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1、互动百科特发性面神经瘫痪精编特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪书目书目特发性而神经瘫痪，即面神经炎(facia1.neuritis),又称Be1.1.麻痹(Be1.1.spa1.sy),系指面神经管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的四周性面瘫。面神经炎主要为Be1.1.麻痹及膝状神经节综合征(RamSayI1.unt综合征两种类型。Be1.1.麻痹的病因目前并不完全清晰，但是趋向认为是由一种嗜神经病毒引起。RamsayHunt综合征由带状疱疹病毒引起。编辑摘要特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪，即面神经炎(facia1.neuriis),又称Be1.1.麻痹(Be1.1.spa
2、1.sy),指面神经管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的四周性面瘫。面神经炎主要为Be1.1.麻痹及膝状神经节综合征(Ra1.nSayHUnt综合征)两种类型。Be1.1.麻痹的病因目前并不完全清晰，但是趋向认为是由一种嗜神经病毒引起。RamsayHunt综合征由带状疱疹病毒引起。特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪-概述概述中文名：特发性面神经瘫痪英文名：idiopathicfacIa1.para1.ysis别名：Be1.1.麻痹：面神经炎；膝状神经节综合征；贝耳氏麻痹：贝耳麻痹：BeIISPaIsy：facia1.neuritis特发性面神经瘫痪特发性而神经瘫痪-流行病学流行病学特发性面神
3、经瘫痪特发性面神经瘫痪本病可累及任何年龄，但略微多见于30-50岁者年发病率随年龄而变更，每增加10岁发病率相应增加60岁后达到30/10万3510万有Be1.1.麻痹家族史的患者占全部患者中约10%.本病发病前常有面部受凉风吹袭或咽部感染病毒病史。病毒病因的证据多为单侧发病，双侧同时发病者少见，左右两侧的发病率大致相等。不足通的患者是双侧而神经麻痹。熨发率约10%,可以是同侧或对侧。曾两次患病的患者第3次发病的可能性更大，在第3次患病的患者中50%有第4次患病有反熨发病史的患者中，3葡荀糖耐量检测结果可能异样，但是在临床上不肯定是糖尿病然而，糖尿病患者出现Be1.1.麻痹是健康人的4.5倍。
4、麻痹中的7%及RamsayHunt综合征中1.6%伴有糖尿病。另外,Be1.1.麻痹中14.1%及患Ra1.nSayHUnt综合征中的10.4%伴有高血压。40岁以上患者中，Bc1.1.麻痹伴有糖尿病及高血压的发病率分别为I1.2%及23%而RamSayHUn1.综合征中伴有糖尿病及高血压的发病率分别为1.3%及10.4%,融尿病及高血压患者患Be1.1.麻痹明显高于健康人。美国的文献报道Be1.1.麻痹发病率为每年13/10万34/10万，一项探讨表明每年平均为25/10万人。美国大约有2.53亿人每年按此发病率计弊估计每年有63250人患Be1.1.麻痹在这些患者中84%（53130人）完
5、全或几乎完全复原其余的16%（10120人）将遗留不同程度的后遗症。据报道在1977年7.6万名美国人患面神经麻痹。西方国家文献报道，Bc1.1.麻痹发病率为每年20/10万人。口本为每年30/10万人RamsayIIunt综合征为3/10万人是Bc1.1.麻痹的1/10。1982年中国六城市调查本病患病率为425.7/10万人，年发病率没有报道。男、女发病率大致相同但是在1019岁年龄段中，女性比男性更常见是男性的2倍40岁后男性更常见，是女性的1.5倍这个分布提示Be1.1.麻痹的发病率与女性月经初期和绝经期有关。在行经期的女性，发病率在月经第1天最高，第2个发病高峰在月经周期的第1117
6、天，可能与排卵有关。因此，女性在行经及排卵期特殊要留意不要过于疲惫及耳部受凉。在妊娠期，Be1.1.麻痹的发病率在分娩时最高，10万人分娩的妇女中患病为45人在同一年龄组，患病的危急性妊娠期女性是非妊娠期的3.3倍常见于产后第3个月。在MarkMay勘的探讨中诊断为Be1.1.麻痹的18-39岁的女性中2R在妊娠期发病。特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪-病因病因面神经管而神经管而神经炎在脑神经疾患中较为多见这与面神经管的解剖结构有关。面神经管乃是一狭窄的骨性管道。正常人宽约23mm,长约30mm。当岩管发育异样，面神经管可能更为狭窄而成为面神经简单受累的内在因素。另外，因面神经在面部所处的位置
7、浅表且与咽部相处甚近易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响，而易导致面神经的局部养分血管痉挛勘缺血、缺氧及水肿，而成为面神经简单受累的在因素。目前所知Bc1.1.麻痹的诱因主要有两个：疲惫及面部、耳后受凉后出现面神经麻痹，如乘车受冷风吹或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等明显机体反抗力下降是引起面神经麻痹的诱因之。但Be1.1.麻痹真正的病因并不非常清晰。经过数十年的探讨趋向认为是由病毒引起的神经病变，或是一种单纯性疱疹型神经炎。目前Be1.1.麻痹的病因仍是临床探讨的一个目标。在过去几十年中进行了广泛的探讨很多探讨者提出了遗传、代谢自。身免疫、血管、神经嵌顿及感染等缘由。特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫
8、痪-发病机制发病机制特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿必定导致面神经受压风寒病毒感染（如带状疱疹）和自主神经功能不稳等，可引起局部神经养分血管痉挛导致神经缺血水肿。面神经炎早期病理变更为神经水肿和脱愉鞘严峻者可出现轴索变性。目前主要有两种学说：1 .脱髓鞘学说认为Be1.1.麻痹主要由病毒引起。病毒在体内如何损伤面神经目前尚不完全清晰。单纯性疱疹病毒可能是Be1.1.麻痹的重要病因。单纯性疱疹病毒在人体病理生理的其他方面了解的比较清晰，由此可以推想Be1.1.麻痹的病理生理机制。病毒潜藏在三叉神经节、其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经：
9、经过并不清晰的方式病毒被激活在神经节内复制，并避开了循环抗体的攻击病毒熨制中对神经节的损伤引起神经功能降低临床上出现面部、咽部头部和颈部的感觉迟钝。然后病毒进入到轴突引起脊神经根炎并上行到脑干引起局部脑膜脑炎，这种变更可由脑脊液蛋白增高和淋巴细胞增多证明。此炎症反应通过Gado1.inium增加的MR1.检查亦可以看到。在受累的神经中病毒感染了Schwann细胞引起炎症反应，病毒积聚健康搜寻在神经细胞的纤维蛋白鞘内，当病毒经细胞膜破出时出现神经细胞膜受损的F1.身免疫反应，导致髓磷脂断裂脱髓鞘和而神经核细胞的染色质溶解，然后淋巴细胞浸涧四周神经纤维。在炎症和F1.身免疫反应消退后，这些神经细胞
10、虽然受损，但可以修熨重新形成髓鞘，神羟肌肉功能复原程度取决于损伤的程度。2 .嵌压学说有学者认为，面神经麻捅是由于炎症引起了面神经炎，使面神经管内的面神经充血肿胀由于面神经管是一种骨性的管道肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压，引起面神经嵌压性损伤。面神经减压术的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其血管。无论损伤的病因如何，由于神经内水肿，受损神经肿胀。神经水肿增加了神经管内的压力，导致面神经在面神经管内嵌压。在Bc1.1.麻痹出现表情肌麻痹，这是神经嵌压的临床症状之一Sunder1.and指出静脉回流阻滞是神经损伤的第一阶段，早期解除这种压力对面神经更好的复原是重要的，手术中物的发
11、觉支持这种嵌压学说勤。Fisch和Ess1.en在术中视察到面神经病理性肿胀，嵌压在内听道的底部。这个探讨提示面神经麻痹起源于炎症性病变，在狭窄的管道内而神经肿胀使得病变困难，继之脱髓鞘。面神经炎也可以发生于Gui1.1.ain-Barr综合征。关于Be1.1.麻痹的病理探讨报道很少主要缘由是获得面神经标本困难一般取材来源于患面神经麻痹后死于其他疾病如车祸心肌梗死、脑梗死等：部分取材来源于面神经减压术中早期报道很难精确地说明面神经麻痹的病理变更AIeXanderPrOCtor,U1.rich及ODonoghue和Michae1.s视察到炎细胞浸润面神经ODonoghue和Michae1.s报道
12、1例Be1.1.麻痹患者，在面神经的膝部神经鞘充血骨质出现变更在他们的探讨中，病灶处骨质汲取，伴有丰富的溶骨细胞。而Stephen等报道的病例神经鞘没有受累，沿着鼓索发觉骨质有变更。Fisch及ESSIen电生理探讨说明Be1.1.麻痹的神经阻滞部位主要位于膝神经节的近端。在面神经进入骨性面神经管前，可以看到面神经出现染色变更McKeever等留意到面神经进入面神经管第一段时面神经有脱髓鞘。Y1.ikoski等报道在进行外科神经吻合或移植手术时，获得神经标本进行显微镜及电镜检查，在全部标本损伤远端的运动神经纤维有Wa1.1.erian变性及脱髓鞘变更，大部分神经纤维部分再生，但是再生不完全早期
13、变更：神经水肿血管受压小静脉充血健偶有小灶性、簇新的神经内出血神经纤维髓鞘崩溃、部分轴突消逝，神经束或神经内血管四周有淋巴细胞浸润。中、后期变更：严峻的Wa1.1.erian变性，轴突浆呈泡沫状轴突浆消逝，在面神经主干内血管四周可以看到淋巴细胞广泛性浸润；神经变细萎缩，四周结缔组织增生。特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪-临床表现临床表现特发性而神经瘫痪特发性面神经瘫痪面神经麻痹的体征分为运动分泌和感觉三类。常急性发病，病侧上下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，常伴有病侧外耳道和（或）耳后乳突区难受和（或）压痛。上组面肌瘫痪导致病侧额纹消逝，不能抬额蹙眉眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上方转动
14、而露出白色巩膜（称Be1.1.现象）。因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻泪液勘不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪，咀嚼时易咬伤烦黏膜，食物常滞留于齿颊之间。严峻损伤者，而肌麻痹显著勘甚至见于面部休息时病人下半部面部肌肉松弛面纹消逝，颈阔肌裂隙较正常宽，面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消逝。当病人试图微笑时下半部面肌拉向对侧，造成伸舌或张口时出现偏斜的假象唾液和食物聚集在瘫痪侧病人不能闭眼。随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于四周神经至神经节时，泪腺神经失去作用，不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻
15、泪管导致结合膜囊内眼泪聚集过多因上眼睑麻痹，角膜反射消逝，通过眨动另侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。若病变波及鼓索神经，可有同侧舌前2/3味觉减退或消逝。若镣骨肌支以上部位受累时除味觉障碍外，还可出现同侧听觉过敏尽管面神经或许传导来闩面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围勤的皮肤感觉，但是很少发觉这些感觉缺失。面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力，间或下半面部比上半面部受累更为严峻。对侧很少受累面肌麻痹的复原取决于病变的严峻性。假如神经已被切断功能完全、甚至部分性复原勘的机会均很小多数而神经麻痹的病人可部分或完全性复原功能。完全性熨原者在休息或运动时两侧面部表情无区分；部分性
16、第原者在瘫痪侧出现挛缩的变更，表面检查好像显示正常侧肌肉无力，随病人微笑或试图运动面肌此不正确印象更加明显若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染)，除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外还有同侧唾液、泪液分泌障碍，耳内及耳后难受，外耳道及耳郭出现疱疹，称膝状神经节综合征(RamSayHUntSyndrome)1907年RamsayHunt首先描述了膝神经节疱疹综合征包括面神经麻痹耳部难受及典型的耳部疱疹三联征勘。1977年Djupes1.andDegre及Stien依据病毒组织学及免疫学结果提出Ra1.nSayHUnt综合征为多发性神经病变。1 .面神经麻痹耳痛耳廓及外耳道疱疹。口咽症状：味觉
17、障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。2 .眼症状流泪削减结膜炎、泪溢瞳孔收缩眼色素层炎视觉障碍及上睑下垂。3 .听力/前庭症状音响恐怖及听觉过敏，感音神经性听力丢失耳鸣，眩晕及眼球震颤。4 .中枢、颈部及远端症状发热及，不适伴有面部或身体疱疹，三义神经感觉异样：局部淋巴结病：患侧面部无汗症；脑炎：交感神经节受累包括HOrner综合征；颈段感觉受损；肢体运动受累。特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪-并发症并发症特发性面神经瘫痪特发性而神经瘫痪并发症是面神经麻痹复原后或复原过程中出现的一种症状。主要表现为面部表情肌挛缩联带运动而肌抽搐上睑下垂及鳄鱼泪。面肌运动和泪腺异样可继发于面肌麻痹。病人无论何
18、时挤眼(联带运动)都出现口唇肌稍微抽动或者，在进餐分泌唾液时引起泪腺的过多分泌；整个而肌阵发性挛缩，看起来像局限性痫性发作(IOCa1.iZedSeiZUrC)间或见于从未有明显面神经疾病的病人。这些病症的病因不清晰。一些探讨者将之归结于神经纤维的不适当再生.或神经干内发生纤维之间的冲动传导（假突触传导）。特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪-诊断诊断诊断急性Be1.1.麻痹应是一种解除性诊断，当找不到面神经麻痹的其他病因时,作出Be1.1.麻痹的诊断是精确的。典型的特发性（BCU）麻痹的特征是：1 .通常急性发病一侧面部表情肌嫌痪；面神经麻痹早期的症状和体征还包括面部麻木难受、味觉障碍听觉过敏（
19、听觉不良泪溢和流泪削减。2 .在50%的患者出现耳颜部、面部、乳突、颈或舌麻木或难受。难受一般位于耳后，但有时放射到而部咽部或上肢。这些症状通常为一侧性，但也可以为对称性的。3. 60%的患者有病毒感染的前驱症状4.较少的患者患有反复性面神经麻痹（13%）5.WBc1.1.麻痹家族史的患者占14%6.可以出现患侧眼干或下颌下腺分泌削减（10%）7.大部分患者（9叭），患侧钳骨肌反射减弱或消逝由于耳蜗神经节的抑制神经纤维受累。所以听觉过敏（听觉不良声音恐怖）甚至出现在有完整的镣骨肌反射的患者表示蜗神经耳蜗支功能障碍8.发病后头10天在40%,患者的鼓膜可以看到鼓索充血。9 .急性面神经麻痹的患者
20、存在味觉障碍或听觉过敏即足以确诊为Be1.1.麻痹。面神经麻痹为四周性，伴有急性发病史及感染性多发性脑神经炎没有其他疾病即可以作出Be1.1.麻痹的诊断须要进一步的诊断性检查。10 .典型的膝神经节疱疹综合征(Ran1.SayHUnt综合征)包括而神经麻痹耳部难受及典型的耳部疱疹三联征。Djupes1.andDegre及Stien提出RamsayHunt综合征为多发性神经病变：(1)而神经麻痹耳痛耳郭及外耳道疱疹口咽症状：味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。(2)眼症状:流泪削减结膜炎泪溢。睡孔收缩眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂火罐网(3)听力/前庭症状：音响恐怖及听觉过敏感音神经性听力
21、丢失，耳鸣，眩晕及眼球宸颤火罐网。(4)中枢、颈部及远端症状：发热及勘不适。伴有面部或身体疱疹，三叉神经感觉异样；局部淋巴结病：患侧面部无汗症；脑炎：交感神经节受累，包括Horner综合征；颈段感觉受损；肢体运动受累特发性而神经瘫痪特发性面神经瘫痪-鉴别诊断鉴别诊断特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪1.中枢性面瘫系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌末受累故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，并常伴有该侧的偏瘫。2.由其他缘由引起的四周性面摊（1）急性感染性多发性神经根神经炎（脑神经型）：可出现四周性面瘫但病变常为双侧，多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白（增高）细胞（正常或轻度高）分别现象（2）
22、脑桥病变：因面神经运动核位于脑桥其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除四周性面瘫外，常伴有脑桥内部邻近结构的损害犹如侧外直肌麻痹面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。（3）小脑脑桥角损害：多同时损害同侧第V和V1.1.I时脑神经以及小脑和延髓。故除四周性面瘫外，还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣耳芸眩显、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。（4）面神经管邻近部位的病变：如中耳炎乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等除四周性面瘫外可有其他相应的体征和病史。（5）茎乳孔以外的病变：因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、肿痛颌颈部及腮腺区手术均可引起四周性面瘫。但除面瘫外常有相应疾病的病史及特征性临
23、床表现无听觉过敏及味觉障碍等。特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪-检查检查血常规检存血常规检查试验室检查:必要的有选择性的检查：1 .血常规、血电解质一般无特异性变更，起病时血象可稍偏高。2 .血糖免疫项目、脑行液检查如异样则有鉴别诊断意义其它协助检杳：以下检查项目如异样，则有鉴别诊断意义1.脑电图眼底检查2.颅底摄片3.CT及MRI等检查4.胸透、心电图特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪-治疗治疗CT检查检查1.急性期以改善局部循环消退炎症、水肿为主（1）激素治疗：泼尼松（2040mg）或地塞米松（1.54.5mg）口服火罐网1次d,连续1014天后渐渐减量应加服钾盐。（2）改善微循环、减轻水肿
24、勤：羟乙基淀粉（706代血浆）或右旋糖好40（低分子右旋糖酊）250500m1.,静滴1次。（3）神经养分代谢药：维生素B1.（IO20mg）口服3次/d维生素B12（100500g）、胞磷胆碱（胞二璘胆碱）（25Omg）肌注，1次/d,也可用人类重组神经生长因子100100OBu,经注射用水或生理盐水1.2m1.稀释后肌注，1次/d,20次为一疗程（4）理疗：茎乳孔旁边的超短波透热疗法或红外线照耀等（5）防止暴露性角结膜炎勤，可戴眼罩、点眼药水等2.第原期以促进神经功能复原为主（1）神经功能促进剂：可接着运用维生素BhB12胞磷胆碱和地巴噪等（2）体疗与理疗：病人可自行按摩瘫痪的面肌每次IO
25、min34次d,待面肌自主运动起先复原后可对镜练习瘫痪面肌的随意运动理疗可采纳直流电碘离子茎乳孔处导入以促进炎症消散。（3）针灸治疗：穴位的选用视病情而定，如不能抬额蹙眉者取阳臼承我泣和瞳子醪不能露齿者取颊车地仓和颜修，口角下垂者取颂骸牵正和地仑等。亦可用维生素B12穴位注射，每穴0.20.3m1.,每周23次7-10次为一疗程。特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪-预后预后在Be1.1.麻痹发病早期确定神经病变程度对评价预后及确定有效的治疗方法有重要的临床意义。预后一般良好，常在起病12周后起先复原多数病人在数周内复原。约2.7%病例可复发复发次数越多，完全复原的可能性越小。如熨原不完时，瘫侧面
26、肌可发生挛缩痉挛或异样联带运动面神经炎后遗症及并发症，其实是两个不同的概念。面神经炎后遗症是面神经麻痹后随着运动功能夏原，没有复原的部分称为后遗症并发症是指复原过程中出现新的症状亦称为继发性缺陷如挛缩联带运动、上睑下垂及面肌抽搐（即抽搐）等有些医务工作者把这两种症状统称为后遗症。后遗症，主要包括枕额肌额腹眼轮匝肌、口周肌如提上唇肌下唇方肌口轮匝肌复原不完全。详细表现为无抬眉动作或抬眉幅度低眼上睑松弛鼻唇沟浅、口角偏斜、刷牙漏水、面部僵硬、食滞、流泪等症状。总体讲RamsayHunt综合征的面神经麻痹比Bc1.1.麻痹预后差，约66%的患不完全性麻痹可完全复原而仅10%的完全性麻痹患者熨原了正常的面部功能。预后差的危急因素包括年龄耳部难受的程度面神经麻痹是完全性还火罐网是不完全性的面神经麻痹与疱疹同时发病。特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪-预防预防1.增加体质，留意预防面部受凉风吹袭及上呼吸道感染。2.早期综合治疗，减轻并发症和后遗症。特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪-相关词条相关词条
