等。3 .术中用药：麻醉及体外循环常规用药。4 .输血及血液制品：视术中情况而定。输血前需行血型鉴定、抗体筛选和交叉合血。（九）术后恢复。1.术后早期持续监测，观察生命体征。2 .必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能、心电图、胸部X线平片、超声心动图、主动脉增强CT。3 .抗菌药物:按照抗菌药物临床应用指导原则（卫医发（2004）285号）
7、，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。4根据病情需要进行强心、利尿、补钾等治疗。（十）出院标准。1 .病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目。2 .引流管拔除、切口愈合无感染。3 .没有需要住院处理的并发症和/或其他合并症。（十一）变异及原因分析。1 .存在除主动脉缩窄的其他并发症，需要处理干预。2 .患儿呼吸道病毒抗原筛查阳性。3 .围手术期并发症：术中大出血、心功能不全、溶血、感染性心内膜炎、术后伤口感染、重要脏器功能不全、术后呼吸系统感染等造成住院日延长和费用增加。4 .合并有其他系统疾病加重而需要治疗,从而延长治疗时间和
8、增加住院费用。5 .其他因素：患儿术前年龄小、体重轻、营养状况不良、反复呼吸系统感染，术前心功能及其他重要脏器功能不全需调整，特殊原因（如稀有血型短缺等）造成的住院时间延长费用增加。二、先天性主动脉缩窄临床路径表单适用对象：第一诊断为先天性心脏病（主动脉缩窄_（ICDLO:Q25.101）；行非体外循环下主动脉部分切除伴吻合术（ICD-9（M-3:38.34001）术患者姓名性别年龄门诊号住院号住院日期年月日出院日期年月日标准住院日14-18天时住院第1天住院第2-5住院第5.7天（术间天（完成术前日）前准备）诊询问病史及体格检上级医师上级医师查房，疗查查房术前评估和决定工病情告知完善术前手术
9、方案作如患儿病情重,应当准备住院医师完成及时通知上级医师询问送检上级医师查房记上级医师查房项目报告，录等初步诊断和初步治有异常者应向患者和/或家疗方案当及时向上属交待围手术期住院医师完成住院级医师汇注意事项并签署志、首次病程、上级医报，并予以手术知情同意书、师查房等病历书写相应处置自费用品协议书、开检查化验单注意预防输血同意书、委托并发症书（患者本人不能与家长沟签字时）通，讲解手麻醉医师查房术风险及可并与患者及/或家能并发症属交待麻醉注意对症治疗事项并签署麻醉签署手术知情同意书知情同意完成各项术前书、输血同准备意书重长期医嘱：长期医嘱：长期医嘱：点心外科护理常规患儿基础同前医二级护理用药临时医
10、嘱：嘱饮食既往用药术前医嘱：健康宣教临时医嘱：准备明日在全术前调整心功能根据会诊麻体外循环下行临时医嘱：科室要求开主动脉瓣成形术血常规、尿常规、粪检查和化验术前禁食水便常规单术前用抗菌药凝血功能、血电解对症处理物皮试质、血型、肝肾功能、术区备皮感染性疾病筛查、术前灌肠配血术中特殊用药其他特殊医嘱 心电图、胸部X线平片、超声心动图 呼吸道病毒抗原筛查(小于1周岁) 根据患者情况选择心肌酶、B型钠尿肽(BNP)测定、B型钠尿肽前体(PRo-BNP)测定、红细胞沉降率(ESR)、动脉血气分析护介绍病房环境、设施观察患者做好备皮等术理设备病情变化前准备工入院护理评估防止皮肤提醒患儿家属作防止皮肤压疮和
11、呼压疮和呼吸患儿需术前禁食吸系统感染护理系统感染护理患儿生活护理和患儿家属心理护理水术前患儿家属心理护理变无有，原因：无口有，原无有，原因：因:护签名医师签名时间住院第2-7天（手术日）术前术后住院第3-8天（手术后第1天）诊完善各手术上级医师查房疗项术前准备口向家属交代病住院医师完成常规工情、手术过程及术病程记录作后注意事项根据病情变化及时术者完成手术完成病程记录记录观察伤口、引流量、完成术后病程体温、生命体征情况、有无并发症等并作出相应处理根据患儿自主呼吸情况拔除气管插管 上级医师查房 麻醉医师查房 观察生命体征及有无术后并发症并相应处理长期医嘱：长期医嘱：长期医嘱：停术前特级护理常规一级
12、护理用药留置引流管并半流饮食临时医嘱：记录引流量氧气吸入术前禁生命体征/血液心电、无创血压及食水动力学监测经皮血氧饱和度监测转小儿强心利尿药预防用抗生素重症监护室抗菌药物强心、利尿、补钾明日在呼吸机辅助呼治疗全麻下行弓吸临时医嘱：缩窄矫治术保留尿管并记复查血常规录尿量输血及/或补晶体、胃粘膜保护剂胶体液（必要时）其他特殊医嘱换药临时医嘱：止痛等对症处理补液补液重点医嘱护完善术理前准备工提醒患作儿家属患儿术前禁食水术前患儿和家属心理及生活护理变无有，异原因： 血管活性药 血常规、生化全套、X线床旁像、血气分析、凝血功能检查 输血及或补晶体、胶体液（必要时） 其他特殊医嘱 观察患者病情变化并及时报
13、告医生 术后心理生活护理 防止皮肤压疮处理 血管活性药 强心利尿药 拔除气管插管后开始常规雾化、祛痰治疗和理疗 观察患者病情并做好引流量等相关记录 术后心理与生活护理 防止皮肤压疮处理无有，原因：口无有，原因:护签名医师签名时住院第4.9间天（术后第2天）诊上级医师疗查房工住院医师作完成病程记录根据引流量拔除引流住院第5.10天（术后第3天至出院前） 上级医师查房 住院医师完成病程记录 伤口换药或拆线（必要时） 常规抗感染治住院第918天（出院日） 上级医师查房，评估患者是否达到出院标准，明确是否出院 完成出院志、病案首页、出院诊断管，伤口换药 观察生命体征情况、有无并发症等并作出相应处理重长
14、期医嘱：点饮食医改二级护嘱理（视病情恢复定）停监测（视病情恢复定）临时医嘱： 复查血常规、生化全套（必要时） 输血及/或补晶体、胶体液（必要时） 换药，拔引疗调整各重要脏器功能长期医嘱： 根据病情变化调整抗菌药物等长期医嘱临时医嘱： 复查血常规、生化全套（必要时）输血及/或补晶体、胶体液（必要时） 换药（必要时） 止痛等对症处理 常规雾化、祛痰治疗和理疗证明书等所有病历 向患儿家属交代出院后的后续治疗及相关注意事项，如理疗、心功能调整等长期医嘱： 停止所有长期医嘱出院医嘱： 出院带药 定期复查 如有不适，随诊流管（视病情恢复定）口止痛等对症处理常规雾化、祛痰治疗和理疗复查心电图、胸部X线平片、超声心动图、主动脉增强CT（必要时）护观察患儿观察患者病情指导患者办理出理病情变化变化院手续工术后心理指导患儿功能出院宣教作与生活护理锻炼防止皮肤心理和生活护压疮处理理变无口有，原无口有，原因：无有，原因：异因：护签名医师签名
