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1、先天性心脏病Congenital heart disease，CHD,概 述,定义：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。活产婴儿中发病率为4.05至12.3。出生后第一年的活产婴儿中发病率6.9。我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿。近年治疗新技术：导管、球囊、手术方法。,病 因,内因：遗传有关，染色体异常或多基因突变。外因：宫内感染，孕期缺乏叶酸、射线、药物、代谢性疾病、宫内缺氧。,分 类,左向右分流,潜伏青紫型 VSD、PDA、ASD,右向左分流,无分流,青紫型 TOF、大动脉转位,肺动脉狭窄、主动脉缩窄,根据左、右两侧及大血管之间有无分流,动脉导管未
2、闭 PDA,常见先天性心脏病,房间隔缺损 ASD,室间隔缺损 VSD,法洛四联症 TOF,1,2,3,4,房间隔缺损 ASD,占先心病总数5-10%病理解剖：1.原发孔型：约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处。2.继发孔型：中央型，最常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝。3.静脉窦型：约占5%，分为上腔型和下腔型。4.冠状静脉窦型：约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间。,房间隔缺损 ASD,血流动力学示意图,房间隔缺损血流示意图,房间隔缺损病理生理,肺循环血流量增多 体循环血流量减少,房间隔缺损临床表现,症状：分流量大：肺充血、体循环血量不足。体型瘦长、面色苍白、乏力、多汗、
3、生长发育迟缓。反复呼吸道感染、心衰。听诊：第一心音亢进，肺动脉第二心音增强 第二心音固定分裂 胸骨左缘第二肋间2-3级喷射性收缩期杂音 三尖瓣舒张期杂音,房缺辅助检查,X线：分流大。右心房及右心室增大为主，心胸比大于0.5。“肺门舞蹈”。梨形心。ECG：电轴右偏，P-R间期延长，V1及V3导联成rSr或rsR等不完全性右束支传导阻滞。B-US：右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。,ASD并发症和治疗,并发症 支气管肺炎、心衰等治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,室间隔缺损（VSD）,1、膜周部缺损85%2、肌部缺损3、漏斗部缺损10%,1、小型缺损2、
4、中型缺损3、大型缺损,病理解剖,是先心病最常见类型，占我国先心病的50%。,VSD,室间隔缺损病理生理,RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。,LV血量少，体循环供血不足。,室间隔缺损血流动力学,肺动脉高压前,右心房,右心室（血量增多）,肺动脉(扩张),肺循环(充血),右心室（扩大）,左心房(肥大),左心室(肥大)（射血量减少）,体循环（供血不足）,体循环（混合血）,右心房,左心房,肺动脉扩张,右心室（扩大.肥大),肺动脉高压后,左心室,容量性肺动脉高压,阻力性肺动脉高压,分流,分流,室间隔缺损临床表现,症状：分流量大时：生长迟缓、体重不增、消瘦、喂养困难、活
5、动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染、心衰。声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经）。体征：胸骨左缘3、4肋间-粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴有震颤。肺动脉第二音亢进。二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。,室缺辅助检查,X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。心电图US,VSD合并症和治疗,合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗 小型缺损：不一定手术治疗。中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗,占先心病总数15%。,动脉导管未闭（PDA
6、）,病理解剖及分型,动脉导管未闭 PDA,血流动力学示意图,动脉导管未闭病理生理,1、肺循环充血2、体循环供血不足3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫差异性青紫,动脉导管未闭临床表现,症状：与VSD、ASD相同体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收缩期与舒张区 二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,动脉导管未闭辅助检查,X线：左室、左房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，主动脉结正常或突出。心电图：左心室肥大。超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。,动脉导管未闭并发
7、症和治疗,并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg 布洛芬：首剂10mg/kg，24h及48h后各用一次，剂量为5mg/kg。副作用较消炎痛小。,法洛四联症,占先心病总数10-15%。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。,法洛四联症病理解剖,（1）右室流出道狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大,法洛四联症病理生理,右室流出道狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少
8、，氧交换少，加重青紫。,法洛四联症血流动力学,法洛四联症临床表现,青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。,法洛四联症临床表现,杵状指(趾)缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。心脏体征 L2-4肋间-级喷射性SM，P2或消失，A2。并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。,法洛四联症辅助检查,血常规：RBC及Hb明显增高。X线：“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小。ECG：电轴右偏，RV肥大。超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。心导管检查：主动脉血氧含量，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉,法洛四联症治疗,1、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次 2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 根治术 姑息术,Thank You!,
