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1、精神科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰以紧张症为表现的克雅氏病病例分析紧张症是一种与认知、运动及行为临床症状有关的运动 障碍。紧张症的鉴别诊断包括精神障碍、神经系统疾病。7 月 的 The Journal of Clinical PSyChiatry 上，Toby Winton-Brown等报告了一个病例，患者最初诊断为紧张症， 然而在接受电休克治疗(ECT)后病情急剧恶化。结合神经 精神病专家意见及临床、影像学表现，最终诊断为克雅氏病 (CJD) o病例回顾A先生，61岁，电气工程师。2014年8月入精神科，主
2、 诉为混乱、找词困难、言语不清、右手笨拙(ClUmSineSS), 2周。10年前，患者曾产生妄想，认为妻子有外遇。帕罗西 汀、奥氮平治疗后，症状缓解，但坚持长期服药后仍未恢复 病前工作能力。躯体病史、精神病史简单，近期无感染性接 触。A先生被临时诊断为后循环卒中，入神经内科病房。检 查显示无局灶异常。脑CT、磁共振成像(MRI)结果均正常。 血液检查，包括病毒感染、甲状腺激素、维生素及抗神经元 抗体均呈阴性。随即考虑临时诊断为调整或转换障碍，出院 并转诊至精神科医生。患者的妻子留意到，连续两周A先生病情持续恶化，包 括难以沟通及服从命令、呻吟、上肢作态、失用症。再次入 院，但重复实验室检查、
3、神经检查、血液检查结果仍无异常。 基于精神病表现及精神病史，患者被确诊为非典型紧张症复 发，接受ECT 4次。随后持续恶化，出现脱水及心动过速, 伴肌阵挛。随即接受了神经精神病专家意见。经神经精神病专家对之前MRl扫描中微小异常的综合分 析，提示CJD （图1A）。A先生持续恶化，肌阵挛及意识模 糊更加频繁。第二次MRl扫描，显示散在CJD特征表现（图 IC. ID） O脑电图（EEG）显示广泛、无周期性慢波增多， 即痫样放电，脑脊液（CSF） 14-3-3蛋白阳性。患者诊断为 散发型CJD,出院行姑息治疗，4周后死亡。尸检证实CJD,大脑、基底节、小脑皮质及脑干切片呈 海绵状脑病、神经元丢失
4、、胶质增生，突触及局灶均发现片 状抗蛋白颗粒。图1克雅氏病患者基线（A ）及1个月后（B、C、D）脑MRI成像(Winton-BrownT, et al. 2016)讨论CJD是最常见的肮病毒病，发病率约为1人/每百万人/ 每年。90%病例为散发型CJD, 10%为家族型，VI%为医源型 或变异型CJD。典型临床表现为认知迅速恶化，伴肌阵挛。美国疾病控制和预防中心的散发型CJD （sCJD）疑似诊 断标准为：1、具有快速进行性痴呆；2、至少具有以下四种临床表现中的两种：肌阵挛、视觉或小脑症状、锥体/锥体外系症状、无动 性缄默3、以下检查中至少一种呈阳性：脑电图（周期性尖慢复合波）、CSF （1
5、4-3-3蛋白）、 MRI检查对于年轻患者，早期精神症状还包括心境障碍、行为障 碍或精神病。近期提出的若干新型检测兼有较高敏感性与特 异性，如利用CSF、鼻刷（SCJD）、尿液样本（变异型CJD）, 具有良好的应用前景。CJD的影像学表现，特别是扩散加权成像（DWI） MRI, 较EEG与CSF更敏感，可能先于临床特征如肌阵挛的出现。 典型早期表现为基底节、丘脑或大脑皮层（“皮质带状征 图1）的DWl扩散受限，可能与某些病理因素有关：空泡、 肮蛋白积累、反应性胶质细胞增生。随着疾病发展，变化更 加明显，导致更广泛的受累及广泛性萎缩。总之，本病例患者由于存在精神病史，加之神经系统测 试及检查均正常，最初掩盖了潜在的诊断。然而快速进行性 精神与神经功能恶化特征的存在，提示应考虑CJD诊断，并 行EEG、腰椎穿刺及DWl MRl检查。
