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1、妇产科晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日青春期异常子宫出血病案分析一、病例简介患者，女，13岁，未婚，O-O-O-O,因“不规则阴道流血2年，超声发现异常3天”入院。现病史：患者月经初潮2018年2月，初潮后2年来月经均不规则，阴道流血持续4-5天，量中，每日需2-3片卫生巾，均未湿透，色红，血止2-12天不等再次出现阴道流血，反复至今，经期无腹痛腹胀，无发热畏寒，无尿频尿急，无头痛头晕等不适，末次月经3月28日。患者2019年5月因无明显诱因下出现异常阴道流血，量多，约半小时湿透一片卫生巾，伴血块，无腹痛腹胀，无发
2、热畏寒等不适，至江西当地医院就诊，予避孕药口服治疗2月（具体不详），后不规则阴道流血情况同前；患者1月前至江西当地医院就诊，行超声检查示“宫颈口及阴道扩张，内见范围约64*27mm液性暗区”，考虑“月经失调”，予“妇科千金片及乌鸡白凤丸”口服治疗1月，症状未见明显好转；患者3天前于江西当地医院复查，超声示“双子宫；宫颈管及阴道积液（考虑处女膜闭锁）；左侧附件囊性包块”，考虑“处女膜闭锁可能”，建议手术治疗。患者为求进一步诊治，来我院就诊，查超声示“双子宫，阴道积液（阴道斜隔综合症可能），左卵巢内囊性块（黄体囊肿可能）”，现少量阴道流血，无腹痛腹胀，无发热畏寒,无头痛头晕等不适，急诊拟“阴道斜隔
3、综合症”收住入院。月经史：月经初潮2018年2月，月经周期7-17天，经期4-5天，量中，色红，无痛经。末次月经：2020-03-28o一般查体：体温：37.2,脉搏：106次/分，呼吸：19次/分，血压：108/7InImHg。心肺听诊无殊，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。妇科检查：肛腹诊，外阴：未婚未产式，阴道：肛查触及阴道上端略膨大，无明显张力，宫颈：未查，子宫：可及双子宫，常大，未及压痛，活动度可，附件：左附件区略增厚，无压痛反跳痛；右附件区未及明显包块及压痛，其他：无殊。辅助检查：入院查血常规、血生化、血凝、生殖内分泌激素全套、甲状腺功能、血肿瘤标志物、STD、肝炎系列、乙肝三系
4、、胸片及心电图等未见明显异常。2020-03-30本院经腹子宫附件超声检查示：盆腔内探及两个子宫。左侧子宫正常大，内膜厚0.34CnI（双层），宫壁回声均匀。右侧子宫正常大，内膜厚0.29cn（双层），宫壁回声均匀。阴道内见5.6*4.1*3.0Cm暗区，内液稠，下端距会阴口约1.6cm.右卵巢正常大，回声无殊。左卵巢内见3.5*3.2*3.7cm囊性块，内呈絮状回声。备注：右肾正常大，回声无殊，左肾区未及明显肾脏回声。诊断结果：双子宫阴道积液（阴道斜隔综合症可能），左卵巢内囊性块（黄体囊肿可能）。初步诊断：阴道斜隔，双子宫，其他的，单侧肾缺如（左侧），左侧卵巢囊肿诊疗计划：完善相关检查，排除
5、手术禁忌后，择期行阴道斜隔切开术。二、手术及预后手术经过：患者在硬膜外麻醉下行“宫腔镜阴道斜隔切断术,处女膜修补缝合术”。术中置宫腔镜5%GS入水用自动液体膨阴道，宫腔镜下见：右下方可见右侧宫颈，略小，光滑，未见明显赘生物，宫颈口见经血流出，阴道左上侧壁可见一肌性斜隔组织,略突起，粉色，隔表面光滑，未见明显开口，左侧宫颈因斜隔阻挡不可见。手术操作：暴露阴道斜隔，用针状电切割器以斜隔最突出处为起始点逐步切开阴道斜隔组织，见暗红色积血流出，约30ml,陈旧性经血流出后阴道壁包块完全塌陷，宫腔镜下无法完全探及斜隔边缘，行阴道检查，可及斜隔面积约2.0*L5cm,遂行经阴道斜隔电切术，消毒尿道口,留置
6、导尿。阴道拉钩暴露右侧宫颈，剪刀扩大斜隔边缘，完全切除斜隔组织，切缘电凝止血，2-0可吸收线连续锁边缝合止血。5-0可吸收线间断缝合处女膜5点裂伤。术后常规病理：（宫腔）子宫内膜呈分泌期反应及子宫内膜息肉，（子宫病损）纤维平滑肌组织。出院诊断：阴道斜隔，双子宫，其他的，单侧肾缺如（左侧），左侧卵巢囊肿出院医嘱：L注意体息，避免剧烈运动，加强营养，避免感染；2.禁盆浴、游泳及性生活1个月；3.如有腹痛、阴道流血多、发热等不适及时随诊；4.术后1个月门诊复查；5、1月后复查CAI25、甲状腺功能，必要时相关科室就诊；6、出院带药：无。三、案例分析知识点1一、异常子宫出血的定义、分类异常子宫出血（a
7、bnormaluterinebleeding,AUB）是妇科常见的症状和体征，作为总的术语，是指与正常月经的周期频率、规律性、经期长度、经期出血量任何1项不符的、源自子宫腔的异常出血。AUB限定于育龄期非妊娠妇女，因此需排除妊娠和产褥期相关的出血，也不包含青春发育前和绝经后出血。FlGo将AUB病因分为两大类9个类型，按英语首字母缩写为“PALM-COEIN”,“PALM”存在结构性改变、可采用影像学技术和（或）组织病理学方法明确诊断，而“COEIN”无子宫结构性改变。具体为：子宫内膜息肉（POIyP）所致AUB（简称：AUB-P）.子宫腺肌病（adenomyosis）所致AUB（简称：AUB
8、-A）、子宫平滑肌瘤（IeiOnIyOnIa）所致AUB（简称：AUBT）、子宫内膜恶变和不典型增生（malignancyandhyperplasia）所致AUB（简称：AUB-M）；全身凝血相关疾病（coagulopathy）所致AUB（简称：AUB-C）、排卵障碍（ovulatorydysfunction）相关的AUB（简称：AUB-0）、子宫内膜局部异常（endometrial）所致AUB（简称：AUB-E）、医源性（iatrogenic）AUB（简称：AUB-I）、未分类（notyetclassified）的AUB（简称：AUB-N）AUB-L的肌瘤包括黏膜下（SM）和其他部位（0）。
9、二、青春期异常子宫出血异常子宫出血是青春期女性中最常见的妇科主诉。青春期AUB最常见的原因为是无排卵性月经周期，这与下丘脑-垂体-卵巢轴不成熟有关。正常月经周期为包括下丘脑、垂体、卵巢和子宫的复杂反馈系统调控的结果。成人的月经周期为21-35日，平均28日，每次持续3-7日。一次月经的失血量中位值为30mL,正常上限为80mL。然而，在月经初潮后5-7年，月经周期存在较大的波动。在初潮后第1年，大约50%的月经周期为无排卵性。建立规律排卵周期所需的时间似乎与发生月经初潮的年龄有关。在小于12岁、12-13岁以及大于13岁发生月经初潮的女孩中，初潮到50%的周期有排卵之间的间隔时间分别为1年、3
10、年和4.5年。青春期异常出血的评估需要仔细询问病史和详细的体格检查。根据病史信息通常可将异常出血分为以下几类：闭经、不规则出血、严重子宫出血、因服用其他药物所致突破性出血、解剖结构异常等。根据体格检查结果可进一步缩小鉴别诊断的范围，以及指导随后的实验室或影像学评估内容。分析1该患者10岁月经来潮，月经初潮后2年来月经均不规则，阴道流血持续4-5天，血止2-12天不等再次出现阴道流血，反复至今。多次至当地医院就诊，考虑“青春期异常子宫出血”，予调经治疗数月，症状未见好转。近期患者再次于当地医院复查,超声示“双子宫；宫颈管及阴道积液（考虑处女膜闭锁）；左侧附件囊性包块”，考虑“处女膜闭锁可能”，建
11、议手术治疗。患者至我院就诊，肛腹诊查触及阴道上端略膨大，无明显张力。行超声检查示“双子宫，阴道积液（阴道斜隔综合症可能），左肾缺如“。查血常规、血凝、生殖内分泌激素全套、甲状腺功能未见明显异常。诊断考虑：阴道斜隔综合征。该病需与以下情况鉴别：L阴道壁囊肿：阴道壁囊肿不会随月经周期出现增大或减小，患者无周期性下腹痛症状，盆腔B超检查多提示子宫及双侧附件正常，泌尿系统B超检查多无囊肿侧肾缺如表现。2.盆腔脓肿：患者多有发热、腹痛症状且多合并盆腔炎病史。妇科检查脓肿最低点位置较高，位于后穹隆子宫直肠陷凹处，未见阴道壁肿物。辅助检查：血白细胞升高，盆腔B超检查多提示输卵管和盆腔积脓而无内生殖器畸形，泌
12、尿系统B超检查多正常。需特别警惕阴道斜隔综合征并发盆腔脓肿的情况。3.盆腔或卵巢肿物：妇科检查盆腔肿物位置较高，未见阴道壁肿物。盆腔B超检查多提示附件区肿物而无内生殖器畸形，泌尿系统B超检查多正常。要警惕阴道斜隔综合征并发卵巢子宫内膜异位囊肿。知识点2阴道斜隔综合征的定义、分型及治疗阴道斜隔综合征(ObliqUevaginalseptumsyndrome,OVSS),又被称为HerIyn-Werner-Wunderlich综合征(HWS)或OHVIRA综合征(obstructedhemivaginaandipsilateralrenalanomaly),是一种少见的女性生殖泌尿系统先天性畸形，
13、其特点包括双子宫、双宫颈、双阴道，以及一侧阴道完全或不完全闭锁，并伴有闭锁阴道侧泌尿系畸形，如肾发育不良、肾缺如。发病率约0.1%-3.8%。患者大多在成人期发现并陆续确诊，发病年龄为(23.42.8)岁。阴道斜隔综合征可分为三种类型：I型，无孔斜隔型，斜隔侧阴道完全闭锁，斜隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，宫腔积血聚积在斜隔后阴道腔；II型，有孔斜隔型，斜隔侧阴道不完全闭锁，隔上有一个直径数毫米的小孔，隔后子宫亦与对侧隔绝，经血可通过小孔滴出，但引流不畅；In型，无孔斜隔合并宫颈痿管型，斜隔侧阴道完全闭锁，在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘦管，斜隔后
14、腔积血可通过另一侧宫颈排出，但引流亦不畅。青春期发育后有临床症状者，明确诊断后宜尽早行阴道斜隔切除术，从而快速缓解临床症状，防止并发症的发生，保护患者的生育功能。若不及时进行治疗，易继发盆腔子宫内膜异位症以及盆腔粘连、感染，重者可发生输卵管和阴道积脓。手术应在斜隔后腔积血较多时进行，对积血较少者应调整至月经期后进行手术，以保证手术的成功率。阴道壁肿物或斜隔侧子宫腔积血张力大时，易于定位，是行阴道斜隔切除术的时机。手术时可由囊壁小孔或阴道内包块最突出处穿刺定位，抽出陈旧性血液或脓液者表明定位准确；穿刺定位后，顺针头纵形切开阴道斜隔，切口应足够长，上至阴道穹隆，下至囊肿最低点，尽量多地切除阴道斜隔
15、组织，保持引流通畅。应避免仅行阴道斜隔切开术，因该术式易发生阴道斜隔切开部位粘连闭锁而再次出现经血梗阻。此外,对于年轻无性生活、要求保留处女膜完整者，可宫腔镜直视下行阴道斜隔切除术。分析2患者末次月经3月28日，处于月经期，超声示“阴道内见5.6*4.1*3.OCln暗区，内液稠，下端距会阴口约L6cm”。遂在硬膜外麻醉下行宫腔镜阴道斜隔切断术。术中见：右下方可见右侧宫颈，略小，光滑，未见明显赘生物，宫颈口见经血流出，阴道左上侧壁可见一肌性斜隔组织，略突起，粉色，隔表面光滑,未见明显开口，左侧宫颈因斜隔阻挡不可见。操作：针状电切割器以斜隔最突出处为起始点逐步切开阴道斜隔组织，见暗红色积血流出，
16、约30ml,陈旧性经血流出后阴道壁包块完全塌陷，宫腔镜下无法完全探及斜隔边缘，行阴道检查，可及斜隔面积约2.0*1.5cm,遂行经阴道斜隔电切术，剪刀扩大斜隔边缘，完全切除斜隔组织,切缘电凝止血,2-0可吸收线连续锁边缝合止血。术后诊断：阴道斜隔综合征I型。针对OVSS手术时机的选择，并不推荐青春期前女孩进行常规手术治疗，因为青春期前雌激素水平低下，切除的阴道斜隔可能没有办法像青春期后女孩很好的愈合，而且目前没有很好的青春期前手术治疗的大样本临床预后研究，Nassif等认为青春期前女孩有10%15%再复发可能，所以并不推荐青春期前女孩进行常规手术治疗，但如已出现发热、腹痛、阴道大量脓性分泌物等
17、并发症，仍需要进行手术治疗。对于青春期女性一经诊断，应立即切除阴道斜隔。选择在月经期或月经刚结束为最佳手术时机,因为此时阴道壁肿物张力大，较易定位。宫腔镜下阴道斜隔切除术是最理想的手术方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法。宫腔镜下手术尤其适用于未婚女性，因为简单且无创，大部分可保持处女膜的完整性。通常宫腹腔镜联合应用于手术，腹腔镜主要用于了解腹腔内子宫畸形状态，经血返流情况，输卵管积血程度，卵巢巧克力囊肿情况及盆腔子宫内膜异位情况。如对侧子宫发育不良或反复感染造成子宫功能损伤，亦可行腹腔镜下一侧子宫切除术。如有条件，宫腔镜手术除进行腹腔镜下监测，可同时进行超声监测，可以保障手术的安全性
18、，可以更好地寻找到阴道斜隔最佳切口位置。总结及展望综上所述，OVSS因为其罕见性且缺乏特异性诊断标准常常被误诊，对于肾脏畸形、痛经及急性腹痛的青春期患者，应常规超声排除OVSS及生殖道畸形。如果产前诊断或者新生儿出现一侧肾脏发育不全，应充分考虑生殖道畸形的风险。相关领域医师应充分熟悉女性的这种综合征和其他的生殖道异常。如果及时进行矫正手术，对于防止远期并发症和保护生育功能是有重要意义。但是，部分OVSS患者就医时已存在相关并发症，如盆腔子宫内膜异位症以及盆腔粘连、感染，重者可发生输卵管和阴道积脓，严重影响患者生育功能和生活质量。因此，有学者提出在青春期进行生殖道筛查，有助于及时采取干预措施。生
19、殖道畸形筛查可通过经腹超声完成，简单、无创、准确，有报道经腹超声对于子宫畸形的诊断阳性预测值94%,阴性预测值为68%O但OVSS发病率较低，且随机超声诊断准确率缺乏研究数据，生殖道畸形筛查对该病的意义仍不清楚，需更多研究支持。【参考文献】青春期异常子宫出血病例诊治病例分析专题报告病例介绍患者：张某，女性，15岁，2019年2月6日就诊我院。主诉：月经频发2+年，不规则阴道出血2+月。现病史：13岁初潮，月经周期40-60天，经期7天，经量中，无痛经。近2年月经频发，15-20+天行经一次，经期15-30天，经量时多时少。LMP：2018-11-30,至今阴道出血淋漓不尽，一直中药调经止血，效
20、果不佳。近1周出血量大，伴有血块。否认性生活史。既往史：无特殊，身高：160cm,体重：55kg。药物过敏史：无。体格检查：精神尚可，贫血貌，口唇、眼睑、指甲苍白，肛查：外阴发育正常，可见较多血迹，子宫前位，常大，无压痛，双附件区未触及异常占位性病变。辅助检查：L血常规:HB：70gL;2 .性激素六项+甲功检查：FSH：7.2IU/L；LH：8.3IU/L；E2：68pg/mL；PRL：21.3ng/mL；T：0.70ng/mL；P：0.56ng/mL；TSH：2.35mu/L；3 .B超（经直肠）：子宫大小正常，EM：6mm,回声不均，宫腔分离2mm,双侧卵巢呈多囊样改变。子宫双附件未见异
21、常。初步诊断：异常子宫出血-排卵障碍（AUB-O）,贫血。处理：1、止血、预防感染、纠正贫血2、调周期3-6个月（孕激素后半周期，BBT）3、月经周期短于21天或者超过2个月不来月经、经期淋漓不尽超过7天以上就诊妇科内分泌门诊。治疗思路1、病因：青春期无排卵性异常子宫出血的发病机制是HPO轴尚未完全成熟到形成规律的排卵周期，月经初潮仅说明下丘脑-垂体-卵巢轴已成功建立了功能关系，但仍然需要一段时间建立牢固的排卵周期的相互关系。有研究显示初潮后第一年内80%的周期是无排卵的，第3年内为50%,第6年内为10%o因此初潮并不意味着发育成熟，HPO轴从初潮至发育成熟往往需要几年的时间。在发育成熟的过
22、程中，HPO轴是不稳定的，容易发生功能失调。青春期少女易受各种内外环境的改变（如剧烈运动、精神紧张、疾病等）影响而出现月经异常。该患者持续阴道出血是由于HPO轴始终处于卵泡期状态,卵泡反复不规律发育、闭锁，使雌激素水平不能达到排卵前高峰诱导LH峰出现进而发生排卵，但是伴随卵泡的不规律发育雌激素水平始终波动在一定水平上，当内膜失去雌激素支持时即可发生出血。内膜破坏少则出血少；内膜受雌激素作用时间久则变厚或者雌激素水平陡然下降多时，内膜破坏多则出血亦多。当下丘脑-垂体-卵巢轴功能成熟出现规律的排卵周期时就不会发生异常子宫出血的问题了。2、辅助检查：针对此类患者，首选两项基础检查：血常规和B超即可。
23、血常规了解患者有无血液系统疾病、贫血情况；B超检查了解子宫发育是否正常，排除子宫附件器质性病变。结合性激素检查可以具体分析患者HPO轴的功能情况比如GN水平、雌激素状态、有无高泌乳素血症、PCoS等，对病因的明确有帮助。3、鉴别诊断：血液系统疾病、妊娠相关疾病、炎症或肿瘤（少见的肌瘤等）。4、治疗原则：快速止血，纠正贫血，预防感染。更重要是调整周期治疗3-6个月，预防复发，帮助建立排卵周期。1）快速止血：口服避孕药止血主要是通过内膜萎缩法发挥作用的。对于血红蛋白90gL患者宜采用内膜萎缩法（避孕药或者高效合成孕激素：常用避孕药1片，Q8H*3d,血止3天后改为1片，Q12h*3d,3天后改为1
24、片，每日一次直至复查血红蛋白100gL时可停药）。对于血红蛋白290gL,可采用内膜脱落法（孕激素：如地屈孕酮10-20mgd,连用10-14天。停药后1-3天发生撤退性出血，约1周内血止）。对于青春期AUB-O患者一般不选择手术治疗（诊刮），除非高度怀疑子宫内膜病变，其他方法效果不佳时酌情使用。2）调周期（止血后的周期调整治疗非常重要）、预防复发：首选地屈孕酮：IOmg,B）*10T4d（3-6个月）月经第15天开始口服连续10-14天。期间嘱患者记录BBT,了解排卵周期形成情况。地屈孕酮用于青春期AUB-O的周期调整治疗优势在于：地屈孕酮较少引起嗜睡、头晕、头痛等不良反应，对青春期女性的学
25、习、生活造成的影响较小；地屈孕酮推荐剂量不抑制排卵，不干扰青春期AUB-O患者建立正常的HPO轴。所以服用地屈孕酮期间可同时监测BBT,了解患者排卵周期形成情况。未出现双相体温，提示无排卵，应持续用药以预防复发。如选择顺其自然必将反复出现无排卵性异常子宫出血。通过孕激素后半周期调整月经周期6个月，可有利于下丘脑-垂体-卵巢轴的成熟和自发排卵的建立。3）纠正贫血：口服抗贫血药物，进食富含铁的食物。最后还需嘱咐患者在恢复排卵后需规律作息，避免熬夜,避免焦虑、压力过大。尤其经期生殖内分泌系统波动大时避免对机体的应激，影响HPo轴的功能调节，如经期剧烈运动等可使出血复发。嘱复发时及时就诊，避免严重贫血时再就诊。参考文献O：
