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1、肾病综合征(nephrotic syndrome;NS),诊断标准（三高一低）,大量蛋白尿(3.5g/d)低白蛋白血症(30g/l)高度水肿高脂血症,一、分类 原发性与继发性二、病理生理 1.大量蛋白尿原因 电荷屏障 2.大量蛋白尿与低白蛋白血症 3.低蛋白血症及其它因素与水肿 4.低蛋白血症与高脂血症,病因和发病机制,病理生理大量蛋白尿电荷屏障破坏清蛋白漏出 肾小管重吸收 蛋白尿分子屏障破坏大分子蛋白漏出,病因和发病机制,病理生理低蛋白血症大量蛋白尿蛋白分解增加摄入减少 低蛋白血症 吸收不良肝脏合成不足,病因和发病机制,病理生理水肿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 水份渗出进入组织间隙 Na
2、、H2O潴留,水肿,病因和发病机制,病理生理高脂血症 肝脏代偿性合成增加 TG LDL VLDL 外周利用及分解减少,临床表现,大量蛋白尿(3.5g/d)-肾小球通透性增加所致 尿蛋白增多是低蛋白血症的主要原因低蛋白血症(30g/l)-致机体抵抗力明显下降。高度水肿-最明显的体征 重者胸腹腔和心包积液,肾 病 综 合 征,高脂血症-低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分解减少所致。增加血液粘稠度；易致各种冠心病；促进肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。,临床表现,实验室及其他检查,尿液检查:尿蛋白，定量3.5gL。血液检查:清蛋白降低30gL，CH、TG、LDL、VLDL增高。肾功能检查：BUN和S
3、cr升高（提示肾衰竭）。,实验室及其他检查,肾活检：明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判断预后。B超：双肾正常或缩小。,并发症,感染 与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激素和细胞毒药物治疗有关。是疾病复发、激素抵抗的重要原因。常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。,并发症,血栓和栓塞-高凝状态 血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管内血栓，肾静脉血栓形成最常见。,急性肾衰竭有效循环血量不足致肾血流量下降所致。50岁以上病人多见。蛋白质及脂肪代谢紊乱,并发症,治疗要点,一般治疗休息；高热量、低盐（23g日）、适量优质蛋白质饮食；适当限水。对症治疗利尿消肿、减少尿蛋白、降低血压、降脂和抗凝。,一
4、、一般治疗,注意休息 预防感染 适度活动避免静脉血栓形成 适当限制水钠的摄入 合理蛋白饮食,二、利尿消肿,一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。除非水肿引起明显的症状，一般不主张太积极利尿。（一）渗透性利尿（二）噻嗪类利尿剂（三）袢利尿剂（四）潴钾利尿剂（五）白蛋白,利尿剂注意事项,1.观察其效果及不良反应。2.使用大量速尿时应注意观察血容量急剧变化而出现的症状。3.注意初始利尿不能过猛，以免血容量不足。4.少尿的病人慎用渗透性利尿剂。5.输注血浆制品不可过多过频，以免损害肾功能，也影响激素的疗效。,三、免疫抑制治疗,免疫抑制治疗使用的时机、剂量、疗程 是治疗原发性肾病综合征的关键。,治疗
5、,抑制炎症与免疫反应（主要治疗）肾上腺糖皮质激素治疗原理：抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。应用原则：起始足量、缓慢减药、长期维持。病例选择：微小病变型肾病（疗效最好）。疗效观察：用药6-8W，尿蛋白减少或转（）。完全缓解、部分缓解、无缓解。,治疗要点,抑制炎症与免疫反应（主要治疗）肾上腺糖皮质激素激素敏感型：用药12W内NS缓解。用药激素依赖型：激素减量到一定程分型度即复发。激素抵抗型：激素治疗无效。,治疗,抑制炎症与免疫反应（主要治疗）细胞毒药物（免疫抑制剂）环磷酰胺。非首选和单独应用。与激素联合用于激素依赖型或激素无效型。环孢素A用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。,激素与细胞毒药
6、物的注意事项,1.观察疗效与副作用，肝肾毒性、高血压、高血钾、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。2.口服激素药物应在饭后服用。3.长期服用者用补充钙和维生素D。4.使用CTX时，让病人多饮水，加速药物从尿中排泄。5.CTX可引起骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎，对性腺的抑制，甚至发生肿瘤等远期毒副反应，应提高警惕。,治疗,防治并发症感染：应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。血栓及栓塞：肝素、双嘧达莫或ASA。急性肾衰竭：血液或腹膜透析。中药雷公藤多甙：减少尿蛋白，与激素合用。黄芪：减少尿蛋白。六味地黄丸和知柏地黄丸：减轻激素副作用。,诊断要点,诊断依据大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症，排除肾
7、脏继发性损害即可作出诊断。诊断内容确诊NS；确认病因（最好进行肾活检，确定病理类型）；判定有无并发症。,护理评估,病史水肿部位、程度、性质及伴随症状；既往治疗情况及效果。身体评估生命体征、体重、腹部移动性浊音等。实验室检查24小时尿蛋白定量、血浆清蛋白、肾功能。,常用护理诊断,体液过多与低蛋白血症有关。营养失调低于机体需要量与大量蛋白尿和胃肠道吸收障碍有关。有感染的危险与营养不良和应用免疫抑制剂有关。,护理目标,病人水肿程度减轻或消失病人机体需要得到满足使营养状况改善不发生感染。,护理措施,体液过多饮食和生活护理（低盐饮食、半坐体位、限制活动）观察病情（水肿及伴随症状、腹围、出入量）遵医嘱应用
8、利尿剂并观察疗效及不良反应（电解质紊乱）。,护理措施,营养失调 饮食护理和指导高热量、高维生素、优质蛋白、多聚不饱和脂肪酸、低盐饮食。定期检测有关项目血清蛋白、尿蛋白。,肾病综合征饮食原则,应给以高热量、多种维生素及微量元素、低脂低盐的饮食。蛋白质：正常量的优质蛋白，每日每公 斤体重1g；热量：每日每公斤体重不少于126-147kJ（30-35kcal）；,肾病综合征饮食原则,脂肪：少进富含饱和脂肪酸的食物，如动物油脂，多吃富含多聚不饱和脂肪酸的食物，如芝麻油等植物油和鱼油，以及富含可溶性纤维的食物，如燕麦、豆类等。,低盐：水肿时限制钠盐，每天小于3g，高度水肿且少尿时还要控制进水量。补给多种
9、维生素及微量元素。,水肿病人饮食：低脂、低盐高热量、高维生素,护理措施,有感染的危险密切观察病情（不同部位感染的症状和体征）加强护理（皮肤、口腔）预防交叉感染（环境卫生、减少探视、注意保暖）适当锻炼（增强抵抗力）。,护理评价,病人水肿程度减轻并逐渐消失病人理解合理饮食与治疗的关系并积极配合病人未发生感染或发生感染时被及时发现和治疗,保健指导,遵医嘱长期服药定期复诊避免劳累和感染加强营养适当体育锻炼病情变化及时就诊,影响预后的因素：,（1）病理类型：微小病变及轻度系膜增生性肾炎预后好，膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后较差，膜性肾病早期有效，晚期效果差。（2）临床表现：大量蛋白尿、高血压及肾功能受损提示预后较差。（3）激素敏感性：敏感者预后较好，抵抗者预后差。（4）并发症：反复感染引起复发者预后差。,
