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1、脑动静脉畸形（AVM）诊疗规范【病史采集】1 .青壮年，活动中或情绪激动时突然出现剧烈头痛、呕吐、不同程度的意识障碍等。2 .多有反复发作性或持续性头痛。3 .常有癫痫发作史，为癫痫大发作或局灶性癫痫。4 .可有进行性神经功能缺失和病变部位相应的局灶症状。5 .常有蛛网膜下腔出血史。【体格检查】1 .神经系统检查：（1）脑膜刺激征阳性。（2）病变部位相应的局灶体征，如偏瘫、偏身感觉障碍、失语、智力减退等。2 .颅内杂音：在额眶部、颍部或乳突部可闻及与脉搏一致的收缩期吹风样杂音。压迫同侧颈动脉使杂音减弱，压迫对侧颈动脉则杂音增强。【辅助检查】1. 一般检查：血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血脂、
2、血糖、电解质、血液流变学、心电图等。2. 头颅平片：可有病灶部位钙化斑，颅骨血管沟变深加宽。3. CT检查：无血肿时，平扫可显示团状聚集或弥散分布的蜿蜒状及点状密度增高影。有血肿时，AVM的影像常被掩盖。4. MRI检查：可显示供血动脉、病灶血管团、引流静脉、出血、占位效应及病灶与功能区的关系等。5. 脑血管造影：可显示全部供血动脉、畸形血管团、引流静脉及盗血情况，为诊断AVM最可靠的方法。【诊断】1 .青壮年突发蛛网膜下腔出血，伴有癫痫发作，原有头痛病史和进行性神经功能障碍，可闻及颅内杂音，脑血管造影显示异常血管团，即可明确诊断。2 .AVM的分级：AVM的大小、部位、形态各异，没有完全相同
3、的AVM存在。对于AVM的分级，可根据四个标准：（1）AVM的大小；（2）AvM的部位；（3）供应动脉的多少、部位及深浅；（4）引流静脉的多少、深浅及扩张情况。将以上每个标准又各分为14个级别，对AvM进行分级。该分级方法对手术病例的选择、确定手术方式、预测术中困难、估计术后效果和统一疗效评价具有较高的临床实用价值。【治疗原则】1 .保守治疗：年龄大，仅有癫痫症状而对抗癫痫药物反应良好或病变极广泛，部位深在或位于功能区，难于手术切除者，适于保守治疗。其方法包括休息，避免过劳和情绪激动，控制癫痫发作，出血者给止血剂，脑水肿者给脱水剂以及对症治疗等。2 .立体定向放射治疗：包括丫刀和X刀治疗。适用
4、于无法手术的脑深部病变。3 .手术治疗：目的在于杜绝病变破裂出血的危险性，减少或消除脑的盗血现象，改善脑部血供及神经功能。其方法包括供血动脉结扎术、AVM切除手术和供血动脉立体定向夹闭术。4 .血管内治疗：（1）经皮选择性栓塞术：采用经股、肱、颈动脉穿刺插管，将导管送入颅内AVM的供血动脉，注入栓塞物（各种质地颗粒、线段、弹簧圈、乳胶球囊等）或栓塞剂（IBCA等），以达到闭塞病变血管的治疗目的。适用于巨大AVM（6cm）、功能区或深部AVM、小脑AVM、高流量AVM、混合型AVM（即脑AVM合并硬脑膜AVM）,AVM开颅手术前栓塞治疗。（2）开颅直接栓塞：适用于重要功能区的手术难以全部切除的AVM,估计栓塞不会造成严重功能障碍者；经皮穿刺栓塞未成功者。【疗效标准】1 .治愈：AVM切除或经其它方法处理后消失（经血管造影检查证实），症状好转，无明显神经系统症状。2 .好转：切除或经其它方法处理后，AVM部分消失，症状改善，仍有明显神经系统症状。3 .未愈：AvM经处理后未消失，症状恶化。【出院标准】达到或接近治愈或好转标准，或处理后病情稳定者。
