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1、小儿血液特点与贫血,一、教学目的 在学习正常小儿造血特点与血象特点的基础上，熟悉小儿贫血的分类及诊断标准，学习小儿贫血的临床表现及治疗原则。二、教学要求1、了解正常造血特点与血象特点。2、熟悉贫血的定义、分度、分类及诊断标准。3、了解贫血的临床表现及治疗原则。,小儿造血特点,小儿造血,胚胎期造血,生后造血,中胚叶造血期,骨髓造血,肝造血期,骨髓外造血,骨髓造血,胚胎期造血,中胚叶造血期 卵黄囊血岛（胚胎早期）（胚胎第215周，原始血细胞）肝脾造血期 肝脏 脾脏 淋巴结 胸腺（胚胎中期）（胚胎第6周6月，有核红细 胞、粒细胞、巨核细胞）骨髓造血期 骨髓（胚胎晚期）（胚胎第6周出现，4个月开始造血
2、各种血细胞）,正常小儿造血特点,胚胎期造血,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m),卵黄囊造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,胎儿十二周的血象,2、生后造血：分为骨髓造血和髓外造血（1）骨髓造血：5岁以下：红髓造血 5岁以上：黄髓造血（2）淋巴器官造血：（3）单核巨噬细胞系统,（4）骨髓外造血：定义：当感染性贫血或造血需要量增加 时，肝、脾、淋巴结恢复胎儿造血 状态，并出现肿大，同时外周血中 可出现幼红细胞和/或幼稚粒细胞。,1、红细胞（RBC）及血红蛋白（HB）含量的变化(1)胎儿期和初生时为最高时期：RBC：5-71012/L HB：150-220g/L原因：缺O2 浓缩：因进食较少和
3、不显性失水,二、小儿血象特点：,新生儿有核红细胞增多症,（2）生理性贫血（physiological anemia）：2-3m RBC：31012/L HB：100g/L网织红减少 肺呼吸建立，血氧含量 胎儿RBC大，寿命短 生长发育快，血循环量增加 骨髓生RBC功能暂时下降，RBC生成素不足,（3）3月后RBC+HB缓慢 12岁达成人水平（4）网织红：初生3天内 0.04-0.06 生后4-7天 0.003-0.01 婴儿期后与成人相同,红细胞发育各期形态,原始红细胞 rubriblast,原巨红细胞promegaloblast,红细胞发育各期形态,早幼红细胞basophilic eryth
4、roblast,中幼红细胞polychromatic normoblast,红细胞发育各期形态,晚幼红细胞acidophilic erythroblast,网织红细胞reticulocyte,成熟红细胞definitive erythroblast,小儿出生后白细胞的变化,出生时 15-20109/L 6-12小时 21-28109/L 1周以后 12109/L 婴儿期 10109/L 8岁 同成人,（2）分类：两个交叉:4-6天、4-6岁,3、血小板：与成人相同 150-250109/L）4、血容量：新生儿：10（占体重）儿童：8-10 成人：6-85、血红蛋白种类：胎儿期：HbF（22）可
5、达90 成人：HbA（22）95 HbA2（22）23 HbF2 胚胎型：消失快，在胚胎3m消失，被HbF代替,小儿贫血,定义：末梢血中单位容积血液内H量或RBC数或红细胞压积低于正常。海拔每升高1000米，Hb上升4，低于此值称 为贫血。,66Hb110g/L，614Hb120g/L诊为贫血。补充：联合国儿童基金会：新生儿Hb145g/L1-4m Hb90g/L，4-6m Hb100g/L。,小儿贫血分类,（一）按Hgb降低程度分类 轻度 90g/L 中度 60g/L 重度 30g/L 极重度 30g/L,贫血的分类,新生儿贫血：轻度 120g/L 中度 90g/L 重度 60g/L 极重度
6、 60g/L,我国对新生儿及小婴儿贫血的规定：新生儿期 Hgb145g/L 14个月 Hgb90g/L 46个月 Hgb100g/L,（二）按病因分类：失血性溶血性红细胞或血红蛋白生成不足,1、失血性贫血：（1）急性失血（2）慢性失血,2、溶血性贫血：（1）红细胞内在缺陷 1）红细胞膜结构缺陷；2）红细胞酶缺乏；3）血红蛋白合成与结构异常：珠蛋白肽链量的异常；珠蛋白肽链异常。（2）红细胞外在因素：1）免疫因素；2）感染因素；3）物理化学因素；4）其他,3、红细胞和血红蛋白生成不足：（1）缺乏造血物质；（2）骨髓造血功能障碍：1）再生障碍性贫血；2）单纯红细胞再生障碍性贫血（3）红细胞生成素不足
7、：慢性炎症性疾病；慢性肾病；血红蛋白病（4）其他：铅中毒；骨髓浸润伴发的贫血,贫血的细胞形态分类 MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值 8094 2832 3238大细胞性 94 32 3238正细胞性 8094 2832 3238单纯小细胞性 80 28 3238小细胞低色素性 80 28 32,红细胞的形态异常,球形红细胞spherocyte,廉形红细胞Aspect erythrocyte,口形红细胞Mouth erythrocyte,红细胞的形态异常,棘形红细胞,椭圆形红细胞,缺铁性贫血,临床表现,一般表现：皮肤、粘膜苍白，乏力、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓造血器官反应：
8、骨髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大。,各系统症状：循环和呼吸系统：呼吸加速、心率加快，贫血性心脏病、充血性心力衰竭。消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘。神经系统：精神不振，注意力不集中，情 绪易激动。头痛、昏眩、耳鸣。,诊断要点,（一）病史：1、发病年龄；2、病程经过和伴随症状；3、喂养史；4、既往史；5、家族史,（二）体格检查：1、生长发育；2、营养状况；3、皮肤、粘膜；4、指甲、毛发；5、肝脾、淋巴结肿大；6、其他系统,（三）辅助检查 1、外周血象：红细胞形态：网织红细胞计数：增多：骨髓造血功能活跃，溶血、失血性贫血 减少：造血功能低下，再障、营养性贫血白细胞和血小板计数2、骨髓检查3、血红蛋白分析检查4、红细胞脆性试验5、特殊检查,治疗原则,去除病因一般治疗药物治疗：根据病因选择有效药物输血治疗造血干细胞移植并发症治疗,
