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1、最新：中国偏头痛诊治指南（完整版）偏头痛是位列第二的常见神经系统失能性疾病，但国内仍存在诊断正确率低、治疗不规范等问题。近年来随着偏头痛机制的深入研究，其分类、诊断及治疗方法均有所更新。近日中国偏头痛诊治指南（2022版）发布，新版指南中关于偏头痛的分类及诊断、鉴别诊断及治疗要点如下。分类及诊断在第三版国际头痛疾病分类（ICHD-3）中，偏头痛被分为6种亚型（见表1）,常见类型详细诊断标准如下。表1偏头痛的分类偏头痛分哭偏头痛分类1.无先兆偏头痛3.慢性偏头痛2.有先兆偏头痛4.偏头痛并发症2.1典型先兆偏头痛4.1偏头精持续状态2.1.1典不先兆伴头痛4.2不侔脑梗死的持续先兆2.1.2典型
2、先兆不伴头痛4.3偏头痛性IM梗死2.2脑干先兆偏头痛4.4偏头痛先兆诱发的痫样发作2.3偏瘫型偏头疝5.很可能的偏头痛23.1家族性的罐里的头痛5.1很可能的无先兆偏头痫2.3.1.1冢族性偏障型偏头痛1里52很可能的有先兆偏头露2.3.1.2京族性偏传型偏头痛2量6.可使与偏头痛相关的周期存合征2.11.3家族性偏德型偏头籍3516.1反复灯肠功能障碍2.3.I.4家族性偏修型偏头痛,其他趋因位点6.1.1周期性呕吐媒合征232Itt发性偏偏型偏头痛6.1.2腹型偏头痛2.4视网/型偏头痛6.2良性阵发性欣晕63R性阵发性斜颈1.无先兆偏头痛诊断标准:A.符合BD标准的头痛至少发作5次;B
3、.头痛发作持续472h（未治疗或治疗效果不佳）；C,至少符合4项中的2项（单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动如行走或上楼梯）；D.至少符合2项中的1项（恶心和/或呕吐、畏光和畏声）；E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。2.有先兆偏头痛诊断标准：A.至少2次发作符合B和C;B.至少有1个可完全恢复的先兆症状（视觉、感觉、言语和/或语言、运动、脑干、视网膜）；C,至少符合6项中的3项（至少有1个先兆持续超过5min、2个或更多的症状连续发生、每个独立先兆症状持续560min、至少有一个先兆是单侧的、至少有一个先兆是阳性的、与先兆伴发或在先兆出现60min
4、内出现头痛）；D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。先兆症状通常发生在头痛前，较少情况下也可以和头痛伴随出现或出现于头痛发作后。部分患者可既出现有先兆偏头痛发作，也有无先兆偏头痛发作，此时两种头痛应同时诊断。具体可分为以下4种亚型：（1）典型先兆偏头痛：先兆发生应同时满足完全可逆的视觉、感觉和/或语言症状，且无运动、脑干或视网膜症状。若头痛伴随先兆出现或在先兆出现60min内发作，不论是否符合偏头痛特征均可诊断为典型先兆伴头痛；若先兆发生60min内无头痛出现，应诊断为典型先兆不伴头痛。（2）脑干先兆偏头痛：曾命名为基底动脉偏头痛基底型偏头痛等，其先兆满足2项完全可逆的脑干症状，包括构
5、音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、非感觉损害引起的共济失调、意识水平下降即格拉斯哥昏迷评分法（GCS）评分13,且不伴有运动及视网膜症状。（3）偏瘫型偏头痛：分为家族性偏瘫型偏头痛及散发性偏瘫型偏头痛。先兆症状包括肢体力弱，及视觉、感觉、言语/语言症状之-O运动症状通常持续时间小于72h,但部分患者可达数周。家族性偏瘫型偏头痛根据其突变基因可具体分为1型（CACNA1A突变）、2型（ATP1.A2突变）、3型（SCN1.A突变）及其他基因位点。（4）视网膜型偏头痛：先兆表现为反复发作的单眼视觉症状，包括闪光、暗点或黑朦等，且须经过临床视野检查或自画单眼视野存在缺损（得到充分指导）证实；需要注
6、意的是，有部分患者描述单眼先兆，实为双眼的同侧视觉先兆，而非视网膜型先兆，应注意区分；注意排除其他导致一过性黑目蒙的疾病。3.慢性偏头痛诊断标准：A,符合B和C的头痛（偏头痛样头痛或紧张型样头痛）每月发作至少15d,至少持续3个月；B.符合无先兆偏头痛诊断BD标准和/或有先兆偏头痛B和C标准的头痛至少发生5次；C.头痛符合下列任意1项，且每月发作大于8d,持续时间大于3个月：无先兆偏头痛的C和D;有先兆偏头痛的B和C;患者所认为的偏头痛发作可通过服用曲普坦类或麦角类药物缓解；D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。慢性偏头痛多无先兆。发作性偏头痛患者常因过度服用镇痛药物而导致头痛发作逐渐
7、频繁，因此诊断慢性偏头痛时应考虑到是否还同时存在药物过度使用性头痛。4.偏头痛并发症(1)偏头痛持续状态：若某次发作持续时间超过72h,头痛程度较重，且头痛或伴随症状使其日常活动能力下降，则可诊断为偏头痛持续状态,但需要与可逆性脑血管收缩综合征、蛛网膜下腔出血、动脉夹层等引起的继发性头痛进行鉴别。(2)不伴脑梗死的持续先兆：较为罕见，是指先兆持续时间超过1周且头卢页影像学(CT.MRI)检查无异常发现。此类患者的先兆症状通常表现为双侧。诊断时需要与偏头痛性脑梗死相鉴别，并除外其他原因可能导致的症状性先兆。(3)偏头痛性脑梗死：一般发生在后循环，年轻女性多见。患者有典型先兆偏头痛病史，此次先兆持
8、续时间超过60min,神经影像学检查证实责任脑区存在新发梗死。其诊断须满足在典型的有先兆偏头痛发作过程中发生脑梗死，才可考虑偏头痛性脑梗死，若因其他典型危险因素而致缺血性卒中者则不属此类。(4)偏头痛先兆诱发的痫样发作：临床少见，又称之为偏头痛性癫痫，是指偏头痛患者先兆期间或发作后1h内发生痫样发作。目前没有证据表明这种痫样发作与无先兆偏头痛有关。5 .很可能的偏头痛当偏头痛样发作表现仅有1项不符合上述偏头痛各亚型诊断标准，且不满足其他类型头痛诊断时，应诊断为很可能的偏头痛。6 .可能与偏头痛相关的周期综合征既往称儿童周期综合征，以儿童多见，但成人亦可出现。具体可分为以下3种亚型：(1)反复胃
9、肠功能障碍：反复发作的腹痛和/或腹部不适、恶心和/或呕吐，可能和偏头痛发作相关，主要包括周期性呕吐综合征和腹型偏头痛。周期性呕吐综合征多见于儿童，为典型的儿童自限性发作性疾病，恶心、呕吐呈刻板性、周期性发作，发作时患儿多面色苍白、精神萎靡，发作间期症状完全缓解；恶心、呕吐每小时出现4次，发作持续1小时至10d,且发作间隔1周。腹型偏头痛主要表现为反复发作性的中重度腹痛，疼痛位于腹中线、脐周或难以定位，持续272h,多为钝痛,可伴有食欲减退、恶心、呕吐或面色苍白等，发作间期可完全缓解；病史和体格检查无胃肠或肾脏疾病征象；多数患儿后续会发展为常见的偏头痛类型。(2)良性阵发性眩晕：儿童多见，但成人
10、亦不少见。近期名称更新为儿童复发性眩晕，表现为儿童出现的反复发作性眩晕，部分儿童可表现为单纯的发作性眩晕而不伴头痛持续数分钟至数小时可自行缓解，无意识丧失，发作时可有眼球震颤、共济失调、呕吐、面色苍白或恐惧；发作间期无神经系统阳性体征，且听力与前庭功能检查正常。（3）良性阵发性斜颈：一般发生于1岁以内的婴幼儿，表现为反复发作的头部向一侧倾斜，可伴轻微旋转，可伴有（面色）苍白、易激惹、精神萎靡、呕吐等，数分钟或数天后自行缓解，且有每月发作的倾向。7 .其他类型（D月经性偏头痛：ICHD-3附录中根据月经性偏头痛的类型、发作频率、以及非月经期是否发生偏头痛等，将月经性偏头痛分为单纯月经性偏头痛（仅
11、发生在月经期）、月经相关性偏头痛（月经期和非月经期都有发作而非月经性偏头痛（只发生在非月经期）。头痛性质须符合偏头痛性质（有或无先兆），头痛频率须符合3个月经期中至少有2次头痛发作，且头痛发生在月经期-2至+3天范围内。临床上较多女性报告偏头痛与月经的关系密切，但应符合上述诊断标准才可诊断。需要注意的是偏头痛与月经的关系在女性偏头痛整个病程中形式并不固定。（2）前庭性偏头痛：前庭症状可表现为自发性眩晕、位置性眩晕、视觉诱发眩晕、头部运动引发的眩晕或头部运动诱发的头晕伴恶心，多持续数分钟到数小时，很少超过72h,且至少50%的前庭症状发作顺伴有偏头痛发作。前庭症状发作可出现在偏头痛发作之前、之中
12、或之后。多数前庭功能检查结果在正常范围之内。鉴别诊断1.紧张型头痛表现为轻-中度、双侧、压迫性或紧箍样头痛，不因日常活动而加重，多数无偏头痛相关性伴随症状。因40%的偏头痛患者可表现为双侧头痛，77%可有颈项部疼痛或压痛，且患者可以同时存在多种类型的原发性头痛，尤其是头痛程度较轻的无先兆偏头痛，与紧张型头痛表现类似，故需鉴别。偏头痛发作时，日常活动会使头痛加重，且可伴有恶心、呕吐、畏光、畏声，均为与紧张型头痛鉴别的要点。2 .丛集性头痛表现为固定偏侧的眶、眶上和/或颍部的剧烈疼痛，表现刻板，伴痛侧自主神经症状（如结膜充血、流泪、流涕、瞳孔缩小、上睑下垂等）和/或躁动不安感，每次头痛持续时间15
13、min3h,男性多于女性。头痛发作具有周期性、节律性特点，频率从隔日1次至每日8次不等，丛集期常于每年春季和/或秋季，发作间期为数月或数年。丛集性头痛与偏头痛在临床表现上有相似之处，均可由饮酒诱发、曲普坦类与CGRP或其受体类药物可能有效、可有自主神经症状等，但在患病性别优势、周期节律性、发作频率、持续时间、是否伴烦躁不安等方面均有不同，可帮助鉴别。3 .继发性头痛继发性头痛可能表现为搏动样疼痛等偏头痛性质，尤其是缘于头颈部血管性疾病的头痛,如高血压、未破裂颅内动脉瘤或动静脉畸形、慢性硬膜下血肿等，但其头痛发作的表现、持续时间及过程等特点不典型，部分病例存在局限性神经功能缺损体征、癫痫发作或认
14、知功能障碍,脑CTxMRI及DSA等检查可帮助发现引起继发性头痛的病因。对具有以下情况的头痛，应谨慎排除继发性头痛可能：50岁以后的新发头痛；高凝风险患者出现新发头痛；肿瘤或艾滋病史者出现的新发头痛：突然发生的、迅速达到高峰的剧烈头痛与体位改变相关的头痛；伴有发热;伴有视盘水肿、神经系统局灶症状和体征（除典型的视觉、感觉先兆外）或认知障碍；头痛性质在短时期内发生变化等。治疗根据治疗手段，可分为药物治疗和非药物治疗；根据应用时机和目的，可分为急性期治疗与预防性治疗。1.患者教育患者教育和生活方式调整是偏头痛管理的基石。规律作息、定期锻炼、均衡营养及合理膳食、充足睡眠、寻找并避免诱发因素以及合理的
15、压力管理，均对偏头痛的预防起重要作用。目前偏头痛是可防、可治但无法根除的疾病，应向患者普及相关知识，帮助确立科学理性的防治观念与目标，建立切合实际的期望，同时避免镇痛药物的过度使用，并鼓励患者记录头痛日记，以协助头痛的诊断与治疗方案的制订与调整。2.急性期治疗(1)治疗目的：旨在快速和持续地解除头痛及相关伴随症状，恢复生活、职业、学习及社会能力。(2)常用的评价治疗有效性标准：2h无疼痛：？h内最困扰的伴随症状(即恶心、呕吐、畏光或畏声)消失；2h后疼痛缓解,由中重度疼痛转为轻度或无痛；在治疗成功后的24h内无头痛再发或镇痛药的使用。易导致药物过度使用性头痛的急性期药物及其用药频率通常为：非苗
16、体抗炎药每月使用超过15d:曲普坦类药物每月使用超过10d;阿片类药物每月使用超过10d;含咖啡因的复方制剂每月使用超过IOdo(3)急性期治疗推荐及评价表2成人偏头痛发作急性期药物治疗推荐苔物及治疗方式施次推荐用量(mg)HUMf1.1.tr*XOA本Q氏也，aw.ten.。停.mi.FtMauM.MK1KOS1.OA再用”尸本Rfh3Ut.O4失霜.e1SIOM.军中*，M.眩MttU中.鱼Tt誓MW*冷不ftSaKW*m一EIMISAf1.Xaxt*w)中*，。AW.t*,*中便AIrA8ItMA11)24*t*州加累!一A*100*310加2”天使Hiif1.1.I4fttHttttJ
17、Mft).4,林A铢帙M.”tt*tJNe餐B)75.KSMYX内不iiK7，“A人使If1.I1.M18次A不Q及史，ft.HJ1.SB0IUIyWM4eo.0HR飞夕M2小34小N便邮1*不MK90mt：*JO使HX次箝/eft8*.tWRftw.tfttitn“甲环，M均A在覆角1布ItnR中储”唇儿，的第中/，,均为I1.W2预防性治疗（1）治疗目的：预防性治疗旨在降低偏头痛发作的频率、持续时间及严重程度，改善偏头痛相关性失能，提高生活质量，减少频繁或慢性头痛引发的相关心理疾患，同时提高对急性期治疗的应答率并减少对急性期治疗的依赖，避免药物过度使用性头痛的发生。（2）预防性治疗有效性指
18、标：主要包括偏头痛发作频率、头痛持续时间、头痛程度、头痛的功能损害程度及对急性期治疗的反应。满足以下任意1条可以认为预防性治疗有效：偏头痛或中重度头痛天数显著减少（如减少50%）;程度显著减轻；持续时间显著缩短；对急性期治疗的反应改善；偏头痛相关失能的改善；偏头痛引起的心理痛苦减少。对每种药物应给予足够的观察期以判断疗效，对口服药物需要在达到目标剂量后至少观察8周，对每月注射1次的CGRP或其受体单克隆抗体需要观察至少3个月，对于每3个月注射1次的需要观察至少6个月。（3）预防性药物治疗指征（见表3）:每月2次以上的偏头痛发作；急性期治疗无效或不能耐受；存在药物过度使用风险；严重影响生活、工作
19、或学习；存在频繁、时间较长或令患者极度不适的先兆；特殊类型的偏头痛，如偏头痛性脑梗死、偏瘫型偏头痛、脑干先兆偏头痛、偏头痛持续状态等；患者的自我要求等。表3识别预防性药物治疗的指征K防治疔得“头魏天敢失能烈度.6天或更多无失能需要应用4天或更多部分失能3天或更名产Je失能4或5天无失能求要考虎应用3天舲分失能2天严重失能可以通过偏头网!败队评估鼠表(migrainedMbi1.icyascswnt心k.MIDAS).IA失利!体功能影*Hid(migrBinCPhyic1.functionimpactdiary.MPF1.D)或头痛影浦试(headacheimpact1.est,H!T6)iS
20、tfiftt（4）预防性治疗评价及推荐表4偏头痛预防性治疗推荐药物越I1.推荐剂（mg）每日最大剂f1.t（mg）证据报别推荐锻别注意，项侪通道拮抗制不良反应：常见：唔睡体近增和：少见：抑俄、耀体外S-IO10a强系症状禁忌证：裨佛、椎体外系症状总行程不超过6个月抗IR前死内戊酸的网50Q-I0001800不R反应，法心、体雨阚加.靖睡、彩囊邪烫、震第、脱发、肝功能并常禁忌证：肝病1.ttt,w,2R00200强不良反应；嗜睡、认知和通吉障碍、感优异常、体重披轻、泌尿系结石禁毡证，泌尿系结石、托毗南过敏殳体取滞剂内美托洛尔件奈洛尔50-10040-240200240A强强不良反应：雷见，心动过
21、谖、ftIbHi.阴嶂、无力、运动耐*修饪：少见：失眠、涉、阳疫、抑体、蚊/皓禁忌证：哗喘、心衰、房室传导用海、心动过短：慎用T使用腆局素或肾精为柠售通道调节布加巴嗔丁4900-18002700K不良反应，怒心、电叶、抽播、噜睡、共济失调、K#禁忌证：活性成分及辅料过敏普班巴界*150-300600中a不良反应I头浆、喏睡、共济失、意识根整.乏力.思推异常禁忌证：活性成分及辅料过般抗抑郃药阿米马林E25-75300A强不良反应；U干、唏唾、体ISm加、指原舁常、便秘等禁忌If：有光来、产重心脏*.近期有心肌慢死发作史、*i.UHAttffiW.前列踪W1.生等文拉法Z75-225225中a不艮
22、反应I忌心、口干、出汗（包拈盗汗）等禁忌证I对本M过附，:单胺气化萌抑M剂MAOIs）合用吉林美瑞美才济Wis.Rm/高不良反应：卷心、鼻咽炎、尿路要染、上呼吸道事处阿托吉泮ME10、30或60/高强便秘、居心CGRP或其受体单克隆抗体依瑞奈尤的抗（皮下注射）E70或13月/高a不良反松注射部位反应（如性病或红班）、上呼吸道58染.鼻不炎、便秘瑞玛奈珠单抗皮下注射RB22W”或67W季度/高强不Ii1.反应：注射部位反应（如修辅或红星和出值）、上呼吸道搜染、鼻F炎，尿路感染、感心加卡奈珠单抗（皮下注射）i1.酋月240.zei2o月/A强不R反应I注射部位反应（如建膈或红斑）、呼吸道想染艾普奈
23、珠触拉舲滴）g，-S100或300/季度/不良反应，注射部位反应,如用*或红鹰）、呼吸道骡染、疲劳其他药物坎地沙娟”中冈16/高强不R反应，血管性水肿、孽厥物意识丧失、念性肾功能衰竭.Ii1.仲升高、肝功能恶化或黄疸、粒细帽M少、横线肌溶睇禁导证，对本药或同类药过取外、产卓肝W功能不全或H汁祭滞树人赣诺IHrE20Z中弱不良反应：唆蜜、头昏头痛、心悸、乏力禁息比：对本牌或箕他同类药物过用、高怦血症.双网胃动肱狭窄.立W有肾动收收窄皆A型肉毒揖木（夙内注射）1.n-I55-I951U,195W*不艮反应Ih1.F.肌肉无力、注射部仰痛痛和预部痒隔禁忌诙对药物过收、4舷机无力或1.ambCrtEun综合征.注射国位学案针对于慢性偏头痛&新鹏牌物口也均未在国内上市,由于其中部分药物仍无确切的中文幺称,故均为言律,单次剂fit.I1.每日刷瓶4.其他（替代）治疗主要包括中医药治疗、无创或有创神经调控（经皮眶上神经刺激、非侵入性迷走神经刺激、经皮枕神经电刺激、单脉冲经颅磁刺激、远程电神经调节）、生物行为疗法、卵圆孔封堵术等。部分替代治疗既可作为急性期和预防性药物治疗的辅助疗法，也可在常规药物治疗不耐受或存在药物禁忌时单独应用。参考文献：中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院学会.中国偏头痛诊治指南(2022版).中国疼痛医学杂志.2022,28(12):881-898.
