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1、心内科晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：*姓名:*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日Lance-Adams综合征病例报告1 .患者资料患者，女，41岁，身高158Cnb体质量49kg,既往史、家族史无特殊，因“异位妊娠破裂、失血性休克”于外院在全身麻醉下行腹腔镜下左侧输卵管切除及盆腔粘连松解术,术中血压曾一过性下降，予以甲氧明InIg并加快输液后迅速恢复至正常，术中出血量1800mL、尿量300mL,输注复方氯化钠液500mL、羟乙基淀粉IoOOnIL、乳酸钠林格液IOoomL、生理盐水200mL、转化糖电解质液250mL、白蛋白10g,红细胞4U,麻醉苏醒过
2、程中血压稍低于正常，血气分析示血红蛋白低至67gL,予以输血输液及血管活性药物维持。转入中南大学湘雅医院时患者已行气管插管呼吸机辅助呼吸，最初的神经功能学检查提示神志深昏迷，格拉斯哥昏迷评分(GIaSgoWComaScale,GCS)E1V1M1=3分，血管活性药物维持循环。经过呼吸循环支持、亚低温治疗、脑保护、镇静、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染等治疗，21d后患者意识逐渐恢复清醒，生命体征平稳。但是，患者此时出现了肢体的不自主抖动。神经系统检查提示神志清楚、可以合作，计算力、记忆力、定向力正常，双上肢肌张力稍减低，双下肢肌张力基本正常，四肢肌力4级左右。肢体不自主抖动易由外界刺激如听觉、触觉、
3、视觉刺激所诱发或加重，休息或睡眠后症状可缓解。脑电图轻度异常，但是没有明显癫痫样电活动的证据。头颅磁共振成像未见明显异常。根据该患者的病史、临床表现及检查结果，初步诊断为LAS,予以丙戊酸钠O.5g,3次/d、左乙拉西坦1g,2次/d、氯硝安定2g,3次d,症状逐渐改善，神经功能逐渐恢复。2 .讨论肌阵挛是中枢神经系统不同区域组织发生功能紊乱时比较常见的症状。缺氧后肌阵挛(post-hypoxicmyoclonus,PHM)有急性和慢性2种不同表现形式。急性缺氧后肌阵挛又称缺氧后肌阵挛性癫痫持续状态(myoclonicstatusepilepticus,MSE),多于心肺复苏后48h内出现，以
4、弥漫性躯体肌阵挛样抽搐伴昏迷为特征性表现，30%40%心肺复苏后昏迷患者可出现此症状，药物治疗难以控制抽搐，预后欠佳。慢性缺氧后肌阵挛即LAS,由Lance和Adams于1963年首先提出，报道了4例心搏骤停患者在心肺复苏成功意识恢复后数天至数周出现了动作性、意向性肌阵挛发作，还伴有构音障碍、共济失调、饮水呛咳、吞咽困难和轻微的认知功能障碍等神经功能缺损症状，甚至有报道称心肺复苏后8年出现肌阵挛发作。麻醉手术意外、心搏骤停、药物中毒及哮喘发作等事件导致脑缺血缺氧后均可能引起LAS。迄今为止，此类病例全球范围内文献报道约200例。本例患者有失血性休克所致脑缺血缺氧史，昏迷21d清醒后出现肢体不自
5、主抖动，自主活动、声光刺激及精神紧张可诱发或加重，表现为动作性、意向性、反射性肌阵挛，安静或入睡后减轻或消失，脑电图未见癫痫样电活动，头颅磁共振成像未见明显异常，氯硝安定、丙戊酸钠、左乙拉西坦治疗有效，与既往文献报告病例中所描述的基本一致。神经影像学技术被应用于研究LAS的解剖及病理生理基础。大部分研究证实，头颅CT及MRl检查无明显阳性结果。2013年发表的1篇文献中提到，在心搏骤停20d后复查MRl时，小脑和丘脑的早期和瞬态限制性扩散消失。Frucht等安排7例患者接受PET检查，PET扫描显示脑桥被盖、丘脑腹外侧部葡萄糖代谢明显增强。然而，这并不是一个一致的发现，因为其他研究显示额叶葡萄
6、糖代谢减少。研究报道，3例患者SPECT扫描显示包括基底节区、额叶、顶叶和左题叶在内的多个区域灌注减少；亦有研究报道1例乙醇过量致心搏骤停患者心肺复苏16d后清醒，3个月后出现中枢性面瘫、步态异常，SPECT显示右侧小脑梗死区灌注减少而大脑灌注正常。小脑缺血导致其Y-氨基丁酸神经元抑制作用缺失，继而导致丘脑及网状结构运动功能失调，最终出现运动应激性增强和肌阵挛。LAS的病理生理机制迄今尚未明确，相关的学说包括：(1)皮层异常放电学说；(2)小脑-脑干、丘脑-皮质环路异常学说；(3)神经递质失调学说。在肌阵挛的动物模型中，给予丙戊酸钠、氯硝西泮、5-羟色氨酸(5-hydroxytryptopha
7、n,5-HTP)、拉莫三嗪、左乙拉西坦和利鲁嘎后有所改善。由于肌阵挛来自于最常见的皮质来源,抗癫痫药物是经常使用的。1978年首次提到丙戊酸用于人类LAS有效，虽然是同其他药物联合使用。亦有报道称单独用药治疗有效，如果同时合并癫痫还能够有效控制癫痫发作。虽然未被证实，但丙戊酸的可能作用机制是使突触区域中脑Y-氨基丁酸(gammaaminobutyricacid,GABA)升高。苯二氮类药物氯硝西泮对LAS治疗有效，首次进入公众视野是在1976年。比拉西坦，一种新型促思维记忆药，可以一定程度上改善肌阵挛，但是至今仍未在美国获得许可。与此拉西坦化学结构相关的左乙拉西坦可以明显改善与LAS相关的肌阵
8、挛。对于部分难治性病例，已经实施了深部脑部刺激手术，并初步取得了一些令人鼓舞的结果，但这仅在少数病例中开展，并且目前仍处于实验阶段。在围产期缺氧的一则病例中刺激的目标是丘脑，而另外两则病例中刺激的目标是苍白球内侧。有关深部脑部刺激手术的进一步研究将有望证实其有效性并阐明首选刺激部位。另外鞘内注射巴氯芬可改善多种药物难治性肌阵挛患者的肌阵挛。有文献报道金刚烷胺、苯妥英、丁苯那嗪、硝西泮、苯巴比妥、扑米酮、去甲替林和加压素未被发现有助于治疗肌阵挛，还提到了乙醇、左旋多巴、氟西汀、巴氯芬、卡马西平和雌激素的多种益处。随着医学技术的进步与医学知识的普及，越来越多的患者在脑缺血缺氧事件中得以幸存，而在这些幸存者中LAS患者亦很有可能逐渐增多，因此，在临床工作中需要重视此病并注意鉴别诊断，做到早期诊断、早期治疗、早期康复，同时需进一步深入研究这种罕见疾病的病理生理等内容，为更有效的治疗提供理论依据，更好地提高患者生活质量。
