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1、眼险先天性异常诊疗规范一、内眦赘皮【概述】内眦赘皮是遮盖内眦部的垂直的半月状皮肤皱褶，是一种比较常见的先天性异常。在所有种族的3-6个月胎儿中常见。有些民族在胎儿出生前这种异常即已消失，但在蒙占人种中持续存在。病因可能是因颅骨及鼻骨发育不良，使过多的皮肤形成皱褶。本病为常染色体显性遗传，但有的病例无遗传因素。【临床表现】1.常为双侧性，两侧可不对称。2 .患者的鼻梁低平。3 .内眦赘皮的形态分为：（1）眉型：赘皮起自眉部，向下延伸至泪囊区或鼻部。（2）睑型：赘皮起于上嗡的险板上区，向下延伸至眶下缘处。（3）睑板型：赘皮起自上睑，向下延伸至内眦稍下处。（4）逆向型：赘皮起自下险，向上延伸至上险。
2、4.本病常合并上嗡下垂、睑裂缩小、内斜视、眼球向上运动障碍及先天性险缘内翻。少数病例泪阜发育不全。【诊断要点】根据临床表现可以诊断。【治疗方案及原则】1 .轻者及年幼者无须治疗。2 .为美容可行整形术。3 .如合并其他先天异常者，应酌情手术矫治。二、双行睫【概述】双行睫为正常睫毛根部后方相当于睫板腺开口处生长另一排多余的睫毛，也称副睫毛。为先天性睫毛发育异常，可能为显性遗传。【临床表现】1.副睫毛少则3-5根，多者20余根。4 .常见于双眼上、下睑，但也有只发生于双眼下睫或单眼者。5 .一般副睫毛短小细软，且色素少，但也有与正常睫毛相同者。6 .如果副睫毛细软，对角膜的刺激并不重。如果副睫毛较
3、粗硬。常引起角膜刺激症状，裂隙灯检查可发现角膜下半部荧光素着染。7 .副睫毛排列规则，直立或向后倾斜。【诊断要点】根据临床表现可做出诊断。【治疗方案及原则】1.如果副睫毛少和细软，触及角膜不多，刺激症状不重，可常涂用眼膏或戴软角膜接触镜以保护角膜。2.如副睫毛多且硬，可电解其毛囊后拔除，或切开睑缘间部加以分离，暴露副睫毛毛囊后在直视下逐一拔除，再将缘间部切口的前、后唇对合复位。三、先天性险裂狭小综合征【概述】本症的特征为险裂狭小，是一种先天性异常，常为常染色体显性遗传，可能为胚胎3个月前后，由于上颌突起发育抑制因子增加与外鼻突起发育促进因子间平衡失调所致，因此本症还有两眼内眦间距扩大，下泪点向
4、外偏位。【临床表现】1 .睑裂左右径及上下径与正常相比明显变小，有的横径仅为13mm,上下径仅为Imm02 .同时有上险下垂、逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下险外翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼险和颜面发育异常，面容十分特殊。3 .偶有合并不同程度的智力缺陷或侏儒症。【诊断要点】根据临床表现可做出诊断。【治疗方案及原则】1.睑裂过小或合并上嗡下垂影响视功能者可分期进行整形手术，如外眦切开或外眦成形术、上睑下垂矫正术。2 .合并小眼球者应做眼部全面检查，以尽可能地保护其视功能。四、先天性眼险缺损【概述】本症为少见的先天性发育异常，大多与遗传无关.怀孕妇女在孕期受X线照射及注射胆碱或蔡，第二代发生眼睑缺损、先天性白内障及小眼球的可能性大。有的患者家族有近亲结婚史。【临床表现】1.多为单眼。发生于上险者较多见。3 .缺损部位以中央偏内侧者占绝大多数。4 .缺损的形状多为三角形，基底位于睑缘，也有呈梯形或横椭圆形者。5 .眼睑缺损的大小很不一致，轻者仅为睑缘的一小切迹，严重者可缺损大块组织而暴露角膜，引起暴露性角膜炎。6 .常伴有眼部或全身其他先天性异常，如睑球粘连、角膜浑浊、白内障、小眼球、虹膜与脉络膜缺损、颌面部畸形、唇裂、腭裂、并指（趾）、智力低下等。【诊断要点】根据临床表现可做出诊断。【治疗方案及原则】手术修补可达到保护角膜或改善面容的目的。
