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1、肾脏肿瘤的影像学诊断,问题？,肾的解剖位置肾的被膜肾的毗邻关系肾癌的分类肾癌不同类型的强化特点,肾的被膜,肾筋膜：质韧，分为前后两层，从前后方共同包绕肾和肾上腺。脂肪囊：有支持和保护肾的作用。纤维囊：又称纤维膜，为肾的固有膜，由致密结缔组织所构成，质薄而坚韧，被覆于肾表面，有保护肾的作用。,肾的结构,在肾纵切面可以看到，肾实质分内外两层：外层为皮质，内层为髓质。肾皮质：由一百多万个肾单位组成。肾单位是肾脏结构和功能的基本单位。每个肾单位由肾小体和肾小管所构成，部分皮质伸展至髓质锥体间，称为肾柱。肾小体包括肾小球和肾小囊。肾小管是与肾小囊壁层相连的一条细长上皮性小管，具有重吸收和排泌作用。肾小管
2、按不同的形态结构、分布位置和功能分成三部分：近端小管、髓袢和远端小管。近端小管可分为直部和曲部。其曲部又称近曲小管远端小管也称远曲小管。,良性肿瘤 恶性肿瘤,AML 肾细胞癌 嗜酸细胞腺瘤 肾母细胞瘤 后肾腺瘤 肾淋巴瘤 纤维瘤 肾转移瘤 血管瘤 肉瘤,肾细胞癌,肾细胞癌（Renal Cell Carcinoma，RCC）,起源于泌尿小管上皮细胞 包括：起源于泌尿小管不同部位的各种肾细胞癌亚型 不包括：来源于肾间质以及肾盂上皮系统的各种肿瘤,肾细胞癌（Renal Cell Carcinoma，RCC）,RCC,流行病学及病因学病理分类临床表现CT/MRI表现,肾细胞癌-流行病学及病因学,发病率
3、 成人恶性肿瘤23%肾恶性肿瘤8090%发达国家发展中国家、城市农村性别 男：女1.83:1年龄 任何年龄，高峰年龄5070岁,肾细胞癌-流行病学及病因学,病因尚未明确 与遗传、吸烟、肥胖、高血压及抗高血压等相关遗传性、家族性肾癌：占肾癌总数2%4%不吸烟、避免肥胖-预防发生肾癌,2004年WHO肾细胞癌病理分类,发病率（%）,组织类型,7010551111114,肾透明细胞癌乳头状肾细胞癌 1型乳头状肾细胞癌 2型乳头状肾细胞癌肾嫌色细胞癌遗传性肾癌综合征多房囊性肾细胞癌5 Bellini集合管癌6 肾髓质癌7 Xp11.2易位性癌8 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌9 黏液性小管状及梭形肾细胞癌
4、10 未分类的肾细胞癌,2016版WHO肾脏肿瘤分类对已知肾脏肿瘤的新认识,多房性囊性肾细胞癌：更名为低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤，WHO/ISUP分级为1级或2级集合管癌：为侵袭性恶性肿瘤，约2/3患者两年内死亡髓质癌：为高度侵袭性恶性肿瘤，患者的生存时间以月计算（1天-26月）,肾细胞癌-病理分类,其他：低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤（多房囊性肾癌）、髓质癌、Xp11.2易位性癌、神经母细胞瘤伴发的癌、粘液性管状梭形细胞癌、遗传性癌症综合征、未分类肾细胞癌,肾细胞癌-临床表现,肾癌三联征：血尿、腰痛、腹部包块少见（6%10%）、晚期（进展性病变）副瘤综合征：高血压、贫血、体重减轻、红细 胞增
5、多症、高钙血症等（10%40%）转移灶症状：骨痛、骨折、咳嗽、咯血（30%）无症状肾癌发现率升高（50%）,肾细胞癌,一、透明细胞肾细胞癌（clear cell RCC，ccRCC）相关临床-病理源于近曲小管上皮细胞。病程进展中胞浆糖原和脂质溶解而致细 胞“透明”。最常见，约占肾细胞癌6580%起源于肾皮质多为单发，多中心或双侧发生5%预后较乳头状、嫌色肾细胞癌差,肾细胞癌-影像学表现,CT表现差异较大，主要取决于肿瘤本身的成分和血供，以及肿瘤内有无出血、坏死、囊变及钙化或者含铁血黄素沉积。通常情况下，平扫时呈稍低密度或等密度，有坏死囊变时可呈更低密度，有钙化或急性出血则呈高密度。大部分透明细
6、胞癌为富血供，增强扫描皮质期呈明显均匀或不均匀、条纹状或边缘性强化。肾透明细胞癌的峰值强化时间有较大的个体差异，15-90s不等，取决于肿瘤的病理类型、大小、血供以及注射对比剂的速率和剂量，大部分在一分钟内达到峰值，之后强化幅度逐渐减弱。,肾细胞癌-影像学表现,诊断要点：不均质病变，常伴发出血、坏死及囊性变。稍大的肿瘤中常见坏死、出血、囊性变,10%-15%可见钙化。T1WI：稍低或等信号T2WI：稍高或稍低混杂信号增强扫描：明显强化，不均匀，快进快出其他征象：微量脂肪、假包膜、钙化、瘤栓形成、淋巴结转移,男，45岁隐匿性腰痛2年，血尿伴低热2月余，无尿 频、尿痛。,病理双肾透明细胞癌,肾细胞
7、癌,二、乳头状肾细胞癌（Papillary RCC，pRCC）相关临床-病理：第二常见，10%15%源于皮质近曲小管上皮细胞主要为乳头状突起生长，大体可见出血、坏死、囊变多见于3080岁；男女分两型：type、tybe，且前者预后好于后者易双侧或多中心发生，尤其伴有遗传综合症时乳头状肾细胞癌的诊断中，乳头结构需要超过50-75%，目前多倾向于75%，乳头结构少于75%者多诊断为透明细胞癌。,肾细胞癌,type：最常见 乳头状突起，被覆立方细胞或矮柱状细胞，胞质稀少，核分化低，单层排列type：肿瘤细胞核分级高，胞质嗜酸性，细胞呈多层排列 预后较type差约有5%的pRCC可发生肉瘤样分化，ty
8、pe及type均可发生，且与肿瘤预后相关。,肾细胞癌,诊断要点：乏血供均质肿瘤T1WI：等信号；T2WI：低信号出血、囊变及坏死：较多见增强扫描：强化程度较轻，低于周围肾实质囊性乳头状肾癌：边缘结节状软组织影，伴强化大的肿瘤内常见出血、坏死区及钙化而表现为不均质。增强扫描时，其强化程度较透明细胞癌轻,27男查体发现右肾病变，无血尿及腰痛等症状,乳头状肾细胞癌,36女，左肾病变，无血尿、腰痛、血压正常,高级别乳头状肾癌,肾细胞癌,三、嫌色肾细胞癌（Chromophobe RCC，chRCC）相关临床-病理第三常见，4%11%大体病理：边界清晰、实性、宗褐色肿瘤，浅分叶起源于集合管上皮的B型插入细
9、胞瘤体中心一般位于肾髓质，膨胀性生长，实性类圆形肿块，很 少有出血坏死，通常较大，边界清，瘤肾境界清楚如刀切样，可有 假包膜，可有浅分叶，可见较粗大纤维分隔。肿瘤一般较大，3cm者少见，近半数病例有（片状）钙化。部分肿瘤中心可见星芒状或轮辐状瘢痕。平均年龄60岁；男女发病率无明显差别起源于肾皮质润细胞预后较好,肾细胞癌,CT表现：孤立性圆形均匀等或略高密度肿块，边清，常累及髓质和皮质。嫌色细胞癌为少血供肿瘤，增强扫描皮质期轻中度（一般均匀）强化，密度低于肾皮质而高于肾髓质，实质期及肾盂期密度明显低于肾实质。少数肿瘤可呈不规则分叶状，密度不均匀，强化幅度较高，通常因为内含其它肾细胞癌成分。,肾细
10、胞癌,MRI诊断要点：通常表现为均质肿瘤，很少伴发出血、坏死及囊性变T1WI：等信号T2WI：稍低信号增强扫描：低平且缓慢上升均匀强化，并低于周围肾实质其他征象：23%可见星状瘢痕-T1WI低信号、T2WI高信号、延迟强化,女 47岁 腰部不适 B超示左肾占位,病理诊断：（左肾）嫌色细胞癌,46岁，男，无特殊症状,嫌色细胞癌,肾细胞癌,四：低度恶性潜能多发囊性肾肿瘤/多房囊性肾细胞癌 相关临床-病理多见于2076岁，平均年龄51岁；男性女性（3:1）一种特殊类型的肾细胞癌，少见肿瘤由于大小不等的囊腔构成，囊壁可衬有小灶状透明细胞，囊液可为浆液性或伴有出血一种病理诊断，影像诊断较为困难预后良好，
11、罕有复发及转移报道,肾细胞癌,诊断要点：多房囊性肿物不均匀分隔增厚、壁在结节钙化-20%囊液：浆液性或伴出血增强扫描：囊壁及分隔强化,肾细胞癌,五：集合管癌和肾髓质癌 相关临床-病理：罕见、1%发病年龄1383岁，平均年龄55岁 男女（2:1）起源于肾髓质集合管，以肾脏间质为支架沿集合管扩散浸润，因此肿瘤的初始部位在肾髓质，常破坏肾盂及肾门结构。恶性程度高，预后极差1/3就诊已发生转移；不足1/3患者生存期超过两年,肾细胞癌,诊断要点：浸润性生长不均质肿物，可伴发坏死、出血及钙化T1WI：等、稍高信号T2WI：低信号，具有特征性 与病理上与其肿瘤间质内明显纤维结缔组织增生有关肿瘤浸润性生长，直
12、径较大，形态极不规则，瘤肾界限不清，无假包膜增强扫描：乏血供，进行性轻中度强化，低于周围肾实质其他征象：肾盂扩张、广泛淋巴结转移（3383%）、静脉瘤栓（1433%）,肾细胞癌,与肾细胞癌相关的综合征-Von Hippel Lindou综合征家族性视网膜及中枢神经系统血管瘤病常染色体显性遗传病特点：中枢神经系统血管母细胞瘤合并多种脏器良恶性肿瘤包括：视网膜血管瘤、中枢神经系统血管细胞瘤、肾癌、肾 囊肿、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾肿瘤等分型：型-不伴发嗜铬细胞瘤 型-伴发嗜铬细胞瘤预后：差-中位存活年龄49岁致死原因：小脑呈血管细胞瘤的神经合并症、转移性肾癌,男 42，Von Hippel-Li
13、ndau 病，透明细胞癌,病例讨论,男 74岁 病史：体检发现右肾占位5天余,CT平扫,皮质期,实质期,排泄期,冠状位,影像诊断：拟为右肾下极多房性囊性肾Ca可能性大，请结合临床和相关检查分析。病理诊断：（右肾）透明细胞癌（核分裂：II级）。,男，53岁，发现右上腹胀痛一月入院,讨论,病理,“右肾”上皮样血管平滑肌脂肪瘤（17*11*8cm），伴大片坏死。具有恶性潜能，请随访。右输尿管截端、肾周脂肪，阴性。“右肾”肿瘤细胞：SMA(+)、CK7(-)、Vimentin(+)、Ki67(8)、CK8(-)、Desmin(-)、CAIX(-)、CD117(-)、AMACR(-)、CD10(+/-)、SDHB(+)、HMB45(+)。符合上皮样血管平滑肌脂肪瘤。,谢谢,
