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1、第十章造血系统疾病患儿的护理第一节小儿贫血单位容积血液内血红蛋白量或红细胞数低于正常值称为贫血。贫血是一种常见的症状。关于小儿贫血的国内诊断标准是：出生后10天内的新生儿血红蛋白（Hb）145gL;10天3月的婴儿因“生理性贫血”等因素影响，贫血的标准很难确定，建议暂以Hb100gL;3月不足6岁Hb110ogL;614岁Hb120gL为贫血。小儿各种贫血疾病中，以营养性缺铁性贫血最常见。营养性缺铁性贫血缺铁性贫血（irondeficiencyanemia）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。
2、【病因】以下原因可单独或同时存在。1 .先天性储铁不足早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。2 .铁摄入不足食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿，和年长儿偏食常致缺铁。3 .生长发育快婴儿期、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。4 .丢失过多和（或）吸收减少正常婴儿每日排铁量比成人多。生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多。慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用。
3、【发病机制】铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响。1.对造血的影响经小肠吸收的食物铁或衰老红细胞破坏释放的铁经运铁蛋白转运至幼红细胞及储铁组织。幼红细胞摄取的铁在线粒体内与原口卜琳结合，形成血红素。后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。因此，铁是构成血红蛋白必需的原料，严重铁缺乏必然引起小细胞低色素性贫血。人体血红蛋白铁约占机体总铁量的70%.余下的30%以铁蛋白及含铁血黄素的形式储存在肝、脾、骨髓等组织称储存铁，当铁供应不足时，储存铁可供造血需要。所以铁缺乏早期无贫血表现。当铁缺乏进一步加重，储存铁耗竭时，才有贫血出现。故缺铁性贫血是缺铁的晚期表现。5 .对非造血系统的影响体内许多含铁酶和铁依
4、赖酶，如细胞色素C、过氧化酶、单胺氧化酶、腺首脱氨酶等。这些酶控制着体内重要代谢过程。其活性依赖铁的水平。因此，铁与组织呼吸、氧化磷酸化、胶原合成、口卜琳代谢、淋巴细胞及粒细胞功能、神经介质的合成与分解、躯体及神经组织的发育都有关系。铁缺乏时因酶活性下降（可开始出现于缺铁的早期），导致一系列非血液学改变。如上皮细胞退变、萎缩、小肠粘膜变薄致吸收功能减退；大脑皮质层、下丘脑5-羟色胺、多巴胺等介质堆积引起神经功能紊乱；甲状腺滤泡上皮细胞坏死、T4分泌减低；细胞免疫功能及中性粒细胞功能下降引起抗感染能力减低。【临床表现】任何年龄均可发病，以6个月2岁最多。缓慢起病。皮肤粘膜逐渐苍白、以唇、口腔粘膜
5、、甲床最明显。头发枯黄、倦怠乏力、不爱活动或烦躁、注意不集中，记忆力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低。常有食欲不振、少数有异食癖（如喜吃泥土、煤渣）。重者出现口腔炎、舌乳头萎缩、吸收不良综合征、反甲、心脏扩大或心力衰竭等。患儿易患呼吸道感染。中耳炎等。年长儿童可诉头昏、耳鸣。实验室检查,红细胞、血红蛋白低于正常。红细胞体积小、含色素低。骨髓涂片可见幼红细胞内、外可染铁明显减少或消失。血清铁蛋白减少（16Ug/Do血清铁减低（V10.7umol/L）。总铁结合力增高（62.7umolL）运铁蛋白饱和度减低（V0.15）。红细胞游离原卜琳增高（9umolL）【治疗原则】根治本病的关键是去除病因
6、。治疗本病的特效药是铁剂。铁剂多采用口服，如硫酸亚铁（含元素铁20%）。有严重胃肠反应或吸收不良者，给予右旋糖酎铁肌内注射，其疗效与口服同。严重贫血，血红蛋白低于70g/L者，可多次少量输注浓缩红细胞，以尽快纠正贫血症状。【护理评估】1 .病史向家长了解患儿的喂养方法及饮食习惯，有无因饮食结构不合理或患儿偏食导致铁长期摄入不足；小婴儿贫血询问母亲孕期有否贫血，有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁不足的因素；还应了解有无因生长发育过快造成铁相对不足及患儿有无慢性疾病，如慢性腹泻、肠道寄生虫、反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象。2 .身心状况检查患儿贫血程度轻重，有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄
7、、乏力、记忆力减退、精神烦躁、头晕耳鸣等表现，贫血较重者要注意有无心率增快、心脏扩大、心力衰竭体征，还要了解患儿有无精神改变、异食癣等。3 .辅助检查了解血液检查结果，有无红细胞、血红蛋白、血清铁蛋白下降。【常见护理诊断】1 .活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。2 .营养失调，低于机体需要量与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。3 .知识缺乏与家长及年长患儿的营养知识不足有关。【预期回标】L患儿的活动耐力逐步提高。4 .家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯。5 .家长能正确选择含铁较多的食品。【护理措施】1、注意休息，适量活动本病病程较长，贫血程度一般较轻，
8、患儿对日常活动均可耐受。但剧烈运动时较同龄正常儿童易感疲乏，甚至头昏目眩。因此，应让患儿生活有规律，做适合个体的运动。勿需卧床。对严重贫血者，应根据其活动耐力下降程度制定休息方式、活动强度及每次活动持续时间。6 .合理安排饮食向家长及年长患儿解释不良饮食习惯（如偏食）会导致本病，帮助纠正不良饮食习惯。指导合理搭配患儿的膳食。让家长了解动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品；维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦熟、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食。婴儿膳食种类较少，且多为低铁食品，应指导按时添加含铁丰富
9、的辅食、或补充铁强化食品，如铁强化牛奶、铁强化食盐。人乳含铁虽少，但吸收率高达50%,一般食物铁的吸收率仅有1%22%,应提倡人乳喂养婴儿。指导家长对早产儿及低体重儿及早（约2月龄）给予铁剂（元素铁0.8L5g（kgd）鲜牛奶必须加热处理后才能喂养婴儿，以减少因过敏而致的肠道出血。7 .应用铁剂的护理要点剂量以元素铁计算，口服量为46mg（kgd）,分23次口服，疗程为26个月。长期服用可致铁中毒。由于铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适及疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻，故口服铁剂从小剂量开始，在两餐之间投药。可与稀盐酸和（或）维生素C同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同服。服铁剂后，牙往往黑染
10、，大便呈黑色，停药后恢复正常，应向家长说明其原因。消除顾虑。观察疗效：铁剂治疗有效者，于投药后3-4天网织红细胞上升，1周后可见血红蛋白逐渐上升、如服药34周无效，应查找原因。注射铁剂应精确计算剂量，分次深部肌内注射，每次应更换注射部位，以免引起组织坏死。偶见注射右旋糖酊铁引起过敏性休克，故首次注射应观察1小时。8 .健康教育贫血纠正后，仍应坚持合理安排小儿膳食、培养良好饮食习惯；这是防止更发及保证正常生长发育的关键。因缺铁贫血而诱发的智商减低，学习成绩下降者，应加强教育和训练。【护理评价】患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加，何时恢复正常；患儿的不良饮食习惯是否纠正；家长是否己能正确选择含铁
11、丰富的食品。第二节急性白血病白血病（leukemia）是造血系统的恶性疾病。特点为造血组织中血细胞的某一系统过度增生，进入血液并浸润到各组织和器官，而引起一系列临床表现。在我国，小儿各种恶性肿瘤中，白血病的发病率最高，是5岁以上儿童死亡的主要原因之一。【病因】尚不清楚，可能与病毒：证明C型RNA病毒是小鼠、猫、牛、绵羊、灵长类动物患白血病病因。物理：放射核素有至白血病的作用，其作用与放射剂量的大小及部位有关。日本广岛及长崎原子弹爆炸后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍，多为急淋、急非淋白血病或慢性白血病。化学因素：多种化学物质或药物可诱发白血病，苯及其衍生物、氯霉素、细胞毒
12、性药物可致白血病。遗传因素有关。【分类】根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早幼细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段，多未成熟和较成熟的细胞，病情发展慢，自然病程可为数年。根据细胞受累系列，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANL）两大类。小儿以急性淋巴细胞白血病发病最多。这两大类中又各有多种型别。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早幼细胞，病情发展迅速，自然病程及数月目前国内外主张根据增生细胞的形态（包括组织化学染色）、增生细胞染色体改变
13、和增生细胞的免疫表型综合分析进行分类，即MlC分类方法，将急性白血病的类型及型别严格区分。严格的分类、分型对指导治疗，判断预后有密切关系。【临床表现】急性白血病不论何种细胞类型，其主要临床表现大致相似。任何年龄均可发病。主要表现为贫血：发热：表1住院白血病患儿感染部位年份住院人数呼吸声攫条部位分布（洌JU&漫尿道目场道-1996年43221161997年35220041998年3。_2I003出血：出血是小儿白血病仅次于感染的致死原因。几乎每一例病人在不同的阶段均发生不同程度的出血，造成患儿及家属的恐慌，失去治疗信心，也直接危及患儿的生命。应予以及时正确处理。急性白血病发生出血的机理为血小板数
14、量的减少及质的异常。（2）凝血因子减低及凝血机制异常。（3）血管通透性改变。以上改变为白血病细胞浸润抑制了骨髓造血功能，血管壁损伤所致，也可为化疗药物损害造成。同时感染也能加剧全身及局部出血。因此，白血病并发出血的处理，应从以下几方面着手。1 .积极化疗只要血小板25xl0）L,出血情况不重，或有较好的输血，输血小板的支持治疗，均应按型化疗，诱导早日缓解，出血症状随着缓解而消失。2 .积极控制感染即可保证化疗顺利进行，也防止感染加重出血，尤其深度斜齿，或牙齿1度松动，不易压迫止血，应在强有力的抗感染，输血条件支持下尽早拔除。3 .改善凝血功能皮肤粘膜广泛出血可给予止血药物及皮质激素。有较重的腔
15、道出血或深部血肿时酌情输注血浆、新鲜全血或血小板。血小板半寿期仅34天，反发输注可引起同种免疫，故输注指征为血小板2xl（）9L,或有危及生命的严重出血。本组6例仅输注1一2次浓缩血小板每次68单位，较常规剂量少1/22/3,效果仍较好。4 .防治DICDIC多发生在白血病严重阶段，尤其APLM3在化疗前或开始化疗的第1周更易发生。表现为全身皮肤疲点疲斑突然而广泛地增多，伴多部位腔道出血;外周血红细胞形态异常，可见三角形细胞，芒刺细胞或盔形细胞，血小板较原有水平明显下降，凝血酶原时间延长，3P试验阳性等。确诊后可用（1）肝素0.sgkg静滴或皮下注射，68小时1次，并用试管法每日23次监测，凝
16、血时间控制在1518分钟为宜。（2）肝素滴注P2小时后输注血浆，全血或血小板。（3）对梭基节胺、止血芳酸等静滴抗纤溶亢进治疗。（4）对APLM3早期即可试用阿斯匹林、潘生丁、肝素等抗凝治疗。5 .局部出血的处理（1）鼻妞:取半卧位，前额冷敷，用碘仿纱条、油纱或浸于含凝血酶501001uml生理盐水溶液的纱条填堵压迫止血。（2）齿酿出血:先用0.3写双氧水将牙眼洗干净，用凝血酶棉球压迫止血。牙齿松动明显，或斜齿伴牙髓腔出血，压迫不易止血者，可争取早日拔除患牙。（3）口腔溃疡，除清洁创面，控制感染，局部止血外，注意大剂量氨甲碟吟引起的口腔溃疡及急性粘膜病变，可用甲配四氢叶酸钙局部含服，涂抹或肌注。
17、（4）胃肠出血：可采用云南白药和甲氟咪肛口服或用止血水（指冰生理盐水100ml,去甲肾上腺素smg,安络血IOmg）口服或洗胃时灌注。对能合作的年长儿可试用纤维胃镜直视下喷涂凝血酶或去甲肾上腺素止血效果更好。-白血病细胞浸润：所致肝脾、淋巴结肿大、骨关节疼痛。早期症状有精神不振、疲乏、面色苍白、鼻咽和（或）牙龈出血、皮肤瘀点及瘀斑。随着病情发展，贫血、出血程度逐渐加重，肝、脾、淋巴结进行性肿大，骨关节疼痛明显，眶骨、颅骨、皮肤等组织出现白血病细胞浸润肿块（绿色瘤）。病程中可有不规则发热。合并感染时，常伴持续高热。小儿急性白血病较成人更易发生中枢神经系统受累。中枢神经系统受累者，有头痛、呕吐、嗜
18、睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，脑膜刺激征阳性，脑脊液中可发现原始细胞。实验室检查：外周血中血红蛋白减少，血小板减少，白细胞计数正常、减低或增高，成熟中性粒细胞减少，可见原始和(或)幼稚白细胞。骨髓涂片及活检可见大量原始细胞增生，其比例30%骨髓检查是确诊白血病及判断疗效的根据。【治疗原则及化疗程序】急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合治疗。治疗原则为早诊、早治，严格分型，按型选方案，尽可能采用强烈诱导方案，争取尽快达完全缓解；采取多药(35种)联合、足量、间歇、交替用药，坚持长期治疗的方针；重视支持疗法；早期预防髓外白血病复发。化疗程序：依次进行诱导缓解，使白血病达完全缓解；巩固、早期
19、强化，在白血病达完全缓解后进行，以最大限度杀灭白血病细胞；维持及加强治疗，一般在达完全缓解12月后进行。急性淋巴细胞白血病保持完全缓解34年后停药，急性非淋巴细胞白血病保持完全缓解后22&fracl2;年停药。停药后须继续追踪观察数年。【常见护理诊断】1 .活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。2 .有感染的危险与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关。3 .潜在并发症(1)出血：与血小板减少有关。(2)抗肿瘤治疗的副作用与化疗药物及放疗的毒性作用有关。4 .营养失调，低于机体需要量与疾病及化疗致食欲下降、营养消耗过多有关。5 .有执行治疗方案无效的危险(riskforineffectivemanagem
20、entoftherapeuticregimen)与治疗方案复杂治疗时间长病人难以接受以及家长缺乏白血病的知识有关。【护理措施】1 .休息白血病患儿常有活动无耐力现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。2 .预防感染感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一,白血病患儿免疫功能减低，化疗药物对骨髓抑制常致成熟中性粒细胞减少或缺乏，使免疫功能进一步下降。粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。粒细胞减少持续时间越久，感染的威胁愈大。预防感染可采取以下措施。(1)保护性隔离：白血病病人应与其它病种病人分室居住。以免交叉感染。粒细胞及免疫功能明显低下者，应置单
21、人病室，有条件者置于超净单人病室、空气层流室或单人无菌层流床。普通病室或单人病室需定期进行紫外光照射、戊二醛熏蒸。限制探视者的人数及次数，工作人员及探视者在接触患儿之前要认真洗手。(2)注意个人卫生：保持口腔清洁，进食前后用温开水或口泰液漱口。宜用软毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康喋或依曲康噗涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤拜肿。保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。(3)观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆时
22、，及时处理。对合并感染者可针对病原选用23种有效抗生素口服。肌内注射或静脉滴注。(4)严格执行无菌操作技术进行任何穿刺前，必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换，以免细菌生长。3 .出血护理出血是白血病患儿死亡的又一主要原因。出血护理参阅本章原发性血小板减少性紫瘢的护理措施。4 .使用化疗药物时应注意(1)掌握化疗方案、给药途径、密切观察化疗药物的毒性反应。鞘内注射时，药物浓度不宜过大，药液量不宜过多，应缓慢推入，术后需平卧46小时以减少不良反应。(2)熟练穿刺技术。化疗药物多为静脉途径给药。且有较强的刺激性。药物渗漏会引起局部疼痛、红肿及组织坏死。注射时需确认静脉通畅后方能注入。光照可因
23、起某些药物分解。如甲氨蝶吟静脉滴注时需用黑纸包裹避光，以免药物分解。操作时最好戴一次性手套保护，以免药液污染操作者。5 .输血的护理骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。白血病在治疗过程中往往需输血液成分或输血进行支持治疗。输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注观察15分钟，若无不良反应，再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密切观察输血引起的不良反应。6 .增加营养，注意饮食卫生给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒，水果应洗净、去皮。7 .消除心理障碍(1)热情帮助、关心患儿。让年长患儿认识珍惜生命的重要意义，建立起战胜疾病的信心。(2)向
24、家长及年长患儿介绍白血病有关知识。宣传儿童白血病的预后己有很大改善。如急性淋巴细胞白血病完全缓解率达95%以上，5年以上存活者达70%左右，部分患儿已获治愈。急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率己达75%左右。目前已公认白血病不再被认为是致死性疾病。(3)阐述化学药物治疗是治疗白血病的重要手段。让家长了解所用的化疗药物、剂量、副作用及可能出现的不良反应(如合并感染、出血、血尿、脱发等)。了解定期化验(血象，骨髓、肝、肾功能、脑脊液等)的必要性，以及患儿所处的治疗阶段。使患儿能积极接受治疗，使治疗方案有效进行。(4)定期召开家长座谈会，让患儿家长交流与护理、治疗配合的经验，讲述不坚持治疗带来的危害。(5)定期召开联欢会,让新老患儿家长交流体会。让初治者看到己治愈者的健康状况、从而增加治愈的信心。8 .缓解后的护理白血病完全缓解后，患者体内仍有残存的白血细胞(约107个)，这是匏发的根源，还需坚持化疗。化疗间歇期可出院，按医嘱给药及休养。己持续完全缓解12年者，化疗间歇期可上学，但应监测治疗方案执行情况，并教给家长进行护理的技术。9 .健康教育鼓励患儿学习，注意体格锻炼，增强抗病能力。使患儿的疾病、心理均获得治愈。持续完全缓解停止化疗者，应嘱定期随访，以便及时发现匏发征象。
