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1、面神经疾病诊疗规范第一节周围性面瘫概论面部表情依赖于7000余条神经运动纤维激发面肌收缩的协调性。每一个面肌纤维都受十多根面神经纤维支配,这样才能够保证复杂面部表情肌的精确运动。由于面神经的髓鞘纤维去极化阈低，面神经受压最易使肌复合动作电位降低或消失。暂时性神经传导中断（神经失用）和轴索变性均可表现为完全面瘫，面神经自发性恢复的概率不仅取决于神经轴索的变性数，也与神经结缔组织（神经内膜、神经束膜和神经外膜）的损害程度有很大关系。只要神经结缔组织损害轻微，再生轴索可通过开放的神经内膜微管再支配原面肌纤维，达到满意恢复。面神经是在骨管内走行最长的颅神经，主要走行在颗骨内，故面神经疾病和耳鼻喉科疾病
2、密切相关。面神经疾病中一类是面神经炎性疾病、损伤和肿瘤，主要表现为周围性面瘫（PeriPheralparalysisofthefacialnerve）,另一类是以面部抽搐为特征的面肌痉挛。面神经核位于脑干内，发出面神经支配同侧面肌的运动。面神经核受上位中枢的支配，面神经核团的上半部分发出神经支配眼裂以上的面肌运动的部分，受双侧中枢的支配。而面神经核团的下半部分，即支配眼裂以下运动的部分，受对侧上位中枢的支配。面神经核上半部分及上位中枢损伤导致的面瘫称为中枢性面瘫（核上性面瘫），其主要表现是双侧上部面肌运动存在，即蹙额、闭眼、抬眉功能良好，而对侧下部面肌随意运动消失，呈痉挛性麻痹和口角歪斜。但是
3、在感情激动时全部面肌仍有情感的自然表露。面神经核及面神经的损害称为外周性面瘫（核性面瘫），患侧面部上下的表情肌（不包括由动眼神经支配的提上险肌）均瘫痪，属于弛缓性麻痹。典型的周围运动性面神经麻痹常为一侧性，并与病变所在部位同侧。外周性面瘫与中枢性面瘫的最明显的区别是不能抬眉、不能闭眼。【病理生理】面神经损伤后可导致神经元胞体和轴突的联系中断，其神经元胞体、面神经和面部肌肉也将发生一系列变化。依其严重程度将神经损伤后病理变化分为：1 .神经失用神经失用(neur。PraXia)为轻度损伤引起的神经传导功能丧失。有髓鞘变性但无轴突变性，没有神经纤维的中断。去除病因后短期内能完全恢复。2 .轴突断裂
4、轴突断裂(axonotmesis)时受损面神经远端的轴突主髓鞘变性而神经内膜小管完整。再生轴突可从近端沿神经内膜管再生，神经传导得以部分或全部恢复。3 .内膜性神经中断轴突、神经内膜均遭到破坏，但神经束膜完整，再生轴突部分被瘢痕组织阻挡，甚至可错向进入远侧部分其他神经内膜管，支配别的终器,造成联动(SynkineSiS)O4 .束膜性神经中断只有神经外膜使神经保持连续性，膜内结构已损坏，如不做神经移植修复，只有很少轴突能成功再生，功能恢复不完全。5 .神经全断神经全断(neurotmesis)时神经完全失去连续性，功能不能恢复(图5-13-2)0瓦勒变性(WaIIeriandegenerati
5、on)是损伤点以下神经的病理过程，近侧端仅限于短距离12或34个郎飞结节的变性。瓦勒变性包括：轴突分解；髓鞘瓦解成脂肪小滴；巨噬细胞运走变性物，留下中空的由神经纤维鞘和神经内膜组成的小管。雪旺氏细胞(Schwanncell)在神经中断的两端增生，以弥合中断造成的空缺。近侧端的再生轴突以每天约0.25mm的速度再生，如能越过缺损进入神经远侧端的中空神经内膜管内，再生轴突的生长能力可增至每天34mm.若再生轴突未能穿越神经缺损区，再生轴突在近侧端缠结生长成为断端神经瘤。面神经再生的全过程常需要49月，面神经损伤点越低，神经再生完成越快。【周围性面瘫的临床表现】1 .症状(1) 口角歪斜和闭眼障碍：
6、炎性面神经疾病病人通常面瘫，在短期内由轻而重，不能闭眼、口角歪斜。面神经肿瘤的面瘫是一个缓慢的逐渐加重的过程。而外伤性面瘫多数在头部外伤后立即出现。(2)溢泪、鳄鱼泪和无泪：1)溢泪：面神经损害在膝状神经节以下，泌泪功能正常，而由于面瘫使鼻泪管的被动运动受阻，眼泪不能通过鼻泪管流向鼻腔，故患者有不自主流泪现象。2）鳄鱼泪：进食的同时伴有流泪现象，原因是原来分布于唾液腺的神经纤维再生后错位交叉生长，长入泪腺，多见于膝状神经节和膝状神经节上端的的病变。3）无泪：而当膝状神经节或以上部位病变时，岩浅大神经受累，患侧无泪，角膜干燥。（3）味觉异常：当鼓索神经受累，患侧舌部味觉异常或消失，患者常述口中有
7、甜味或锌味。（4）听觉过敏：当镜骨肌受累，患者对突然出现的强声难以耐受，称为听觉过敏。2 .体征（1）静态表现：患侧额纹消失，患侧鼻唇沟浅或者消失，患侧眼裂大，长期面瘫者由于面肌萎缩松弛，患侧眉毛低于健侧。（2）抬眉：检查者用手指引导患者两眼向上看时，患侧的眉毛不能上抬。（3）闭眼：当闭眼时，受累侧的眼睑不能闭合，在做闭眼运动的同时，患侧眼球不自主向外上方运动，使角膜下巩膜外露，俗称“眼球露白”，此现象称为“贝尔氏（Bels）现象（4）笑或露齿：当患者作笑或者露齿的动作时，口角明显向健侧移动。（5）鼓腮：让患者作鼓腮运动时，双唇难以闭紧，患侧露气。（6）张口：当患者作张口运动时，下颌偏向健侧（
8、面神经下颌缘支受累）。（7）联动：当患侧面部部分表情肌主动运动时，另一部分表情肌会出现被动运动，称为联动。如患侧作闭眼运动时，同侧口角会被动运动。联动的原因是在面神经纤维再生时，由于神经小管的破坏，神经纤维错向生长，不能准确到达应该支配的靶肌，而支配其它面部表情肌。当原靶肌运动时，出现非靶肌的被动运动。3 .面神经损害部位的判断（1）泪液分泌试验（Schirmertest）：用宽O.5cm,长5cm滤纸两条，将其一侧距离顶端5mm处折叠。吸干眼结膜的下穹窿内的泪液，将折叠好的滤纸置入5min后，对比双侧滤纸的泪液浸湿的长度。正常人两侧差别不超过30%,如果相差一倍可为异常，提示膝状神经节以上面
9、神经受损。（2）镣骨肌声反射：声阻抗测听计可测及反射情况，反射消失表明损害部位在面神经分出镜骨肌支处或更高水平。（3）味觉试验：以棉签分别浸糖精、盐、奎宁以及食醋，比较两侧舌前2/3的甜、咸、苦及酸等味觉反应。如味觉消失表示面神经损伤在鼓索支的水平或更上。直流电试验是比较双侧感觉到金属味时电流量的大小，电味觉仪可检测味觉阈值，患侧较健侧高于50%者为异常。（4）CT和MRl检查：CT能显示颗骨骨折线，有助于了解面神经骨管损伤的部位，其定位准确率可达90%以上；MRl可以直接显示水肿变性的面神经。4.面神经损害程度的判断（1）神经电兴奋试验取决于正常或失用纤维和变性纤维所占的比例。受损的神经纤维
10、变性需13d,故本试验应在病变开始的3d后进行。试验时将电极放在神经分支上，逐加大刺激强度，直至观察到最小肌肉收缩为止。三周IOmA刺激无反应为失神经支配；两侧差大于3.5mA提示面神经不可逆变性。双侧差别大于2mA为神经变性，小于3.5mA,提示面神经功能可以恢复。（2）肌电图通过插入肌肉内的电极，检测单个运动单位的电活动。肌电图记录不到任何电活动，表示面神经完全性麻痹。纤颤电位是面神经完全变性后出现的失神经电位，是判断完全性面瘫的一个重要客观标志。如面瘫时仍可测得接近正常的运动单元电位，说明损害不重，反之则自然恢复可能不大。（3）面神经电图表面电极所记录的面肌复合动作电位的幅度与轴索冲动数
11、和同步性直接有关。在茎乳孔外的面神经主干体表进行电刺激，口轮匝肌处记录。由于面神经纤维的变性程度同面肌纤维的失神经程度成正比，故面神经电图的振幅相当于面神经兴奋程度。面神经变性的程度是以健侧面神经电图的振幅与患侧面神经电图的振幅的比例表示，计算公式是：变性百分比=（健侧振幅-患侧振幅）/健侧振幅。一般情况下，面神经变性百分比小于90%,提示神经的病变是可逆性的，而变性百分比大于90%95%,提示神经变性的不可逆性。面神经变性百分比在90%95%以上，自然恢复或保守治疗恢复的可能性不到15%,因此必须进行面神经减压或者面神经移植。在做面神经电图检测时，两侧的刺激量应该相同，最大刺激不能超过18m
12、Ao超过18mA的面神经刺激常常直接兴奋面肌，形成假阳性。面神经电图应该在面瘫后1周至1月内进行，面瘫1周内由于病变未达到最大程度，面神经电图的振幅降低较少。在面瘫1月后，即使面神经功能已经逐渐恢复，患侧面神经电图常常不能同步恢复，这是由于再生的面神经纤维神经兴奋性的同步性差，在同一瞬间记录到的不同步的神经纤维的正负相相互抵消，复合电位无反应。【面瘫程度评价的主观指标】临床上常用House-Brackmann分级和Fisch评分标准对面瘫的程度以及手术后恢复的程度进行评价。1. House-Brackmann面神经评级系统损伤程度级别定义正常I各区面部功能正常轻度功能异常II总体：仔细检查才可
13、看到的轻度面肌无力，可能有非常轻度的联动静态：双侧基本对称运动：抬眉：中等度至正常功能闭眼：轻微用力即可完全闭合口角：轻度不对称中度功能异常III总体：明显面瘫但不影响两侧对称，可见到不严重的联动、挛缩和/或半面痉挛静态：双侧基本对称运动：抬眉：有轻至中度的运动闭眼：需要用力才能完全闭合口角：用力后患侧轻度无力中等重度功能异常IV总体：明显的面肌无力和/或不对称的面部变形静态：两侧基本对称运动：抬眉：不能抬眉闭眼：眼睑闭合不全口角：用力仍患侧无力，两侧明显不对称重度功能异常V总体：仅存轻度的眼和口角运动静态：明显不对称运动：抬眉：不能抬眉闭眼：眼睑闭合不全口角：仅存轻度的I1角运动完全麻痹VI
14、患侧面肌无运动2. FiSCh评分指标共有5项，满分为100分。其中静态占20分，抬眉占10分，闭眼占30分，笑或者露齿占30分，鼓腮占10分。每项分数又分为4档，分别是0%,30%,70%和100%,5项的实得分相加即为实际得分。例如某患者静态分数为6分（20分30%）,抬眉6分（10分x60%）,闭眼9分（30分x30%）,笑21分（30分70%）,鼓腮0分（10分%）,总分为6+6+9+21+0=42分。第二节贝尔面瘫贝尔（Bell）面瘫指原因不明的单侧、周围性面神经麻痹。患者通常在很短的时间内出现逐渐加重的面瘫，不伴有其他疾病。【病因】推测可能和以下原因有关：血管痉挛，当疲劳或冷风刺激
15、后面神经的营养血管痉挛，使面神经出现缺血性改变。颗骨内面神经的供血血管为茎乳动脉，迷路动脉的分支供应，因此经常伴有茎乳孔区压痛。病毒感染，有研究表明贝尔氏面瘫可能与单纯疱疹病毒感染有关。【诊断及治疗】贝尔氏面瘫常为不完全性，有自然恢复倾向，预后好，多在14周恢复（85%）。有15%20%的患者面神经功能完全丧失，面肌处于不可逆的失神经支配状态。因此对贝尔氏面瘫在1周到1个月内应及时作面神经兴奋和面神经电图检查。对于完全性面瘫、面神经兴奋实验和面神经电图提示不可逆损害者，可行面神经减压。1 .非手术疗法用于临床完全面瘫而面神经电图和面神经兴奋实验提示可逆性病变者和不完全面瘫。（1）药物治疗：常用
16、的药物有糖皮质激素类药物、抗病毒药物、血管扩张剂、脱水剂、维生素B族和ATP等。（2）高压氧治疗：可以减轻面神经缺血、缺氧所造成的损害。（3）物理疗法：红外线和按摩能增进局部血运，保持肌肉张力、防止肌肉萎缩,但并不能够促进面神经功能本身的恢复。（4）保护角膜：因眼险不能闭合，局部用药、用眼垫可防止角膜干燥和灰尘损伤。2 .手术治疗对于完全性面瘫，同时面神经电图和面神经兴奋实验提示不可逆病变者，应及早作面神经减压，在1到3个月内，行面神经减压者，面神经功能恢复的可能性达到85%以上。612月内行面神经减压，仍有一定疗效。第三节HUnt综合征本病系1910年由RamSayHUnt所描述，命名HUn
17、t综合征（RamSay-HUntssyndrome）。由于为带状疱疹病毒感染所致，故又名herpeszosterOticus,占周围性面瘫的12%。【临床表现及诊断】本病的特征为周围性面瘫伴耳部疱疹出现。带状疱疹病毒侵入膝状神经节。起病时常常先有剧烈耳痛，耳甲腔及其周围出现充血伴簇状疱疹，严重时疱疹破溃有黄色渗液，有时外耳道和鼓膜亦被侵及。在疱疹出现后不久，出现同侧周围性面瘫。初期常为非完全性面瘫，但数天至3周内逐渐加重而成完全性。有时侵犯到前庭神经和耳蜗神经和三叉神经，伴同侧剧痛、眩晕和耳聋；极少数患者还有第VI、IX、XI和Xn脑神经瘫痪的症状和体征。带状疱疹引起的面瘫自愈率低，面瘫程度严
18、重，常常为不可逆面瘫。本病预后较贝尔面瘫差，如不经治疗，在完全性面瘫患者中能完全恢复的不到10%；在不完全面瘫中仅66%患者能完全恢复。【治疗】治疗原则：在确定病变程度后治疗方案同BeIl面瘫，但应加用抗生素以防继发性感染。针对带状疱疹病毒可加用干扰素。近半数HUnt综合征需要手术干预，而且面神经减压后面神经功能恢复的程度低于贝尔氏面瘫，术后恢复期面肌联动的发生率高。第四节半面痉挛半面痉挛（HemifaCialspasm）的特点是一侧面部肌肉出现阵发性的不自主抽搐,又称为特发性半面痉挛(idiopathetichemifacialspasm)0【病因及病理机制】半面痉挛的病理机制是阵发性的面神
19、经异常冲动，其病因无明确定论。主要有外周和中枢两大类因素。外周因素最常见的为微血管压迫学说(MicrovascularCompression),该学说认为在内耳门或者内听道由于内听动脉或小脑前下动脉横跨面神经，而此处的面神经的髓鞘正处于中央性胶质节段和周围性髓鞘节段的过渡区，长期的血管压迫使得面神经髓鞘受损，神经纤维暴露，神经冲动短路，产生面肌痉挛。另一个原因是血管的搏动直接刺激面神经产生有节律的面肌痉挛。中枢性因素是脑桥的面神经运动核由于炎症等因素的影响使神经节细胞出现异常的突触联系，产生局灶性癫痫样放电。有时可见于桥小脑角肿瘤，后颅窝蛛网膜炎、基底动脉硬化或神经根附近动脉环压迫是可能的病因
20、之一。内听道的面神经与前庭神经之间旁路联系也可能是引起面肌痉挛的原因。(一)Il佥痉挛(blepharospasm)双眼轮匝肌对称性或单侧的抽搐或痉挛，多见于中老年人，女性多见，单侧险痉挛可能是面肌痉挛的最早症状。(二)面肌痉挛【症状与体征】1 .初起局限于眼Il佥，继则影响双侧面肌。2 .病情轻者分散注意力可抑制发作，病重者则不受意识控制，疲劳、精神紧张可加重发作。3 .有时伴发三叉神经痛。4 .症状逐渐加重。【治疗】1 .药物治疗：卡马西平，苯妥英钠具有较好的解痉作用。卡马西平的常用剂量：1020mg,tid,一般不超过两周，使用时要注意皮肤过敏和肝功能损害。2 .面神经阻滞：用80%的酒
21、精0.5ml注入茎乳孔面神经主干处，可暂时阻断面神经的传导功能，解除痉挛发作，疗效可持续数月或23年，但有面瘫，恢复可能不完全。肉毒素(botulinumtoxin)的作用具有特异性和可逆性，常用于治疗半面痉挛。肉毒素作用于神经末梢的突触前，其作用是防止钙依赖性的乙酰胆碱释放，引起暂时性的神经麻痹，其作用通常维持36个月。注射的方法有两种，一种是分别注射在面神经的各个分支或口轮角和眼轮匝肌外缘，另一种方法是注射在面神经总干。常用的剂量为20单位，注射后会出现不同程度的面瘫，痉挛缓解或者消失，面瘫一般在三个月内恢复。肉毒素注射治疗面肌痉挛有复发倾向。3 .手术治疗：对药物和肉毒素治疗无效者，可考
22、虑手术治疗。手术治疗主要有神经显微血管减压术、颅内段面神经按摩牵拉或“梳理”术及选择性面神经切断术等。第五节面神经手术概论（一）面神经麻痹的手术实现面神经再支配面肌的基本条件是：同侧面神经核必须有足够数量的存活神经元，近心端面神经必须与面神经核有连接；远心端面神经必须与面肌接触,并且具有接纳再生轴索的神经内膜小管，面肌没有萎缩。对于不可逆面瘫，应进行面神经减压；面神经连续性中断时应作面神经端端吻合或者移植。对面神经完全丧失传导功能者可采用其他神经与面神经吻合，增加面肌的张力，也可采用悬吊等整形手术改善静态面容。4 .面神经减压术面神经炎性疾病或者外伤时，神经水肿。但由于局限于坚硬的骨管中，同时
23、神经外膜致密，故一旦面神经肿胀后没有可以扩展的空间，使内部压力增大。长期的压力使神经小管破坏或者纤维化，阻挡再生的神经纤维向面部肌肉达靶支配。因此在神经小管破坏或者纤维化之前，开放面神经骨管和切开神经外膜，释放神经内部的压力，有助于肿胀的消除和神经纤维的再生。手术入路：（1）乳突入路面神经减压：适用于Bells面瘫、HUnt综合征、中耳炎或手术损伤引起造成的面瘫。（2）颅中窝进路面神经减压术：适用于Bell面瘫、HUnt综合征、颅底骨折，进行迷路段和内听道的面神经减压。（3）联合入路面神经减压术：将颅中窝入路和经乳突入路联合应用，可以进行从内听道到茎乳孔的全程面神经减压。5 .面神经吻合术：用
24、于面神经断伤后，缺损小的情况。当面神经缺损小时，采用面神经移位后实行端端吻合。6 .面神经移植术：适用于面神经断伤，严重面神经挫伤和面神经纤维化。常用耳大神经(auricularismagnus)或腓肠神经(neversuralis)作移植。7 .改善面神经张力的手术舌下神经一面神经吻合术(hypogossusfacialisanastomosis)：可以改善面部肌肉的张力。两侧面神经交叉吻合术(faciofacialanastomosis)：又称对侧面神经吻合术(crossfacenervegraft),利用对侧的面神经冲动改善患侧的口角运动。8 .面部整容(1)面肌悬吊术：用于晚期面瘫病人
25、，面神经已经丧失功能，利用阔肌筋膜的张力将口角向患侧牵拉，改善静态面容，也可以用于悬吊眼角。(2)眼睑整形术：适用于长期面瘫眼Il佥不能闭合而引起角膜并发症者。可采用上下险局部缝合,缩小眼裂。也可以做上睑切开,在险板处放置特制的金片，利用重力使眼险闭合。(二)面肌痉挛的手术1 .面神经梳理术：用细针在内听道或乳突段的面神经纵轴方向将总干分成数股到十数股。通过梳理将面神经内部的交通支破坏，达到解痉的目的。术后有轻度面瘫的可能，也有复发倾向。2 .面神经绞扎术：用钢丝或器械挤压茎乳孔外面神经主干造成暂时性面肌瘫痪，有可能造成重度面瘫或者不可恢复的面瘫。3 .血管减压术：打开桥小脑角，如果发现有内听动脉、小脑前下动脉压迫神经，更甚者可见面神经表面有压迹，则在两者之间架以绝缘材料，如涤纶片或者明胶海绵，术后面肌痉挛可消失。有些术者未使用绝缘材料，仅仅拨动面神经,也可以达到面肌痉挛消失的效果。4 .选择性面神经分支切断术：针对面部痉挛的部位，分离出支配该部位的面神经分支，将其切断或者部分切断，同样可以达到治疗面肌痉挛的效果。5 .面神经切断术加面舌下神经吻合术：此法仅用于严重的面肌痉挛伴有重度面瘫的患者。
