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1、中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南摘要暴发性心肌炎是急性弥漫性炎症性心肌疾病，其特点是起病急骤,病情进展极其迅速，死亡风险极高。其发病机制涉及心脏固有免疫过度激活和炎症风暴形成。根据我国近年来实践经验和研究证据，采用“以生命支持为依托的综合救治方案”能显著提高患者存活率，并改善长期预后。受中华医学会心血管病学分会委托和指派，急重症学组组织全国涉及该领域的众多专家进行撰写和反复讨论，制定了本指南。本指南特别强调暴发性心肌炎的极早识别、极早诊断、极早预判和极早治疗。正文心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤。暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速
2、，患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高O以往由于对暴发性心肌炎的发病特点及病理生理机制认识不足，临床误诊、漏诊和延误诊断较为常见，并被认为罕见。2017年成人暴发性心肌炎诊断与治疗中国专家共识（以下简称中国专家共识）的发布和在全国的推广应用，提高了医务人员认识水平，发现实际上暴发性心肌炎并不罕见。中国专家共识总结归纳了暴发性心肌炎临床特点、诊断流程和方法，首次提出了“以生命支持为依托的综合救治”方案，也被业内称为“中国方案”，将病死率由过去的50%以上降低到5%以下门，领先于国际水平。20212022年，我国多个心血管中心在中华心血管病
3、杂志等期刊发表了多篇文章，验证了“中国方案”救治暴发性心肌炎的安全性和有效性凡16。随着我国临床研究和救治经验的累积，特别是一些多中心临床研究结果的揭晓及原创性基础研究成果的发表，证据链已充分建立，中华医学会心血管病学分会讨论认为有必要也有条件将中国专家共识升级为指南，以期更好地指导我国暴发性心肌炎的临床诊断和救治工作，挽救更多患者的生命。受中华医学会心血管病学分会委托和指派，急重症学组组织全国多个医疗中心和多个学科包括心血管内科、急诊重症医学科、病理科、康复科以及影像科的资深专家和临床一线专家参与撰写和反复讨论,制定了本指南。在编写讨论过程中，专家们指出本指南既要符合我国临床实际，对临床有较
4、强的指导性和可操作性，也要兼具科学性和前瞻性。基于我国暴发性心肌炎诊疗现状，本指南强调加强医务人员培训，尤其是强调极早识别、极早诊断、极早预判和极早救治，以最有效地发挥本指南的作用。本指南证据获得方式为检索国内外医学电子数据库（P1.Ibmed和万方医学文献库）相关文献，诊断及治疗方法的推荐依照国际通用标准，分为三类推荐级别和三级证据等级水平，并结合暴发性心肌炎临床双盲研究开展困难、临床数据较少的现实，本指南对推荐级别的表述如表1,对证据来源的水平表述如表2o1推将级别X1已is实ID）公认Imft期的我喇口神口头“用0/或49俄咏HgH刑*在内Mo的作或葡？n崂0曾证，f1.1.Mi向干曰雨
5、toIO日以，由甩QieMtEMS1.含馥的Db类日关as=不就期Hg晒m部S.*4U9ff1.InA己证BtV公3无用10（叫无血丹”-9病制4生门的”作右行，M常谷身I2证Ig水平B*SX-A（SH*IHNR3唯苔分析8WJH凰V15的4多mMM5*M只C得，代晚体JKR弧能.桎京巩.门壁“做”鱼忏,军腐KiI1.R鱼冷曲擀*,SK*5婚兵代电体.”|11.IiIa蜂QafhM肝倒,靖口分枝汗.上殿体W曜体.金螺IHA.HHMI收体.的用能体放线曾M9H.tMM.AMK.MtA.tM超统目R7HM例2M（*eSVtRturs壁内期乙IUNtJ1.MMfi暴发性心肌炎发病机制复杂，可能涉及患
6、者的遗传背景、机体的免疫状态、病毒毒力及环境等多种因素的相互作用。目前认为，各种病因导致的固有免疫过度激活及迅速触发免疫细胞大量释放炎症因子所引起的细胞因子风暴，也称“炎症风暴”，是暴发性心肌炎起病急、进展快、病情重、死亡率高的重要原因。“炎症风暴”的形成和具体作用机制复杂，其导致心功能损伤的根本原因在于机体促炎反应和抗炎反应的调节失衡，于是出现过度免疫激活和炎症风暴形成口&o失调的免疫反应使得固有免疫细胞及非免疫细胞与细胞因子之间形成正反馈循环，并引起细胞因子的过量释放（图1）。病因病理类型淋巴细胞B酸性般细胞M酸性收细麻淋巴细胞淋巴细自身免疫性疾病或抗体药物化学药物中药出现室性心律失常或房
7、室传导里海急性充值性心力衰播心照性休克、算死发热，心悻乏力、伊,头.心较痛等晴冷复制免疫反应病发性C肌炎细施因子风图1敏发性心肌炎的主要病因,病理类型和损伤机神E总体上，不同类型心肌炎的病理生理过程类似，目前研究得最为透彻的是肠道病毒感染,特别是柯萨奇病毒B3（CoxsackievirusB3,CVB3）感染导致心肌炎的过程二该病毒导致心肌损伤的原因包括病毒直接损伤和免疫介导的损伤；机体固有免疫反应被过度激活,致大量炎症因子释放形成炎症风暴（也称细胞因子风暴），是导致严重心肌损伤和泵功能衰竭的最主要机制（图2）。吆心肌性病毒(CVB3,PVB19.)发性心肌炎翼他脏畏伤CVB3：柯萨奇病毒B3
8、PBI9：细小病蠢B19CART:嵌令抗原受体T细胞免疫疗法,SARS-G.V:严重急性呼吸综合征冠状病毒.HIN1：甲型HI、I流感病毒图2窿发性心肌炎的核心发病机制（“炎症风暴”主要通过以下病理生理作用造成机体损伤：（1）部分细胞因子可以引起发热、寒战、头痛、眩晕和乏力等非特异性症状；（2）大量炎症因子极度放大了病原侵蚀对患者心脏的损伤作用，导致心肌收缩力降低、心功能急剧下降，乃至出现心原性休克；（3）多种细胞因子和组织水肿可以通过延长动作电位时程、影响离子通道诱发各种类型心律失常；（4）多种细胞因子进入血液循环，还可以造成循环障碍。此外，ICIS的多种损伤作用可能相互协同，共同影响心脏功
9、能：（1）ICIs作为单克隆抗体直接与正常细胞表面的抗原（CT1.A-4等）相结合，导致T淋巴细胞浸润和补体激活从而损伤心肌；（2）IC1.S治疗可能通过促进T淋巴细胞的功能，增强其识别表达同源抗原的健康组织的脱靶效应；（3）ICIS可以增加循环和组织中的细胞因子表达水平，促进炎性细胞在非靶向组织中浸润；（4）ICIs可能促进自身免疫相关的抗体产生，导致自身免疫反应。部分非嗜心肌性病毒（如SARS-CoV-2）尽管直接作用于其他器官，但是一旦出现“炎症风暴”并累及心脏，即使心脏炎症浸润较少也可出现明显的心功能障碍，严重威胁患者生命。暴发性心肌炎的病理及其与临床的联系一般认为，心肌炎症细胞浸润并
10、伴有邻近的心肌细胞变性和坏死是心肌炎的主要组织病理学证据。现有的量化组织病理学标准，将心肌炎定义为活检组织检出14个/mm?单个核白细胞、暴发性心肌炎则通常表现为炎症细胞弥漫性浸润伴明显心肌细胞坏死（镜下炎症细胞多于50个/mm?）。值得注意的是，病理学改变与心肌炎临床表现严重程度并不成严格对应关系，少数临床呈暴发性进展的心肌炎患者病理学改变并不严重，因此暴发性心肌炎更多是一项临床诊断。暴发性心肌炎心脏大体观察可见心脏正常或稍增大，重量轻度或明显增加，心腔大小正常或稍扩张（以左心室明显）。心室壁厚度增加不明显，心肌质地柔软、松弛，切面色泽浅淡，间质水肿并可见灰白色或灰黄色斑点状病灶，可伴灶性出
11、血或出血性坏死。心肌炎病变可累及传导系统，引起不同的心律失常甚至猝死。根据浸润的炎症细胞的差异，分为以下主要病理类型：（1）淋巴细胞型：是最常见类型，约占90虬在急性期，心肌细胞变性、坏死，心肌间质和小血管周围见炎症细胞浸润和水肿。慢性期表现为肉芽组织形成、间质纤维化。暴发性心肌炎的心肌细胞坏死更加明显且广泛，心肌间质增宽、组织水肿、多发片状或弥漫性炎症细胞浸润。免疫组化染色显示心脏组织内浸润的主要为大量巨噬细胞和T淋巴细胞，部分病例可见NK细胞及中性粒细胞，B细胞少见或缺乏26。淋巴细胞型暴发性心肌炎临床上通常发病急，一般在1周内即发展到严重阶段，病毒等病原感染所致的暴发性心肌炎通常为淋巴细
12、胞型，ICIs诱发的暴发性心肌炎也多属于这一类型。(2)嗜酸性粒细胞型：在暴发性心肌炎中占有一定比例，起病急，主要为药物及食物过敏诱发的或Kounis综合征合并暴发性心肌炎所致。另外，嗜酸性细胞增多症合并心肌炎也属于这一类型。特征性组织病理学表现为心肌细胞广泛性坏死、心肌间见大量以嗜酸性粒细胞为主的或兼有嗜酸性细胞浸润的炎症细胞C26O(3)巨细胞型：是一种罕见的心肌炎类型，病因不明，病情重，预后差，约20%的巨细胞型心肌炎患者伴自身免疫性疾病。其特征性组织病理变化为炎症浸润灶内出现多核巨细胞。心肌间质呈多发灶性至弥漫性炎症浸润，混杂有多核巨细胞。多核巨细胞大小可达90Un1.20m,细胞核可
13、多达20个。心肌细胞坏死明显，呈局灶性、地图状甚至广泛性坏死，伴不同程度纤维化。坏死心肌组织被肉芽组织取代，存活心肌组织与坏死心肌组织间界线不显著枷。另外结节病患者可以合并暴发性心肌炎，起病相对较缓慢。特征性组织病理学表现为非干酪性肉芽肿，即以非干酪性坏死为主的上皮样细胞肉芽肿形成。肉芽肿由密集的巨噬细胞、CD68阳性的上皮样组织细胞和多核巨细胞、T淋巴细胞紧密堆积为圆形或卵圆形结构,B细胞极少见26。暴发性心肌炎的临床评估暴发性心肌炎起病急，进展迅速，很快出现严重心衰、低血压或心原性休克以及各种恶性心律失常，甚至心脏骤停，并可伴有呼吸衰竭、肝肾功能衰竭或全身多器官功能衰竭，通常需要使用血管活
14、性药物、正性肌力药物或者机械循环支持来维持基本生命体征。一、病史采集详细的病史采集和体格检查可为暴发性心肌炎的诊断提供线索。应询问上呼吸道感染及腹泻症状、药物或食物等过敏史、心脏毒性药物（抗肿瘤药物，尤其是IC1.S）用药史、毒物如附子、蛇胆和鱼胆等摄入史；此外传染性疾病如COVID-19、登革热疫区旅游史；还应关注一些非心脏疾病，例如结缔组织病、细菌性或寄生虫感染、糖尿病、甲状腺功能亢进或减退、淀粉样变以及嗜铭细胞瘤等病史。近期长时间超负荷量工作、劳累应激是重要诱发因素。症状1 .前驱症状：常无特异性，首发症状可表现为发热、乏力、肌痛、卡他性症状（鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽）、腹泻等（表5）。个
15、体表现差异较大，许多患者早期仅有低热、明显乏力、不思饮食或伴有轻度腹泻，这些症状可持续35d,多被患者忽视，也不是患者就诊的主要原因，却是诊断心肌炎的重要线索口工29.刈。表5暴发性心肌炎常见症状列表临床表现发生比例(%)证据等级前驱症状发热60B乏力6B肌病C卡他症状C腹泻1()B纳差C心肌受损表现胸闷或胸痛40-80B呼吸困难70B心悸)8B精神差17C心原性休克25B其他器官受累表现肝功能异常75-90B肾功能异常45B凝血功能异常C多器官功能异常C注：-为无数据2 .心肌受损表现：血流动力学障碍是暴发性心肌炎的重要特点。大部分患者有头昏、乏力，为低血压/休克所致，甚至黑朦或晕厥；部分患
16、者虽能平卧，貌似平稳，但是患者心肌损害已经很严重，可迅速发生泵衰竭；部分患者也可出现急性左心衰竭，表现为呼吸困难、烦躁不安、出汗等；IOQ20%的患者出现胸闷和胸痛，与炎症累及心包有关，部分患者可能由于炎症引起冠状动脉（冠脉）痉挛甚至个别患者会形成冠脉血栓；部分患者以恶性心律失常室性心动过速（室速）、心室颤动（室颤）或者高度房室传导阻滞为首诊表现，反复发生晕厥甚至心脏骤停。出现心原性休克时，可出现皮肤湿冷、苍白、发组、可呈现皮肤花斑样改变，甚至意识障碍等休克表现122h3，O3 .其他组织器官受累表现：暴发性心肌炎患者早期大多数没有明显的肝脏及肾脏功能损害，但也有少数患者（约5%）在心肌损害的
17、同时合并明显肝脏功能损害，可能为病变同时累及。然而，多器官功能损害或衰竭主要为救治不及时不规范、长时间休克所致，包括肝功能损伤、肾功能损伤、凝血异常，甚至弥漫性血管内凝血（disseminatedintravascu1.arcoagu1.ation,DIO,少数患者由于肺淤血、炎症风暴所致肺损伤或合并肺部感染可累及呼吸系统出现呼吸急促甚至急性呼吸窘迫综合征301。部分患者出现严重肺损伤导致呼吸困难、低氧血症被诊断为重症肺炎，忽略了心肌炎的诊断巴14.21O三、体征1 .生命体征：（I）发热：部分患者可有体温升高。原发的病毒感染一般体温不会太高，少数患者体温升高可达39。（2）低血压：暴发性心肌
18、炎患者因严重的心功能不全及全身毒性反应常导致低血压，严重时血压测不出。(3)呼吸急促或呼吸抑制：呼吸频率可大于30次min,也可见频率减慢，严重时频率小于10次min,以及血氧饱和度低于90%或更低。(4)心率和心律异常：窦性心动过速是暴发性心肌炎患者常见表现之一，但部分患者心率可以基本正常。同济医院120余例患者统计分析发现，入院时窦性心动过速者占27.6%。与体温升高不相称的心率增快，为考虑暴发性心肌炎诊断的重要临床线索。部分患者可出现心动过缓和不同程度的传导阻滞，这与心肌炎症累及传导系统有关。此外，常可以出现室性或室上性早搏，室性或室上性心动过速、室颤等,其中以室性心动过速和室颤对血流动
19、力学影响最大。血压、呼吸、心率这些指标异常提示血流动力学不稳定，是暴发性心肌炎常见表现,也是病情严重程度的指征M凡30阳33o暴发性心肌炎常见体征总结见表6暴发性心肌炎常见体征临床表现发生比例（%）证据等级生命体征4,4303W发热64.5B低血压90B呼吸急促6B心动过速20-30B心脏相关体征搏动异常-B心音异常-B左心功能不全-B右心功能不全-B心原性休克-B共他器官受累体征“,刈黄疸-C少尿、无尿-B皮肤瘀斑-C注：-为无数据2 .心脏相关体征：心尖搏动减弱、叩诊心界通常不大，听诊心音明显低钝、常可闻及第3心音及第3心音奔马律；可出现肺部啰音及哮鸣音；右心功能不全体征通常不明显，与全身
20、肌张力低，回心血量减少有关；当合并心包炎心包积液时可出现颈静脉充盈、肝脏增大等，这些常不显著E*3仃o3 .其他体征：患者一般精神差，反应较迟钝。由于休克可出现全身湿冷、末梢循环差及皮肤花斑样表现等；由于脑灌注减低和脑损伤等可出现烦躁、反应迟钝、意识障碍甚至昏迷；肝脏损害明显时可以出现黄疸；凝血功能异常时可见皮肤瘀斑瘀点等1-h,对o四、实验室检查1 .血常规：暴发性心肌炎患者的血常规变化依据病原和个体反应的差异不同。临床观察到，部分患者周围血白细胞总数和中性粒细胞比例无明显增高，但有相当一部分患者则显著增高，可能为心肌严重损伤后组织抗原释放所致(类似急性心肌梗死)。华中科技大学附属同济医院对
21、120例未合并细菌感染的暴发性心肌炎患者分析发现，入院时血常规白细胞总数为(9.910.42)1O71.,中性粒细胞占(78.471.09)%C36o然而,少数患者白细胞总数降低，血小板数也可能减少。如外周血中嗜酸性粒细胞升高，则需要警惕嗜酸性粒细胞性心肌炎37O中性粒细胞/淋巴细胞比例和单核细胞/淋巴细胞比例升高提示心肌炎病情严重双。血液系统疾病、肿瘤化疗/靶向药物治疗或自身免疫性疾病相关心肌炎患者，血细胞变化规律常随基础疾病状态而变化，需要动态监测血常规变化刈。白细胞总数和中性粒细胞比例增高需要注意鉴别合并细菌感染或严重感染致脓毒症性心肌病可能。2 .肝肾功能、电解质、酸碱平衡：暴发性心肌
22、炎患者早期通常仅有心肌严重损伤，可伴谷草转氨酶和谷丙转氨酶轻度升高，偶有患者合并肝脏严重受损而早期显著增高。但是，患者长时间休克未及时纠正，或长时间大剂量使用去甲肾上腺素等血管活性药物，可出现严重肝损害、胆酶分离和DIC,并伴有肾功能不全等多器官功能损伤的。肝肾功能不全的严重程度，尤其是继发性损伤对暴发性心肌炎患者的预后有重要的影响，建议常规动态监测肝肾功能(I,C)。部分患者由于进食减少、休克等原因，可能出现电解质及酸碱平衡紊乱,维持水、电解质和酸碱平衡很重要，尤其要注意血清钾水平，建议保持在4.050mmo1./1.(I,A)R暴发性心肌炎患者可表现为低血压同时合并肺淤血甚至肺水肿、低氧血
23、症Mo建议常规持续监测血氧饱和度，动态监测动脉血气和血乳酸水平以评价组织缺氧及休克的纠正情况；对于放置了中心静脉导管或SWan-Ganz导管的患者，可监测中心静脉或混合静脉血气，以了解患者的体内酸碱平衡、氧合状态及组织代谢状态，后者对暴发性心肌炎患者休克严重程度的判断有重要意义(I,A)45o3 .心肌损伤标志物：大部分暴发性心肌炎患者高敏肌钙蛋白I或T(high-sensitivitycardiactroponinIT,hs-cTn1./T)或肌钙蛋白I(cardiactroponinI,cTn1.)显著升高，甚至超出实验室检测范围上限，其水平变化与疾病治疗及预后密切相关。hs-cTn1.的
24、绝对值和相对变化速率是暴发性心肌炎患者院内死亡的预测因素E46O另外，亦有个案报道肌钙蛋白升高不显著的暴发性心肌炎，因此，肌钙蛋白升高不显著时，并不能绝对排除暴发性心肌炎，尤其是嗜传导系统细胞的病毒，突出表现为传导阻滞，需结合心内膜活检、心脏核磁共振等综合判断血仞。肌酸激酶及其同工酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶以及肌红蛋白等升高也可提示心肌损伤，但这些指标的敏感性和特异性均低于hs-cTn1.或cTn1.o推荐动态监测hs-cTn1.或CTnI作为评价暴发性心肌炎心肌损伤的标志物M(I,B)。4 .B型利钠肽(B-typenatriureticpeptide,BNP)或N末端B型钠尿肽原(N-te
25、rmina1.Pro-B-typenatriureticpeptide,NT-proBNP)：BNP或NT-proBNP是判断暴发性心肌炎患者心功能状态的敏感指标48。暴发性心肌炎患者血浆BNP或NT-proBNP水平通常显著升高，可达1万至几万nmo1./1.以上。NT-proBNP水平显著升高是暴发性心肌炎患者出现心原性死亡和心脏移植等不良预后的预测因素。合理治疗可使其迅速下降，下降速度也是预测治疗效果和判断预后的重要参考c49151o建议常规动态监测血浆NT-proBNP水平及其变化用于对暴发性心肌炎患者心功能损伤以及病情严重程度和转归的判断(I,B)C491.50o5 .凝血功能检测：
26、休克和炎症风暴可激活血小板和凝血系统，导致凝血功能亢进，凝血因子消耗，进而发展为DIC、肝脏损害可能促进其发生。及时发现和纠正DIC对于患者的预后极为重要o对于使用主动脉内球囊反搏(intra-aorticba1.1.oonpump,IABP)和(或)体外膜肺氧合(extracorporea1.membraneoxygenation,ECMO)的患者，需规范监测凝血功能。因此推荐常规动态监测患者的凝血功能(I,A)。6 .炎症因子检测：C反应蛋白是使用最广泛的全身炎症标志物，血沉增快(生理因素外)也可提示感染与免疫反应的状态。但C反应蛋白和血沉为非特异性指标，一部分暴发性心肌炎患者可增高。高通
27、量炎症因子芯片检测：研究发现，暴发性心肌炎患者起病早期，血浆122种炎症因子中有39种的表达水平发生了显著变化(28种升高和11种下降)。其中，可溶性生长刺激表达基因2蛋白(SoIUb1.esuppressionoftumorigenicity-2,sST2)、纤溶酶原激活物抑制剂T(p1.asminogenactivatorinhibitor-1,PI-1)、唾液酸结合免疫球蛋白样凝集素(sia1.icacid-bindingimmunog1.obu1.in(Ig)-1.ike1.ectin5,sig1.ec-5)CD163白细胞介素4(inter1.eukin-4,I1.-4)、白细胞介素
28、17B(inter1.eukin-17B,I1.-17B)和血管内皮生长因子-C(vascu1.arendothe1.ia1.growthfactor-C,VEGF-C)显著上升，细胞毒性T淋巴细胞相关蛋白4(cytotoxicT1.ymphocyteantigen4,CT1.A4)显著下降，在患者经过合理治疗、病情好转后会逐渐恢复正常水平；其他细胞因子如肿瘤坏死因子-。(tumornecrosisfactora1.pha,TNF-)等也增高对。特别是$st2用于鉴别暴发性心肌炎和非暴发性心肌炎甚至比NT-proBNP和cTn1.更敏感56,有临床症状且血浆sST2大于58.39ng/m1.可
29、诊断为暴发性心肌炎,敏感性达85.7%,特异性高达94.7%。因此,推荐对疑诊暴发性心肌炎患者的血浆炎症因子水平进行常规检查和动态监测，这对疾病的诊断、治疗效果和预后评价有重要的意义(I,B)。降钙素原(ProCaICitonin,PCT)是一种由116个氨基酸组成的糖蛋白，在细菌、真菌及寄生虫感染和脓毒血症刺激后，由激活的炎症细胞和组织细胞产生释放到血液中，一般随感染程度的变化而变化(通常作为细菌感染的参考依据)o细菌毒素如脂多糖(内毒素)是最重要的诱导物，PCT与心肌炎患者的病情严重程度和住院时间呈正相关38,58。但是，PCT也可由炎症因子如I1.TB、I1.-6和TNF-刺激产生。但是
30、临床上注意到，大多数暴发性心肌炎患者PCT升高甚至显著升高并非细菌感染所致，如华中科技大学附属同济医院心内科对69例暴发性心肌炎患者观察发现，入院当天血浆PCT水平为(37.9620.02)nmo1.1.,而次日达到(281.8498.28)nmo1.1.,直至好转出院前仍为(39.2618.85)nmo1.1.,但未发现细菌感染的依据。这表明，暴发性心肌炎患者PCT增高，与心肌炎症细胞浸润、心肌损伤和炎症风暴刺激有关粥、所以，临床上应注意观察和鉴别，结合其他感染证据如影像和病原学检查确定是否合并感染，而不能单凭PCT或周围血白细胞增高作出合并细菌感染的诊断(IIb)。只有当明确暴发性心肌炎患
31、者合并细菌感染时，可参考PCT的水平指导抗生素的使用和效果评价。五、暴发性心肌炎的特殊检查1 .心电图：对本病诊断敏感性较高，但特异性低，应多次检查,比较其变化。窦性心动过速最为常见，但也有患者心率无明显变化。暴发性心肌炎患者入院时心电图可见各导联显著低电压，部分患者QRS波增宽、广泛导联或部分导联ST段抬高或压低、多有T波低平和(或)倒置、可伴有束支或室内传导阻滞前初。较多患者呈现类急性心肌梗死图形，提示患者心肌广泛透壁受损且严重，暴发性心肌炎患者亦可出现各种心律失常，如心房颤动、完全性房室传导阻滞、短阵室性心动过速或室颤口门，心律失常为晕厥和心脏骤停的原因，而低血压/休克则是心律失常最重要
32、的诱发因素。华中科技大学附属同济医院123例暴发性心肌炎患者的资料显示，入院时所有患者12导联心电图均见电压降低，47%QRS波增宽，84%QTC延长。值得注意的是，心电图变化可非常迅速，应持续心电监护，有变化时常规记录心电图（I,B）c343o2 .超声心动图：超声心动图可用于对心脏结构、功能和血流状态做出全面评估。暴发性心肌炎患者可见以下变化口网（1）心脏功能障碍，左心室收缩功能显著降低，并且左心室射血分数短期内（数小时）急剧下降是暴发性心肌炎的重要特征之一，部分患者左心室射血分数值甚至低于10%；左心室舒张功能也明显受损。经合理有效治疗，心功能可在短期内显著改善，数日至2周后恢复至接近正
33、常水平;（2）左心室弥漫性室壁运动减低，甚至为蠕动样搏动；亦可出现室壁运动不协调或节段性运动异常，即在弥漫性运动减低的基础上部分节段运动减低更明显，出现无运动、反常运动，甚至室壁瘤形成，系心肌炎症受累不均所致，通常与心电图ST段抬高导联定位相一致。这些变化在有效治疗后可逐渐恢复正常；（3）心腔大小变化：多数患者心腔大小正常，仅少数患者心腔稍扩大，极少数明显扩大62，积极有效治疗后可恢复；（4）室壁呈可逆性增厚，系心肌炎性水肿所致，通常为1213mm,严重时甚至达2030mm,以室间隔更明显；（5）左心室长轴应变在暴发性心肌炎患者中显著下降，且早于心功能的下降，被认为有助于早期诊断W止匕外，监测
34、腔静脉直径及其吸气时变化率有助于患者血容量判断，帮助指导液体治疗。超声心动图可帮助鉴别心脏瓣膜病、肥厚型或限制型心肌病等。超声心动图对疾病的快速诊断、严重程度评估、治疗方案调整、疗效及预后评估、随访均有重要意义。推荐所有暴发性心肌炎患者常规检查，尤其对于血流动力学不稳定的患者需动态监测(I,B)21,34.6。,即。3 .胸部CT或X线片：大部分患者心影不大或稍增大双。因左心功能不全而有肺淤血或肺水肿征象，如肺门血管影增强、肺野模糊、肺门蝴蝶影和肺野大片融合影。少数可见胸腔积液和叶间胸膜增厚。4 .冠脉造影：暴发性心肌炎患者发病急，部分患者炎症波及心包和胸膜，甚至合并冠脉痉挛而有胸闷气急甚至胸
35、痛，同时有心电图及心肌标志物显著变化，需与冠心病、冠脉畸形等引起的急性心肌梗死鉴别。因此，无论患者是否有冠脉粥样硬化高危因素，均应尽早行冠脉造影检查，必要时行冠脉腔内影像学检查明确诊断65，因为两种疾病的治疗及预后完全不同。现有文献资料和华中科技大学附属同济医院200余例患者的经验证明，急诊造影不增加暴发性心肌炎患者死亡。但行冠脉造影时要注意尽量减少对比剂用量(I,A)t30605 .心脏磁共振(cardiacmagneticresonanceimaging,CMRD：CMR1.可以提供近似心肌炎病理学变化的影像学改变,包括心肌水肿，充血和毛细血管渗出，以及坏死和纤维化。应用TImapping
36、.T2mapping技术和细胞夕卜容积(extrace1.1.u1.arvo1.umefraction,ECV)参数，还可以对心肌的组织损伤进行定量分析.。CMR1.检查结合肌钙蛋白增高，已逐渐取代心肌活检，成为临床诊断心肌炎的无创方法,近年来被用于心肌炎的临床研究，尤其是低风险患者口口(I,A)oCMR1.也有明显局限性，其检查和分析费时，不适合危重症患者；对设备，尤其对分析技术要求高，对心肌中层水肿改变很难与心肌缺血鉴别；不能区分炎症病因和组织学类型。因此，由于主观和客观因素的影响，CMRI对暴发性心肌炎急性期诊断价值有限。6 .心内膜心肌活检：通过心内膜心肌活检进行病理学分析是传统意义上
37、诊断心肌炎的金标准。暴发性心肌炎的组织学诊断标准见病理学部分。近年来随着超声心动图和磁共振等影像学技术的发展，对于普通心肌炎，心肌活检应用较少。但对于以休克、急性心衰或严重心律失常等为主要表现的暴发性心肌炎，目前的研究以及美国心脏协会(AmericanHeartAssociation,AHA)和欧洲心脏学会(EuropeanSocietyofCardio1.ogy,ESC)相关共识推荐进行心肌活检，明确病理诊断。心肌活检可以确定病理类型、发现病原(如病毒及其载量)，结合免疫组织化学染色可以帮助明确浸润的炎症细胞类型c67对特定类型的暴发性心肌炎如巨细胞型心肌炎、嗜酸性粒细胞型心肌炎、IC1.S
38、相关心肌炎和结节病的诊断尤为重要瓯69。因此，对于暴发性心肌炎推荐积极进行心肌活检，以明确病因、病理类型和心肌损伤状态并指导临床治疗(I,B)。暴发性心肌炎实验室及特殊检查总结见表7。*7M发性心炎实验岑及。殊栓介检C推竹域陋“据水平推荐曲主海，Tn1.作为请侑*发件心货心肌物仇的指怀物IBIIr1.t动Ai检意*擎T-pmHM-kf1.11Tif分心不令产II1.W度也转口IB箱株需腹功出检制肝H功筵.功脓气血比假水平用FNVi3情产质（V1.t41帏打IC推柞常健收福尽动怎#iiUB的表H功豌（牯PrPTAAETT1、KFi1.BM.聚体.小板HtK）I推和盒栽粉湾片动缶曲篇色3园r米rj
39、11唉我的海麻及滋疗效累翱依后津体IC推标常超检测月访W监海召CIeB可套与降格素原的木可布勺杭*的使用加效果月估I1.hR推柞打129（成Ig9联心电网.并动在七商IR械和行Mb动奉心电图除A1.C椎符经,心S彩色帽,动用悔Q.时动态IAiW心窈也奎化.3储中期推称224I1.班打1次IB始吞，J胸片或部Cr4台4C嫌柞4X/由冷IHf标电味忧病发IA察UfrCMKI怆作用T4肌炎诊断及值QN价IB推称打心肌温检用r3叁件C*炎的论*jjy诊，IBir：Tni为CiI1.unt9tr.rpmH为、44BP怡”11踪.pr周察的Mm为故*埠满动收JHT为部分xt*用温训y.SUBM.IH*国M
40、怀M化比值而为nm簿门窗.Z2为4南tVK鞫盘&BU*U门,CMHI*心断邂其8六、诊断和鉴别诊断1 .诊断标准：当患者急骤起病，有发热、乏力、不思饮食或腹泻等前驱症状，或有胸闷、胸痛，继而迅速出现严重的血流动力学障碍（包括低血压或休克）、或严重心律失常（房室传导阻滞、窦性心动过速、室速室颤等恶性心律失常）；实验室检查hs-cTn1./cTn1.和BNP/NT-proBNP显著升高等心肌损伤标志；心电图明显变化（低电压、广泛导联ST段及T波改变和传导阻滞等）应疑诊为暴发性心肌炎；若超声心动图检查呈现以下特征：弥漫性室壁运动减低，左心室射血分数明显下降，左心室长轴应变下降；炎症（细胞）因子，尤其是sST2水平明显增高；在排除急性心肌梗死和应激性心肌病等后，即可临床诊断为暴发性心肌炎。明确的病毒感染、肿瘤ICIS治疗史、自身免疫性疾病史、毒物摄入或药物过敏后出现显著心肌损害，排除急
