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1、小儿危重、复杂先心的诊断治疗学习班试题一、单选题（每题2分，共40题）1 .法洛四联症最主要的临床表现是A蹲踞B缺氧发作C青紫D活动耐量降低E脑血栓2 .以下哪项不属于先天性心脏病的微创外科治疗？A先天性心脏病（先心病）经胸微创封堵手术B小切口（右腋下）先天性心脏病手术C复杂先心病杂交手术D电视辅助胸腔镜技术（VATS）进行先天性心脏病的手术治疗E经皮DSA引导心导管先心病封堵技术I3 .法洛四联症的左心室舒张末期容积超过下列哪个数值，可考虑行一期根治手术。A25m1.m2B30m1.m2:确答案）C35m1.m2D40m1.m2E45m1.m24 .法洛四联症的彦紫程度主要取决于A右心室流出
2、道狭窄程度B室间隔缺损大小C主动脉骑跨程度D右心室肥厚程度E三尖瓣返流程度5 .经胸微创封堵房间隔缺损技术的适应症不是以下哪一项？A继发孔ASD,伴右心容量负荷增加，房水平左向右分流BASD边缘距上腔静脉、下腔静脉、房顶、房室瓣的距离均5mmC房间隔的总长度不能小于封堵器左盘面的直径D房间隔缺损主动脉瓣侧可无边E原发孔型房间隔缺损IM6 .法洛四联症术后中远期出现右心室扩大，导致心律失常的最常见的原因是:A右心室流出道残余梗阻B右心室异常肥厚C主动脉扩张D三尖瓣返流E肺动脉瓣返流7 .未经治疗的法洛四联症最易产生的合并症是A肺炎B亚急性细菌性心内膜炎C心力衰竭D梗阻性肺动脉高压E脑血栓8 .法
3、洛四联症胸片表现正确的是。A典型的法洛四联症心脏形态呈“梨状心”。B肺血减少，肺血管纤细，有时可见网状的侧支血管影。C心腰凹陷越深和肺部纹理越细，常提示肺动脉位置异常。D肺部血管纹理不对称，一侧肺血比对侧明显减少，常提示另一侧肺部渗出。E左侧心缘向左下拉长。9 .完全性房室间隔缺损哪种情况下必须要做心导管A年龄较大B瓣膜返流重C室间隔缺损较大D症状重E紫绡I10 .完全性房室间隔缺损造影典型的表现是A左室造影如出现“鹅颈症”GB瓣膜返流较重C心脏增大D发现室间隔缺损E测量肺动脉压力较高11 .房室间隔缺损最常见的染色体合并畸形是下列哪种A唐氏综合征B18-三体综合征C马凡综合征D威廉姆斯综合征
4、E特纳综合征12 .法洛四联症患儿接受I期根治手术后最常见的并发症是A肺动脉返流B低心排C室间隔缺损残余分流D出血E右室流出道残余梗阻13 .关于MCGoOn指数正确的是：A心包外左右两侧肺动脉直径之和/膈肌平面降主动脉直径（B心包外左右两侧肺动脉直径平方之和/膈肌平面降主动脉直径平方C心包内左右两侧肺动脉直径之和/膈1.平面降主动脉直径D心包内左右两侧肺动脉直径平方之和/膈肌平面降主动脉直径平方E以上都不是14 .大多数法洛四联症患者的心脏杂音在III级以上，如果检查发现心脏杂音轻，可能意味着A室间隔缺损小B室间隔缺损大C右室流出道梗阻轻D右室流出道梗阻严重E主动脉骑跨轻15 .下列哪项是符
5、合法洛四联症根治手术的条件之一AMCGOon指数大于1BMCGoOn指数大于1.1CMCGoOn指数大于1.2DMCGOon指数大于1.3EMCGOon指数大于1.416 .正常二尖瓣的形态是？A椭圆形B圆形C矩形D马鞍形E梯形17 .二尖瓣关闭不全的血流动力学改变，以下哪项是正确的？A左心房增大B左心房减小C右心房增大D右心房减小E以上都不对18 .二尖瓣狭窄的血流动力学改变，以下哪项是错误的？A左心房压力增高B左心室压力增高（确？:小）C肺毛细血管压力增高D肺动脉压力增高E肺静脉压力增高19 .以下关于FOman手术的说法，那一条是错误的？A.心律失常仍是Fontan手术的高危因素，但已不
6、是绝对禁忌证，可以通过相应药物的应用或安装起搏器来予以控制；B.体静脉回流异常的病例可采用全腔肺分流手术；C.二尖瓣返流的病例如左心室功能良好，可在手术同时予以瓣膜成形或置换；D.肺动脉压力、肺血管阻力、肺血管发育情况、跨肺动脉压差以及左室射血分数、左室舒张末压已不再是FOntan手术的重要指标；Ir，彳：）E.以上均不是20 .单纯肺动脉瓣狭窄的首选干预方法是？A.经皮球囊肺动脉瓣膜成形术B.直视下瓣膜交界切开术C.体一肺动脉分流术D.流出道补片扩大、瓣下肌束切除E.以上都不是21 .对于新生儿重症肺动脉瓣狭窄，下列处理措施错误的是?A心电监护B吸氧（正确答案）C避免过度刺激及哭闹，必要时镇
7、静D维持动脉导管开放E血管活性药物支持22 .右心室-肺动脉压力阶差大于多少时即有手术指证？A.20-30mmHgB.30-40mmHgC.40-50mmHgD.50-60mmHgE.60-70mmHg23 .肺动脉瓣狭窄可出现OA.胸骨右缘第2肋间收缩期震颤B.胸骨左缘第2肋间收缩期震颤C.胸骨左缘34肋间收缩期震颤D.胸骨左缘第2肋间连续性震颤E.心尖部舒张期震颤24 .下列哪项心电图描述不符合肺动脉瓣狭窄？A.电轴右偏B,可出现心房肥大的高尖P波C.可出现胸前导联T波倒置D. V1.导联R波增高E. V5导联R波增高（饰，攵）25.有关肺动脉瓣狭窄，下列不正确的是OA.肺动脉主干多出现”
8、狭窄后扩张”B.由于肺动脉瓣狭窄，右心室压力始终高于左心室压力（I7EC.肺动脉瓣狭窄可合并肺动脉瓣二瓣化D.可合并肺动脉狭窄或右室漏斗部狭窄E.右室漏斗部可出现继发性肌性肥厚狭窄26 .肺动脉瓣上狭窄的处理方式错误的是：A.直接切除法适用于隔膜型狭窄或局限型狭窄B.右心室跨瓣环补片法适用于右心室漏斗部，肺动脉瓣环、瓣叶及肺动脉主干同时狭窄C.处理办法基本同肺动脉瓣狭窄，治疗首选球囊血管成形术/案）D.对于左、右肺动脉狭窄者，显露出左、右肺动脉的狭窄联合段及其分支，沿狭窄段及平行血管长轴切开管壁，并用补片加宽狭窄的管腔E.对于肺动脉分支狭窄者，切口可从主干切口延伸至分支，用补片加宽狭窄部位27
9、 .关于双腔右心室下列描述错误的是？A.该病常与法洛四联症、室间隔缺损混淆，右心导管和右心室造影可以确诊B.异常肌束的阻塞部位常发生在右心室腔内的小梁部，将右心室分隔为流入部的高压腔和流出部的低压腔，异常肌束近端心室肌肉肥厚，远端心室肌肉正常，形成大的薄壁漏斗部心腔C.肺动脉瓣和肺动脉常发育正常D.可分为肌隔型、肌束型和混合型E.绝大多数室间隔缺损位于低压腔28.下列关于肺动脉瓣狭窄分级描述错误的是？A.正常情况右心室压力小于30mmHg,右心室与肺动脉压力阶差小于5mmHgB.轻度狭窄，左右心室收缩压比小于0.5C.轻度狭窄，右心室收缩压小于75mmHg,右心室与肺动脉压力阶差增加，小于50
10、mmHgD.中度狭窄，右心室收缩压75IOOmmHg,右心室与肺动脉压力阶差增加，为5080mmHgE.重度狭窄，右心室收缩压75100mmHg,右心室与肺动脉压力阶差增加，为50-80mmHg29.主-肺动脉间隔缺损MOri分型中最常见的是O型。A. IB. IIC. IIID. IVE.以上都不对30.主肺动脉间隔缺损Mori分型I型是指（）。A.近端缺损，升主动脉与肺动脉干近端间隔缺损，；B.远端缺损，升主动脉后壁近右肺动脉起始处缺损C.主-肺动脉间隔完全缺损D.中间型缺损，周围均有间隔组织E.以上都不对31.主-肺动脉间隔缺损的胸部X线片通常表现为OOA.心脏增大，肺血减少B.心脏增大
11、，肺血增多C.心脏偏小，肺血减少D.心脏偏小，肺血增多E.靴形心32 .下列哪一种描述符合三尖瓣下移畸形的表现？A胸片呈雪人症B部分前瓣叶活动障碍可引起右室流出道狭窄，流速增快Im)C后瓣冗长，活动障碍D均存在青紫E以上都不是33 .心超提示三尖瓣下移畸形，存在下列什么情况，提示还需要心导管造影检查。A合并有其他心脏畸形，心脏超声心动图无法明确的；B术前考虑存在异常体肺动脉侧枝血管；C考虑行一室半或者单心室手术需要评估肺动脉压力和阻力D术前存在冠状动脉走形异常的；E以上都是。确笞军)34 .下列哪种说法不属于COne手术的特点。A强调充分解除瓣下粘连。B横向折叠房化右心室。C充分利用所有瓣叶组
12、织。D更适用于小婴儿E由daSi1.Va首先报道。35 .下列关于StamS手术不正确的是：A一般应用于危重新生儿B右心室严重发育不良或者三尖瓣瓣叶成形效果不佳的可以应用C这是姑息手术方法D房间隔修补完整，E离断主肺动脉36 .下列哪种疾病不适用微创封堵：A中央型继发孔型房间隔缺损B中型大小动脉导管未闭C单个肌部室间隔缺损D干下型室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂IE以上都不是37 .病例题干:2岁的患儿来院就诊，查体:SP0295%,胸骨左缘3、4肋间可闻及I级SM,心脏超声提示为法洛四联症伴侧枝循环,肺动脉瓣口流速4ms,以下哪项处理是正确的A一期根治术B进行姑息手术C心导管造影术iD开胸探查E随访
13、观察38 .二尖瓣狭窄杂音产生的机制是：A、血流流经二尖瓣口时流速增加B、血流流经三尖瓣口时流速增加C、血流流经肺动脉瓣口时流速增加D、血流流经主动脉瓣口时流速增加E、血流流经欧氏瓣口时流速增加39 .患儿为1岁男孩，经心脏超声诊断为法洛四联症合并肺动脉瓣缺如，下列错误的是A肺动脉主干和分支异常增粗，手术死亡率低I1空W）B术中需要植入瓣膜或者带瓣外管道抗返流C部分需要裁剪缩小异常增粗的肺动脉D部分增粗的肺动脉会压迫支气管，导致通气障碍E往往表现为肺充血。40 .5岁的法洛四联症患儿，体检发现青紫明显，入院手术前晚突然出现青紫加重，呼吸困难，意识丧失，下列哪一项的治疗措施是不正确的A吸氧B皮下
14、注射吗啡C静脉注射安定D胸膝位E静脉注射去氧肾上腺素二、多选题（每题2分，共10题）1 .法洛四联症患者中，下列哪些情况需要考虑术中植入带瓣外管道。A肺动脉瓣缺如（K广”）B新生儿法洛四联症C冠状动脉分支横跨右心室流出道D肺动脉闭锁且主肺动脉严重发育不良（E更换原先衰败的外管道2 .手术纠治法洛四联症过程中，下列哪些说法是错误的：A一般需要放置左心引流，利于手术视野，减轻左心肿胀，保护心肌。B尽量采用右心室切口，充分切除异常心肌，解除右心室流出道梗阻。IC尽量保留肺动脉瓣环的完整性，减少术后肺动脉返流的发生。D通过三尖瓣口修补室间隔缺损，容易损伤三尖瓣，导致三尖瓣返流，应尽量避免通过三尖瓣口去
15、修补。:确答案）E切除异常心肌时需保护好主动脉瓣。3 .下列哪些是增加法洛四联症肺血的姑息手术A锁骨下动脉-肺动脉分流术（B1.a1.OCk-Taussig手术）（正确答案）B升主动脉与肺动脉分流术（WaterSton手术）C中央分流术（JT咯案）D肺动脉瓣球囊扩张术E肺动脉环缩术4 .关于室间隔缺损经胸封堵术中出现哪些情况需要改为体外循环手术？A封堵器释放后有较大的残余分流,B严重的瓣膜反流（C严重心律失常，传导阻滞仙MD导引钢丝难以通过VSD到达左室腔E食道超声发现合并3mm房间隔缺损5 .主-肺动脉间隔缺损的主要检查手段包括OoA.胸部X线片B.心电图（正确C.心脏彩超D.心脏大血管CT
16、AiE.心血管造影6 .主-肺动脉间隔缺损的血流动力学与以下哪些疾病类似？（）A.动脉导管未闭（IiB.肺动脉瓣狭窄C.永存动脉干（正硝案）D.室间隔缺损，E.法洛四联症7 .关于主-肺动脉间隔缺损的体格检查中，以下说法错误的是O?A.心脏增大8 .左侧第三或第四肋间可闻及收缩期杂音C.左侧第三或第四肋间常闻及连续性杂音d.外周脉搏表现为奇脉（Um）E.外周脉搏表现为洪脉8 .下列哪些表现符合三尖瓣下移畸形A三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶向右心室心尖部下移；B三尖瓣的前瓣叶有较多的腱索附着在心室壁上;C房化右心室连同右心房形成巨大的心房腔；D功能性右心室腔增大；E右心室流出道由于冗长的三尖瓣前瓣叶的阻挡而导致梗阻。9 .哪些是COne手术的手术步骤：A沿瓣叶根部切下瓣叶。确答案）B切断多余的腱索，充分游离瓣叶。C修补瓣叶形成锥形结构。工一D环缩三尖瓣瓣环。E将瓣叶重新缝合于真正的瓣环上。10 .房室间隔缺损的分型有哪些A完全型B部分型C不完全型D过渡型E混和型
