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1、多发性肌炎皮肌炎 Polymyositis,定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。,病因发病机制,病因不清 1.自身免疫 2.癌症 3.遗传因素 4.病毒感染,病 理,光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂，炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。组织病理：肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，组化：肌纤维内有大活化T细胞和NK细胞，小血管壁有IgG、IgM和补体C3。,临 床 表 现,1型：单纯多发性肌炎2型：单纯
2、皮肌炎3型：儿童多发性肌炎4性：多发性肌炎重叠综合症5型：伴发恶性肿瘤的多发性肌炎,发病年龄 任何年龄，但3060岁多见，女性多于男性。起病形式 亚急性起病缓慢进展病前可有低热首发症状肌无力(42%下肢无力)，25%皮疹，15%有肌痛或关节痛，8%上肢无力。,5 肌无力：上肢近端无力占99%，下肢近 端无力占80%，颈屈肌无力占65%6 肌痛或关节痛占48%7 肢体远断无力和肌萎缩占35%8 淡紫色皮疹占40%9 关节痛占35%10 1/3合并结缔组织病，1015%合并恶 性肿瘤,合并神经系统症状,1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导
3、速度降低2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞，精神症状。,辅 助 检 查,血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、LDH等肌酶升高24小时尿 肌酸增加，肌肉急性坏死肌红 蛋白尿免疫功能 合并SLE或结缔组织病-抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡 形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润,诊 断,1.临床表现 发病年龄，亚急性起病，肢体近端无力，肌痛2.辅助检查 血清肌酶增高，肌电图肌源损害 肌活检肌纤维坏死和再生，炎性 细胞浸润 典型皮疹,鉴别诊断,一.包涵体肌炎 1.男性多见 2.通常50岁后发病 3.
4、先下肢无痛近端无力，后发展上肢近端无 力，远端不如近端严重。4.肌电图 肌源性损害 5.肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜 伊红包涵体 6.血清肌酶正常或稍升高,二、风湿性多肌痛 肌痛部位：常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉，少见臀肌、股肌。肌肉僵硬肌肉压痛血沉加快CK正常EMG,3.结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病,4.进行性肌营养不良 面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良,5.感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎,6.病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛7.化脓性肌炎,8.嗜酸性肌炎 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性单肌炎 嗜酸性多肌炎 嗜酸性肌痛综合征9.急性眼眶性肌炎10.肉芽肿性肌炎,11.酒精中毒性肌病 急性型:长期饮酒后,再次饮酒 慢性型 低钾型 肾衰型12.药物中毒,治 疗,1.皮质类固醇 泼尼松60mg/d，甲基泼尼松2.免疫抑制剂 3.免疫球蛋白静脉滴注4.难治可试用放疗5.血浆高换5.支持治疗 休息、饮食、理疗,预 后,死亡率:15%20%完全恢复20%长期不发作预后不良的原因:年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染,
